先天性心脏缺陷:艾森曼格综合症
艾森曼格综合征是先天性心脏病的一种罕见并发症,会影响连接心室或主要血管的孔
这会导致心肺之间的循环异常和肺动脉高压。 如果动脉压力过高,血液就会逆转,缺氧的血液就会在体内循环。
它还可能导致猝死,尤其是孕妇。
艾森曼格综合症在青春期前出现,但症状也可能出现在青春期或成年期
诊断后的预期寿命约为 20 至 60 年。
孕妇死亡率最高,最早在第 20 周就需要住院治疗。
症状包括呼吸困难、胸痛、疲劳、精疲力竭、嗜睡、晕厥、心律不齐、发绀、腹痛、希波克拉氏肌和手指(尤其是最后指骨)增大以及咳嗽带血。
发绀是血液含氧量低的结果,血液含氧量低会产生更多的红细胞,从而增加血栓和由此产生的病变的风险。
还可能发生心力衰竭、脑栓塞和导致心脏骤停的心律失常、心内膜炎和肾脏问题。
如前所述,艾森曼格综合症的主要原因之一是存在分流器,即从出生起就存在的连接血管或心室的孔。
如果存在室间隔缺损,该孔将连接两个心室; 如果存在房间隔缺损,则孔将位于两个心房之间; 如果动脉导管通畅,则主动脉和肺动脉之间有交通; 如果存在房室管缺损,心脏中心的孔将使所有心腔相互连通。
如果在肺动脉高压出现之前发现先天性畸形,则可以通过特定的手术来预防该综合征。
另一方面,如果在血流已经逆转时发现畸形,则需要进行肺和心脏移植手术。
药物治疗只能稍微减轻症状。
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艾森曼格综合征:患病率、原因、症状、体征、诊断、治疗、体育活动