Lupus toàn thân Erythematosus: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị SLE
Lupus Erythematosus hệ thống (SLE) có thể được coi là mô hình của các bệnh tự miễn hệ thống. Biểu hiện lâm sàng của SLE rất thay đổi và hình ảnh lâm sàng bao gồm các biểu hiện chung và các thay đổi của các cơ quan và hệ thống khác nhau
Lupus toàn thân Erythematosus: Dịch tễ học
Lupus chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ với tỷ lệ F / M là 9/1.
Tỷ lệ mắc từ 15 đến 50 trường hợp trên 100,000 dân với tỷ lệ mắc từ 1.8 đến 4.6 trường hợp mới trên 100,000 dân / năm.
Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của bệnh Lupus là gì?
Các nguyên nhân của SLE cho đến nay vẫn chưa được biết hoàn toàn.
Một trong những giả thuyết được chấp nhận rộng rãi nhất là do khuynh hướng di truyền trong đó một số yếu tố tác động: các yếu tố lây nhiễm, nội tiết tố và hóa-lý có khả năng tạo ra các kháng thể tự động gây ra sự thay đổi mô bằng nhiều cơ chế khác nhau (ly giải tế bào hoặc lắng đọng các phức hợp miễn dịch).
Các triệu chứng của bệnh lupus
Tình trạng khó chịu chung, suy nhược và sụt cân là những triệu chứng đặc trưng trong giai đoạn cấp tính của bệnh; sốt cũng thường xuất hiện nhất.
Sau các biến chứng, tất cả các cơ quan và bộ máy đều bị ảnh hưởng (đây là lý do tại sao nó được gọi là hệ thống).
Biểu hiện da
Chúng hiện diện trong 65% trường hợp và có thể được phân loại là cụ thể và không cụ thể. Trước đây bao gồm:
- lupus da cấp tính (ACLE) đặc trưng bởi ban đỏ ở gò má và mũi, ban đỏ hình cánh bướm, đôi khi cũng ảnh hưởng đến cổ và ngực và tất cả các vùng da tiếp xúc với ảnh. Nó là một dấu hiệu của hoạt động của bệnh và có thể liên quan đến viêm niêm mạc của vòm miệng cứng. ACLE có thể chữa lành mà không có kết quả.
- lupus da bán cấp (SCLE), có thể biểu hiện ở dạng đa hồng cầu (vùng ban đỏ ngoại vi xung quanh vùng nhạt màu trung tâm) và ở dạng sẩn vảy (tổn thương da giống bệnh vẩy nến).
- bệnh lupus da mãn tính (CCLE) đặc trưng bởi các nốt sẩn làm phát sinh các tổn thương không đều có xu hướng gây ra các tổn thương sẹo.
Cũng có thể có các biểu hiện da không đặc hiệu: ban xuất huyết, mày đay, loét da hoặc niêm mạc.
Biểu hiện cơ xương khớp
Viêm khớp và viêm khớp là những biểu hiện lâm sàng thường xuyên của SLE.
Viêm khớp có tính chất đối xứng, không ăn mòn, ảnh hưởng đến cả khớp nhỏ (bàn tay và cổ tay) và khớp lớn (khuỷu tay và đầu gối).
Viêm cơ không phổ biến trái ngược với viêm cơ và viêm bao gân.
Biểu hiện thận
Ở một nửa số bệnh nhân bị SLE, viêm cầu thận có thể được ghi nhận, có thể biểu hiện trên lâm sàng như: protein niệu không triệu chứng, đái ra máu không triệu chứng, hội chứng thận hư, viêm cầu thận tiến triển nhanh và suy thận mãn tính.
Biểu hiện tim mạch của bệnh Lupus
Viêm màng ngoài tim, thường không có triệu chứng, là biểu hiện tim mạch thường xuyên nhất.
Viêm nội tâm mạc Libman-Sachs, ảnh hưởng đến van hai lá, ít xảy ra hơn.
Nhiều bệnh nhân mắc bệnh Lupus Erythematosus hệ thống (SLE) bị xơ vữa động mạch sớm và tăng tốc một mặt do tự miễn dịch (sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid) và mặt khác do sử dụng kéo dài cortisone, được sử dụng cho liệu pháp SLE.
Biểu hiện thần kinh
Thần kinh-tâm thần hình ảnh có thể hữu cơ cục bộ (động kinh, viêm tủy cắt ngang, đột quỵ, viêm dây thần kinh thị giác và bệnh thần kinh ngoại biên) hoặc lan tỏa (rối loạn vận động, đau bụng và rối loạn tâm thần).
Rối loạn chức năng bao gồm trầm cảm, lo lắng và thay đổi các rối loạn nguyên thủy của lĩnh vực tình cảm.
Đây có thể là nguyên nhân chính hoặc phụ khi biết rằng một người đang mắc một căn bệnh mãn tính nghiêm trọng.
Biểu hiện huyết học
Tất cả chúng đều có thể ảnh hưởng đến loạt đỏ (thiếu máu), loạt trắng (giảm bạch cầu) và tiểu cầu (giảm tiểu cầu).
Thiếu máu có thể nhận biết nguyên nhân không do miễn dịch (do thiếu sắt hoặc suy thận mãn tính hoặc liệu pháp gây độc tế bào) hoặc nguyên nhân miễn dịch (thiếu máu tự miễn dịch).
Các hình thức ảnh hưởng đến chuỗi màu trắng và tiểu cầu là thường xuyên, nhưng hiếm khi nghiêm trọng.
Các biểu hiện lâm sàng khác
Viêm thanh mạc biểu hiện như viêm màng phổi, cũng như viêm màng ngoài tim, rất phổ biến.
Các biểu hiện lâm sàng khác là hiện tượng Raynaud và liên quan đến phổi, có thể biểu hiện trên các bệnh cảnh lâm sàng hiếm gặp nhưng rất nghiêm trọng (viêm phổi lupus cấp tính, viêm phổi kẽ và xuất huyết phổi).
Cuối cùng, chúng ta hãy nhớ đến viêm mạch mạc treo ruột, cũng là một dạng lâm sàng rất hiếm gặp.
Chẩn đoán bệnh Lupus toàn thân Erythematosus
Chẩn đoán lâm sàng của SLE rất khó vì các biểu hiện lâm sàng và nội tạng chung không phân biệt được với các bệnh khác, do đó chẩn đoán lâm sàng phải tương quan với chẩn đoán trong phòng thí nghiệm.
SLE, mặc dù là một bệnh viêm ngay cả trong giai đoạn hoạt động, có CRP (protein phản ứng C), trong khi ESR hầu như luôn luôn tăng cao.
Tăng bạch cầu đa dòng, sự hiện diện của Yếu tố dạng thấp, giảm bổ thể C3 và C4 huyết thanh có thể được ghi nhận trên điện di protein, đặc biệt là trong các giai đoạn hoạt động của SLE.
Lupus được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tự kháng thể: ANA (kháng thể kháng nhân) dương tính trong mọi trường hợp, anti-nDNA (kháng DNA tự nhiên hoặc chuỗi xoắn kép), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Các kháng thể chống phospholipid ở những bệnh nhân bị sẩy thai tái phát và / hoặc các biểu hiện huyết khối tắc mạch.
Điều trị SLE: cách điều trị Lupus toàn thân Erythematosus
Như với tất cả các bệnh mãn tính, mục tiêu của điều trị SLE là kiểm soát bệnh với ngăn ngừa các biến chứng.
Glucocorticoids: prednisolone là loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất cho bệnh viêm khớp, viêm thanh mạc, biểu hiện ngoài da và viêm thận glocom.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquine và chloroquine thường được sử dụng kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.
Thuốc ức chế miễn dịch: được sử dụng trong trường hợp không đáp ứng với glucorticoid. Chúng bao gồm methotrexate, cyclosporine A, mycophenolate và cyclophosphamide.
Thuốc sinh học: belimumab là một kháng thể liên kết với B Lymphocyte Stimulator (BLyS), thúc đẩy quá trình chết rụng của các tế bào B tự phản ứng.
Các liệu pháp khác: các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch - trong trường hợp giảm tiểu cầu nghiêm trọng - và phương pháp điện di - trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu và xuất huyết phổi - có thể được sử dụng ở các dạng đề kháng với các liệu pháp điều trị bằng thuốc.
Đọc thêm:
Huyết áp: Khi nào thì cao và khi nào thì bình thường?
Các bệnh thấp khớp: Viêm khớp và bệnh khớp, Sự khác biệt là gì?
Tăng ESR: Điều gì làm tăng tỷ lệ lắng đọng tế bào máu của bệnh nhân Hãy cho chúng tôi biết?
Lupus toàn thân Erythematosus: Dấu hiệu không nên coi thường