紫绀、心律失常和心力衰竭：埃布斯坦异常的原因
Ebstein 畸形于 1866 年首次发现，表现为三尖瓣向下移位，而不是通常位于右心房和右心室之间的位置
根据畸形的严重程度，受影响的患者可能会遭受
- 由于存在异常传导通路而导致心律失常
- 右充血性心力衰竭的症状，例如：肝脏肿大、疲劳、右心房扩张；
- 紫绀：因为它通常与心房缺损有关，三尖瓣关闭不全导致的高压导致缺氧血液从心脏的右侧流向左侧。
那些出生时患有埃布斯坦畸形的人患有三尖瓣关闭不全、右心室功能不全的问题。
这是一种原因不明的先天性心脏病，是由于心肌发育过程中三尖瓣未正常形成而发生的。
三尖瓣连接心脏的右心房和右心室； 通常，当心脏的右心室将血液泵入肺部时，三尖瓣完全关闭。
Ebstein畸形会导致瓣膜关闭不全，三尖瓣不会完全闭合，右心室中的部分血液会回流到右心房； 右心房会扩张，而右心室会收缩。
在某些情况下，可能存在其他改变，例如瓣与心室壁融合，并且可能与其他心脏异常有关，例如肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损。
埃布斯坦异常影响大约五十分之一到二十万人，无论男性还是女性
症状因患者而异。
轻度症状通常没有任何症状，或者可能出现呼吸困难、疲劳、心动过速。
在更严重的情况下，由于血液氧合不足，会出现心律失常、皮肤和粘膜发绀，在更严重的情况下甚至会出现心力衰竭。
室上性心动过速和沃尔夫帕金森怀特综合症的出现会更频繁。
如果诊断过于严重，最早可能会在怀孕期间进行超声波扫描时做出诊断； 出生时也可能出现紫绀和呼吸困难的症状。
要执行的测试是
- 心电图，通过它可以检测心律失常；
- 胸部X光检查，可以观察最严重形式的心脏扩张状态；
- 超声心动图，通过检测瓣膜关闭不全和右心房扩张，提供手术中心脏的详细图像；
- 电生理学研究有助于了解心律问题的根源；
- 磁共振成像，这将使精确评估右心房和心室的体积成为可能。
药物治疗旨在治疗心力衰竭或心律失常。
如果药物治疗无效，将进行心律失常的电生理治疗和心力衰竭的手术治疗。
Ebstein 异常的手术治疗可能包括
- 瓣膜成形术：在某些情况下，外科医生可能会“修复”三尖瓣以使其正常功能；
- 瓣膜置换术：外科医生必须用取自捐赠器官或动物的三尖瓣替换失效的三尖瓣；
- 在更严重的情况下，当右心室比正常小得多时，可能需要复杂的手术； 在某些情况下，手术还可以纠正节律紊乱。
新生儿期，严重三尖瓣关闭不全者，由于肺阻力高，患者会出现紫绀，反流增多，可能会出现从右心房流向左心房的异常血流。
当肺血管阻力降低时（新生儿期后通常会发生这种情况），三尖瓣反流和紫绀也会减少。
在儿童早期，心血管状况可能会迅速改善，患者可能多年都不会出现症状。
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