Emergency Live | Cardiac arrest defeated by a software? Brugada syndrome is near to an end

Hội chứng thần kinh tọa: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị, tiên lượng và tử vong

By cristiano Antonino On Tháng Tám 31, 2022

Hội chứng thần kinh tọa (hội chứng tĩnh mạch phổi bẩm sinh hoặc hội chứng tĩnh mạch phổi bẩm sinh hoặc hội chứng Halasz) là một khuyết tật tim phổi bẩm sinh, tức là đã có từ khi sinh ra, trong đó tĩnh mạch phổi dưới bên phải (được gọi là 'tĩnh mạch sừng') đổ vào tĩnh mạch chủ dưới thay thế. vào tâm nhĩ trái như bình thường (shunt trái-phải)

Do đó, kết quả là máu được cung cấp oxy trở về từ phổi qua tĩnh mạch linh dương sừng kiếm, thay vì đi vào bên trái của tim và được đưa trở lại hệ tuần hoàn qua động mạch chủ, cuối cùng lại ở bên phải của tim, nơi nuôi dưỡng nó. trở lại tuần hoàn phổi, với sự giảm hiệu quả rõ rệt của hệ thống tim phổi.

Nó thường liên quan đến giảm sản phổi phải, bất thường phế quản và rối loạn nhịp tim.

Nó tạo thành một loại hồi lưu tĩnh mạch phổi dị thường một phần (RVPAP).

Hội chứng Scimitar sở hữu cái tên gây tò mò bởi thực tế là tĩnh mạch phổi dị thường có hình dạng của một con linh dương sừng kiếm

Hội chứng Scimitar còn được gọi bằng các tên sau, tất cả đều là từ đồng nghĩa:

hội chứng giảm sinh phổi;
Hội chứng Halasz;
hội chứng phế quản động mạch phổi phải;
hội chứng tĩnh mạch phổi bẩm sinh.

Hội chứng thần kinh tọa có tỷ lệ hiện mắc ước tính từ 1 / 100,000 đến 1 / 33,333 trẻ sinh sống

Nữ giới có vẻ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới.

Hội chứng thần kinh tọa là một tình trạng bẩm sinh, tức là đã có ngay từ khi sinh ra.

Các triệu chứng thường bắt đầu trong vài tháng đầu đời.

Nguyên nhân chính xác của hội chứng linh dương sừng kiếm vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn.

Ở một số bệnh nhân, một gen bất thường được lập bản đồ trên nhiễm sắc thể 4q12 đã được tìm thấy.

Một trong những yếu tố rủi ro có thể là sự quen thuộc.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Trong giai đoạn sơ sinh, hội chứng linh dương kiếm biểu hiện với suy tim sung huyết, phần lớn là do tăng áp động mạch phổi và suy hô hấp; trẻ sơ sinh có biểu hiện mệt mỏi, khó thở, suy tim, chán ăn, cáu gắt và thường xuyên bị nhiễm trùng phổi.

Chẩn đoán hội chứng linh dương sừng kiếm

Chẩn đoán nghi ngờ khi khám lâm sàng và được xác nhận bằng siêu âm tim qua thực quản hoặc qua lồng ngực, chụp X-quang phổi, chụp mạch, chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ mạch.

Khi kiểm tra khách quan, một tiếng thổi tâm thu do tăng dòng chảy, một tiếng thổi tâm trương do hẹp van ba lá và một âm thanh tách đôi được nghe tim.

Dấu hiệu đặc trưng có thể nhận biết trên phim chụp X-quang phổi, cũng là tên gọi của căn bệnh này, đó là một tổn thương hình linh dương sừng kiếm (xem hình ảnh bên dưới).

Chẩn đoán ngẫu nhiên

Trong một số trường hợp hiếm hoi, hội chứng linh dương sừng kiếm vẫn tương đối ít triệu chứng ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh, và trong trường hợp này, nó có thể được chẩn đoán tình cờ ở trẻ lớn hơn và người lớn được chụp X-quang phổi vì những lý do khác. Trong một số trường hợp rất hiếm, nó không bao giờ được chẩn đoán trong đời.

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng thần kinh tọa phải được phân biệt với:

hội chứng pseudoscimitar (tĩnh mạch đi xuống bất thường dẫn lưu vào tâm nhĩ trái)
Hội chứng Kartagener.

Chẩn đoán trước khi sinh

Có thể chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm tim thai.

Kiểm tra trong phòng thí nghiệm

Trên phim chụp X-quang, có thể thấy to thất phải, giãn động mạch phổi, tràn khí phổi, bóng linh dương của tĩnh mạch phổi phải bất thường dọc theo bên phải của tim.

Các điều kiện liên quan đến hội chứng linh dương sừng kiếm

Đã quan sát thấy giảm sản và dị dạng động mạch phổi của phổi phải và nguồn cung cấp động mạch bất thường từ động mạch chủ, có thể bắt nguồn từ trên hoặc dưới cơ hoành, đã được quan sát thấy.

Tim thường bị lệch sang bên phải. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh biểu hiện bằng một tiếng thổi nhỏ, tiếng thổi ở tim và nhiễm trùng đường hô hấp tái phát ở trẻ em và người lớn.

Khoảng XNUMX/XNUMX số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh liên quan (hẹp eo động mạch chủ, tứ chứng Fallot, còn ống động mạch, thông liên thất).

Điều trị

Liệu pháp điều trị phụ thuộc vào tình trạng huyết động: khi lượng máu chảy về tĩnh mạch chủ dưới ít, có thể không áp dụng liệu pháp điều trị, tuy nhiên thuận tiện cho bệnh nhân khám định kỳ.

Trong trường hợp shunt trái-phải và tăng áp động mạch phổi đáng kể, nên điều chỉnh phẫu thuật, có thể bao gồm điều chỉnh sự trở lại bất thường của tĩnh mạch, thắt động mạch bàng hệ và cắt khí quản phải.

Điều trị phẫu thuật được thực hiện trong tuần hoàn ngoài cơ thể (ECC).