Кисти в жлъчните пътища: болест на Кароли
Специфична патология, често разглеждана сред кистозните чернодробни заболявания, е болестта на Кароли или синдромът на Кароли: характеризира се с кисти, комуникиращи с интрахепаталния жлъчен тракт
Болестта на Кароли е рядка и се дължи на вродена малформация на жлъчните пътища, изолирана или свързана с друго чернодробно заболяване, вродена чернодробна фиброза.
В този случай заболяването е наследствено и е възможно да е свързана и бъбречна малформация, като поликистоза на бъбреците.
Синдромът на Кароли може да протече безсимптомно дълго време
Първите клинични прояви са фебрилитет: начало с треперещи втрисания, пикове на температурата достигащи 39°C и повече, които бързо изчезват с обилно изпотяване.
Ако тези фебрилни изблици не са придружени от жълтеница или болка, често се пренебрегва връзката с жлъчна инфекция.
Появата, заедно с треска, на жълтеница и болка обикновено означава, че в кистозните разширения са се образували камъни.
Диагностиката трябва да се базира на ултразвук, компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна холангиография и да демонстрира основната диференциална характеристика на тези кисти, която е тяхната комуникация с интрахепаталния жлъчен тракт.
Ендоскопската холангиография трябва да се избягва, тъй като тя излага пациента на риск от жлъчна инфекция, която може да бъде много сериозна в тези случаи.
Развитието на синдрома е доминирано от повторение на фебрилни гърчове, които се появяват с различна честота и обикновено са много сериозни.
Наличието на камъни в кистозните разширения причинява истинска жлъчна колика и може да доведе както до обструктивна жълтеница, така и до остър панкреатит.
Когато е налице инфекция, тя може да се развие непредсказуемо до септицемия и образуване на чернодробни абсцеси. И накрая, признава се, че има риск от рак при това заболяване.
Лечението на синдрома на Кароли е само хирургично
Но определени интервенции трябва да се избягват.
Лечението на синдрома на Кароли е хирургично отстраняване на кистозни разширения, но това е възможно, когато заболяването засяга само част от черния дроб.
Ако, от друга страна, заболяването се е разпространило в целия черен дроб, операцията не е оправдана, дори ако единствената цел е да се отстрани най-болната част.
Останалата част все още ще бъде изложена на нови инфекции и риск от рак.
Най-логичното лечение при заболяване, обхващащо целия черен дроб, е трансплантацията, която може да бъде затруднена в случаите, които вече са претърпели предишна операция.
Прочетете още:
Остра чернодробна недостатъчност в детска възраст: чернодробна недостатъчност при деца
Различните видове хепатит: профилактика и лечение
Остър хепатит и бъбречно нараняване поради консумация на енергийни напитки: Доклад за случая
Случаи на остър хепатит при деца: научаване за вирусен хепатит
Чернодробна стеатоза: причини и лечение на мастен черен дроб
Хепатопатия: неинвазивни тестове за оценка на чернодробно заболяване
Черен дроб: Какво е неалкохолен стеатохепатит
Симптоми и лечение на хипотиреоидизъм
Хипертиреоидизъм: Симптоми и причини
Хирургично лечение на неуспешните дихателни пътища: Ръководство за предкожна крикотиротомия
Рак на щитовидната жлеза: видове, симптоми, диагностика