Хидроцефалия: причини, лечение, последствия, продължителност на живота
В медицината „хидроцефалия“ се отнася до състояние, при което има натрупване на цефалорхахидна течност (наричана още „CSF“) на нивото на мозъчните вентрикули, които се разширяват
Последицата от необичайното присъствие на тази течност в неразтегливо отделение като черепа на възрастен е повишаване на налягането вътре в него (интракраниална хипертония), което компресира мозъка и пречи на постъпващата кръв от сърцето да доставя ефективно мозъчната тъкан.
Следователно хидроцефалията е хронично наличие на излишък от цефалорахидна течност
Ако вместо това се развие хидроцефалия при новородено, при кърмаче или във всеки случай преди физиологичното запечатване на черепните шевове, ще има картина на макроцефалия, тъй като черепът през първите месеци от живота е разширим, за разлика от този на възрастния.
Хидроцефалията сама по себе си не е патология, а проява на друг скрит мозъчен проблем
Следователно, лечението и прогнозата на възрастен или дете с хидроцефалия зависи не само от самата хидроцефалия, но и от основната причина.
Защо се натрупва CSF?
При нормални условия CSF е много подобен на течната част на кръвта и съдържа захари и различни минерални соли.
Произвежда се от специални структури, наречени хориоидни плексуси (особено в страничните, но също и в 3-ти и 4-ти вентрикули), има собствена циркулация през вентрикулите и на повърхността на мозъка и гръбначен кабел и накрая се реабсорбира от определени вени, съдържащи се на повърхността на мозъка, които го карат да се влива в кръвообращението.
Нормалните стойности на CSF варират от 150 до 200 ml.
Ежедневното производство на CSF е около 350 до 450 ml течност на ден, което осигурява обилен, но балансиран обмен при нормални условия.
Основната му цел е да поддържа главния и гръбначния мозък в защитна среда и количеството му в мозъчните вентрикули трябва да се поддържа постоянно през цялото време.
Както вече беше споменато, хидроцефалията се причинява от наличието на необичайно натрупване на церебрална спинална течност (CSF) в кухините на мозъчните вентрикули.
CSF се натрупва основно по три причини
- защото има свръхпроизводство от него на нивото на хороидните плексуси;
- защото намира пречка за физиологичното си кръвообращение;
- защото има промяна в механизма на неговата реабсорбция.
Въз основа на това разграничение се класифицират три вида хидроцефалия:
- хиперсекреторна хидроцефалия (от свръхпродукция на CSF): по-честа при деца, причинена от карциноми или папиломи на хороидните плексуси;
- обструктивен хидроцефалий (от запушване на циркулацията на CSF): често причинен от малформации или други патологии, водещи до запушване, като тумори и мозъчен кръвоизлив;
- обструктивен или некомуникиращ хидроцефалий (от намалена реабсорбция): главно причинен от кръвоизлив или инфекциозни процеси.
Разлика между комуникираща и некомуникираща хидроцефалия
В зависимост от това къде се натрупва гръбначномозъчната течност в цефала, се класифицират две форми на хидроцефалия
- комуникираща (необструктивна) хидроцефалия: CSF се натрупва в церебралните вентрикули и субарахноидалното пространство.
- некомуникиращ (обструктивен) хидроцефалий: CSF се натрупва изключително във вентрикуларните кухини, а НЕ в субарахноидалното пространство.
Нормотензивен хидроцефалий
Нормотензивната хидроцефалия е специален тип комуникираща (необструктивна) хидроцефалия, при която повишаването на вътречерепното налягане, дължащо се на натрупването на CSF, става стабилно, т.е. образуването на излишък от цереброспинална течност се балансира от увеличаване на абсорбцията: вътречерепната налягането постепенно намалява, но все още остава на малко по-високо ниво от нормалното.
Поради това равновесие пациентът не проявява класическите симптоми на интракраниална хипертония като главоболие, гадене, повръщане или безсъзнание, но вместо това показва класическа триада от симптоми, състояща се от:
- трудна походка;
- уринарна инконтиненция;
- умствено влошаване.
Именно поради тези симптоми нормализираната хидроцефалия често се бърка с болестта на Паркинсон или Алцхаймер, поради естеството си на хронична патология и първоначалните симптоми.
Въпреки че точният механизъм е неизвестен, смята се, че нормотензивната хидроцефалия е форма на комуникираща хидроцефалия с променена реабсорбция на цереброспиналната течност в гранулите на Pacchioni.
Може да се прояви като идиопатична хидроцефалия (т.е. хидроцефалия, чиято основна причина не е ясна за лекарите).
Причини за хидроцефалия при новородени и кърмачета
Най-честите причини за хидроцефалия при новородени и кърмачета са:
- инфекции, заразени вътреутробно (TORCH, цитомегаловирус, мистериозен и др.) или в перинаталния период (бактериален менингит)
- вродени малформации (стеноза на акведукта на Силвио, спина бифида, малформация на Киари, синдром на Денди Уокър, арахноидни или вентрикуларни кисти);
- хеморагии на зародишния матрикс при недоносени (интравентрикуларни).
Причини за хидроцефалия при възрастни и млади хора
Най-честите причини за хидроцефалия при млади хора и възрастни са:
- церебрални неоплазми, възпрепятстващи циркулацията на CSF;
- арахноидни кисти;
- кръвоизливи, които създават пряка обструкция на циркулацията на CSF или индиректна обструкция чрез повишено хипертония в черепа, което на свой ред предотвратява правилната циркулация на CSF.
Кръвоизливът обикновено възниква поради травма (напр. автомобилна катастрофа или спортна травма), хеморагичен мозъчен инсулт и разкъсана церебрална аневризма.
Симптоми на хидроцефалия
Каквато и да е причината, признаците и симптомите са специфични и се различават в зависимост от възрастта, на която възниква проблемът.
При новороденото има необичайно увеличение на обиколката на главата (макрокрания), с изпъкналост и напрежение на предния фонтанел, конгестия на епикраниалния венозен ретикулум, летаргия или раздразнителност.
При дете след една година, при което е настъпило сливане на черепните шевове, се появяват вместо
- повтарящо се повръщане;
- главоболие;
- склонност към сънливост;
- зрителни нарушения;
- понякога епилептични припадъци.
Подобни симптоми, понякога свързани с нарколепсия, се срещат и при млади хора и възрастни.
Диагностика на хидроцефалия при възрастни
Диагнозата при възрастни се основава на:
- клинична оценка на симптомите;
- лумбалната пункция (гръбначно-мозъчна пункция) обикновено е първата стъпка за диагностициране, тъй като позволява измерване на ендочерепното налягане: в повечето случаи то надвишава 155 mmH2O. Тази диагностична процедура се състои от вземане на проба от CSF с помощта на игла, поставена между прешлените L3-L4 или L4-L5.
Клиничното подобрение след отстраняване на CSF (30 ml или повече) има висока прогностична стойност за успеха на последващото имплантиране на мозъчен шънт;
- тестване на инфузия;
- невропсихологично изследване;
- външен лумбален дренаж;
- КТ сканиране: може да покаже увеличени мозъчни вентрикули без конволюционна атрофия;
- ядрено-магнитен резонанс: може да покаже известна степен на трансепендимална миграция на CSF около вентрикулите;
- артериография: понякога се използва за установяване на съмнение за хидроцефалия. Състои се от радиологично изследване на морфологията на артериите, извършвано чрез инжектиране – в същата артерия, която ще се анализира – контрастна течност.
Диагностика на хидроцефалия при новородени и кърмачета
Възможни са диагностични изследвания още по време на бременност (морфологичен ултразвук).
След раждането, в допълнение към клиниката, лекарят се подпомага при диагностицирането чрез трансфонтанеларен мозъчен ултразвук и ядрено-магнитен резонанс на мозъка, което също позволява да се установи съпътстващото наличие на подлежащи мозъчни лезии.
Как се лекува хидроцефалия?
Хидроцефалията обикновено се лекува успешно, докато основната причина може да се лекува в някои случаи или да не се лекува в други, в зависимост от вида.
В допълнение, както хидроцефалията, така и основната причина може да имат или да не са увредили необратимо мозъчната тъкан.
Лечението на хидроцефалия силно зависи от няколко фактора:
- задействаща причина;
- клинично протичане;
- строгост
- симптоми, които причинява;
- възраст на пациента;
- възможно наличие на други патологии;
- оценка на рисковете и ползите, свързани с хирургическата процедура.
В случаите на обструктивна хидроцефалия, дължаща се на лезия, възпрепятстваща циркулацията на CSF, хирургичното лечение на лезията (отстраняване на неоплазма, арахноидна киста и др.) решава хидроцефалния проблем в почти всички случаи.
Съвременното хирургично лечение включва две възможности
- имплантиране на вентрикуло-перитонеални течни шънтове;
- използване на ендоскопски техники (вентрикуло-цистостомия).
При деца с хидроцефалия без очевидни проблеми с реабсорбцията на CSF (стеноза на акведукта на Силвио, интравентрикуларни арахноидни кисти) е възможно с помощта на ендоскоп, фиброоптичен инструмент, да се създаде при директно виждане комуникация между дъното на третата камера и цистерните на CSF в основата на черепа, през които може да се генерира алтернативен път за възпрепятстване на циркулацията на CSF.
Техниката включва единичен черепен разрез в дясната челна област от приблизително 2 cm.
Рискове от операция и прогноза
В 1-2% от случаите може да възникне кървене във вентрикула, което може да наложи поставянето на временен външен дрен за CSF; друг път може да възникне недостатъчност на стомата (15-25% от случаите), която може да бъде решена с втори ендоскопски опит или с имплантиране на вентрикуларно-перитонеална шънтова система.
И при двете хирургични техники средният болничен престой след операцията е 4-6 дни; след 7-10 дни шевовете се отстраняват.
Прогнозата като цяло е много добра.
Прочетете още:
Обструктивна сънна апнея: какво представлява и как да се лекува
Обструктивна сънна апнея: симптоми и лечение на обструктивна сънна апнея
Дихателната ни система: виртуална обиколка вътре в тялото ни
Хидроторакс: причини, патологии, симптоми, диагностика и лечение