先天性心脏病：主动脉缩窄
主动脉缩窄是一种以主动脉狭窄或缩窄为特征的先天性心脏病
主动脉是人体最大、最重要的动脉，起源于心脏的左心室，由多个分支组成； 通过这些影响，身体的每个部分都将获得含氧血液。
它可以分为两大部分； 胸主动脉又可分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉，以及腹主动脉。
主动脉缩窄可能是遗传综合征的结果，但也可能是一种孤立的形式
男性受影响最大。
在受影响的人的心脏中，主动脉缩窄会在将血液输送到头部和上肢的动脉分支点之后立即出现狭窄，有时甚至非常明显。
目前尚不清楚主动脉缩窄是如何发生和表现的，推测这可能是由于动脉导管和胸降主动脉之间的异常插入所致。
主动脉缩窄的产前诊断可提高生存率并降低死亡率。
但必须指出的是，胎儿时期主动脉缩窄的诊断不可能先验地排除，因为在正常胎儿心脏中，右侧部分可能比左侧部分宽。
主动脉缩窄可分为三类
– 导管前缩窄，当狭窄靠近 Botallo 动脉导管时会发生，主动脉中的血流将取决于导管的通畅。 这是最严重的形式。 胎儿时期的这种形式导致主动脉不发育，从而变得发育不全。 大约 5% 的特纳综合征儿童会出现这种情况；
– 导管缩窄，当导管位于动脉导管水平时发生，并在出生时导管关闭时发生；
– 当狭窄位于 Botallo 动脉导管远端时，会发生导管后缩窄，这是青春期或成年期最常见的形式。
主动脉缩窄有多种形式可以在新生儿期出现，也有一些形式会在以后出现。
症状的早熟与阻塞程度有关，心脏循环将取决于博塔洛管的维持情况。
如果它以最严重的形式出现，它会在新生儿期表现出来，尽管出生时可能没有任何症状； 从出生第二周开始出现的症状。
新生儿最常见的症状包括：烦躁、食欲不振、生长不良、呼吸频率增加、呼吸困难以及皮肤苍白或灰色。
在后来的形式中，症状将与循环系统问题和心脏肥大有关； 还会出现头痛、血压升高、胸痛、疲惫、疲劳、头晕、昏厥和流鼻血。
您的下肢可能会感到疼痛和发冷。
在这两种情况下，将不存在股骨搏动，即腹股沟水平处的搏动。
诊断依据：腿部脉搏消失或缺乏、上肢压力增加，因此上半身血压高于下半身、心脏杂音。
您必须进行：心电图、胸部 X 光检查、磁共振、胸部 TAC 和心导管检查
新生儿主动脉缩窄的治疗通常是手术治疗，通过在左半胸切开一个切口将狭窄部分切除。
与手术相关的风险很低，但可能会出现阻塞复发的情况，需要通过腿部插入球囊导管来治疗。
主动脉缩窄治疗后，患者可能会出现动脉高血压，这可能会掩盖梗阻的复发
对于儿童，治疗缩窄后，几周后即可恢复正常的日常活动。
大约每 24 小时进行一次心电图、压力测试和血压监测也很重要。
6个月后，可对练习者的运动适宜性进行评估。
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