Ectopia cordis: видове, класификация, причини, свързани малформации, прогноза

By Кристиано Антонино On Август 30, 2022

В медицината терминът "ектопия" означава поставянето на орган на тялото на неправилно място. Ectopia cordis“ или „ектопия на сърцето“ или „сърдечна ектопия“ в медицината се отнася до група от редки анатомични аномалии, които имат общо вродена сърдечна малформация, т.е. вече присъстваща при раждането, характеризираща се с необичайна позиция на сърцето

Изразът „ectopia cordis“ произлиза от комбинацията от гръцки и латински термини:

ἔκτοπος (произнася се „èctopos“), което означава „разместен“;

cordis (произнася се „còrdis“), което означава „сърце“.

От своя страна терминът „ἔκτοπος“ произлиза от:

ἔκ (произнася се „ек“), което означава „вън“;

τόπος (произнася се „tòpos“), което означава „място“.

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Видове ектопия на сърцето

В най-често срещаната форма сърцето излиза от гръдния кош през отвор в гръдната кост; в друга форма се появява декстрокардия със situs inversus (често свързана със синдрома на Kartagener, подтип на първична цилиарна дискинезия).

В други случаи сърцето може да се намира в коремната кухина, на шия или други анатомични места.

Ectopia cordis се среща при приблизително 8 бебета на милион живородени.

В зависимост от местоположението на сърцето при раждането, могат да бъдат идентифицирани четири различни категории ectopia cordis:

цервикален;
гръдната;
торако-абдоминална;
корема.

Точната причина за ектопиите на сърцето не е установена, но това състояние често се среща при синдром на Търнър и синдром на Едуарс (тризомия 18); засега обаче няма доказателства, че това е генетично предавано заболяване.

Свързани малформации

Други вродени дефекти като цепнатина на устната и небцето и кифотични малформации на гръбначния стълб също често присъстват.

Други органи също могат да бъдат разположени извън естествените граници на тялото.

Ектопичното сърце обикновено не е защитено от кожата или гръдната кост и други вродени сърдечни дефекти могат да бъдат свързани с това състояние, включително тетралогията на Fallot, белодробна атрезия и междукамерен септален дефект.