Автоимунна ентеропатия: чревна малабсорбция и тежка диария при деца

By Кристиано Антонино On Jan 26, 2023

Автоимунната ентеропатия е рядко чревно заболяване, характеризиращо се с неразрешима водниста диария. Това води до загуба на тегло и при деца често се свързва с имунна недостатъчност

Автоимунната ентеропатия (ЕА) е изключително рядко заболяване

Характеризира се с тежка, продължителна диария, свързана със загуба на тегло и чревна малабсорбция вследствие на увреждането на имунната система върху лигавицата.

Обикновено се появява през първите няколко месеца от живота и варира значително от пациент на пациент, като засяга повече мъжкия пол.

Това е най-честата диагноза (до 29%) при деца с трудноразрешима диария.

ДЕТСКО ЗДРАВЕ: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА MEDICHILD, КАТО ПОСЕТИТЕ ЩАНДА В EMERGENCY EXPO

Има 5 подтипа: първична автоимунна ентеропатия и синдромна ентеропатия са тези от педиатричен интерес

Причините за това заболяване не са напълно ясни.

Изглежда, че се причинява от дисрегулация на чревния имунитет и, особено при деца, често се появява във връзка с имунодефицит.

В тези случаи могат да бъдат открити циркулиращи автоантитела срещу чревни епителни клетки, въпреки че тяхната роля все още не е добре установена.

Симптомите са силно променливи и могат да се появят през цялото детство.

Най-честите симптоми са неразрешима водниста диария и недохранване със застой или значителна загуба на тегло, които не реагират на диетични промени.

В много случаи чревните симптоми са свързани с общ променлив имунодефицит (CVID) или са част от по-сложни системни синдроми, като имунодисрегулация-полиендокринопатия-ентеропатия Х-свързан синдром (IPEX) и автоимунен полиендокринен синдром тип 1 (APECED).

При последните състояния, в допълнение към симптомите на червата, присъстват и други разстройства като повтарящи се инфекции, ендокринни заболявания, дерматит и други автоимунни заболявания.

РЕДКИ БОЛЕСТИ? ЗА ДА НАУЧИТЕ ПОВЕЧЕ ПОСЕТЕТЕ ЩАНДА НА UNIAMO – ИТАЛИАНСКАТА ФЕДЕРАЦИЯ ЗА РЕДКИ БОЛЕСТИ НА EMERGENCY EXPO

Диагнозата се поставя въз основа на комбинацията от клинични признаци, симптоми, кръвни изследвания и хистологични промени

Диагностичните критерии, предложени през 2007 г. от група специалисти от Mayo Clinic (САЩ) за възрастното население, могат да се прилагат и за деца.

Тези критерии включват:

Наличие на хронична диария, продължаваща повече от 6 седмици;
Симптоми на малабсорбция;
Характерни лезии на лигавицата на тънките черва, наблюдавани под микроскоп и изключване на други причини за атрофия на чревните вилози.

Наличието на антитела, насочени срещу определени клетки на червата, укрепва диагнозата, но не се счита за задължителен критерий.

В момента няма стратегии за превенция на това заболяване.

Лечението е комплексно и мултидисциплинарно и често изисква пълно парентерално хранене (NPT) и използване на системни стероиди.

Имуносупресивните лекарства (азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклоспорин и такролимус) не винаги са ефективни.

Наскоро бяха въведени някои биологични лекарства (инфликсимаб, ритуксимаб и абатацепт) с обещаващи резултати.

Много деца с IPEX се подлагат на трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

Прогнозата обикновено зависи от тежестта на симптомите, причината за заболяването и отговора на лечението.

В повечето случаи заболяването се редува между фази на подобрение и влошаване.

Смъртността е висока и може да бъде индикация за чревна трансплантация.