Пренатални патологии, вродени сърдечни дефекти: Белодробна атрезия

By Кристиано Антонино On Ноември 15, 2022

Белодробната атрезия е обструкция, която пречи на кръвта да бъде окислена в белите дробове. Трябва да се диагностицира преди раждането и да се коригира с поредица от хирургични интервенции

Белодробната атрезия е вроден сърдечен дефект на белодробната клапа (наличен при раждането)

Клапата служи, за да позволи на кръвта, насочена към белите дробове, да изтече от дясната камера.

При това заболяване белодробната клапа може да бъде напълно затворена (пълна атрезия) или почти напълно затворена (критична стеноза на белодробната клапа).

Има две форми на белодробна атрезия

Те представляват две напълно различни заболявания, които също изискват различни методи на лечение:

Белодробна атрезия с интактна междукамерна преграда;
Белодробна атрезия с дефект на междукамерната преграда.

В вътреутробния живот, според данните, с които разполагаме, тази аномалия по принцип не нарушава развитието на детето, тъй като плацентата е тази, която доставя на тялото необходимия кислород, а не белите дробове.

Кръвта, влизаща в дясната страна на сърцето през дупка (форамен овале), преминава от дясното предсърдие в лявото предсърдие, след това в лявата камера и оттам може да бъде изпомпвана към останалата част от тялото през аортата.

Въпреки това, тъй като не може да достигне до белите дробове по нормалния път (дясна камера, след това клапа и белодробна артерия, след това бели дробове), кръвта достига до тях през ductus arteriosus, съд, който свързва аортата с белодробната артерия.

Тази структура е необходима по време на развитието в утробата и обикновено се затваря веднага след раждането.

Следователно, ако през първите няколко минути от живота си бебето не получи лекарство, което поддържа дуктус артериозус проходим – отворен – (простагландини, интравенозно), неуспехът да премине кръвта от белите дробове може да бъде фатален.

Ето защо белодробната атрезия е неонатален спешен случай

Ето защо е от съществено значение диагнозата да бъде поставена навреме: пренаталната диагностика позволява възможно най-сигурната подготовка за раждането и по този начин избягва опасни забавяния при прилагането на необходимото лечение.

Белодробна атрезия с непокътната вентрикуларна преграда

Когато няма интервентрикуларен дефект (DIV) – образувателен дефект в стената или преградата, разделяща двете камери – дясната камера получава малко кръвен поток дори преди раждането и нейното развитие може да бъде нарушено.

При определени условия (липса на недостатъчност на трикуспидалната клапа) дясната камера обикновено е много малка и след раждането не е в състояние да изпълнява функцията си, т.е. да изпомпва кръв в белите дробове.

Тази форма е най-тежката.

В други случаи обаче, например когато е налице голяма недостатъчност на трикуспидалната клапа, вентрикулът може да е добре развит или граничен (намален по обем, но не напълно).

Белодробна атрезия с дефект на междукамерната преграда

Когато е налице интервентрикуларен дефект, който позволява обмен на кръв между двете камери, дясната камера обикновено е добре развита.

При тази форма обаче може да се появи различна степен на хипоплазия (намалено развитие) на белодробните артерии, докато те станат много малки или изобщо не съществуват.

В последния случай се образуват допълнителни източници на белодробен поток, наречени системно-белодробни колатерали или MAPCA (акроним за главни аорто-белодробни колатерални артерии). Тези съдове пренасят кръв от артериалното кръвообращение към белите дробове и могат да бъдат многобройни, да имат извит и променлив ход в гръдния кош.

Тази форма е единствената, която не представлява неонатална спешност.

Симптомите ще бъдат очевидни скоро след раждането

Те могат да включват:

Цианоза (синкаво или сивкаво обезцветяване на кожата, причинено от ниско съдържание на кислород в кръвта);
Учестено дишане или задух;
Трудност при приемане на храна.

Когато лекарят подозира белодробна атрезия, бебето се изпраща в педиатричен кардиологичен център.

Кардиологът има на разположение няколко средства за потвърждаване на диагнозата.

Сред тях ехокардиограмата е тази, която му позволява да потвърди диагнозата.

Електрокардиограмата (ЕКГ) и рентгеновата снимка на гръдния кош могат да добавят важни данни.

Пулсоксиметрията показва количеството кислород в кръвта на бебето. В някои случаи други изследвания, като компютърна томография с контраст или сърдечна катетеризация, са от съществено значение за определяне на анатомията на белодробните артерии и всички допълнителни източници на белодробен поток (MAPCA).

Днес е възможно да се диагностицира белодробна атрезия дори по време на бременност благодарение на феталната ехокардиограма

Когато гинекологът има съмнение за това сърдечно заболяване, той изпраща бременната жена в специализиран център по детска кардиология, където детският кардиолог потвърждава диагнозата, обяснява на родителите значението на заболяването и последиците за живота след раждането, заедно с лечението. настроики.

След това нероденото дете трябва да се роди в център от ниво II-III и да бъде преместено при раждането в център за детска кардиология и кардиохирургия за подходящо лечение.

Феталната диагностика свежда до минимум забавянето при започване на подходящо лечение и подобрява преживяемостта на тези млади пациенти.

Лечението на белодробната атрезия е задължително хирургично или интервенционално

Много често в първите години от живота се налага повече от една хирургична интервенция.

Някои се извършват в първите дни или седмици от живота на детето, а други по-късно.

И при двете форми на белодробна атрезия (със или без дефект на междукамерната преграда) прилагането на интравенозни простагландини при раждането е от съществено значение за оцеляването на детето (освен при формата с MAPCA).

В този момент лечението се променя в зависимост от варианта на заболяването.

Как се лекува интактната септална белодробна атрезия

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Към днешна дата има няколко стратегии за първоначално лечение на това заболяване.

Използването на едното или другото зависи от конкретния вариант и опита на операторите.

Ако дясната камера е добре оформена или се смята, че ще може да расте адекватно в бъдеще и да изпълнява напълно помпената си функция, могат да се извършват процедури, самостоятелно или в променлива комбинация, които поддържат функционирането на сърцето. с две отделни вентрикули (бивентрикуларна циркулация):

Отваряне на клапа (валвулотомия) с балон или отстраняване с радиочестота: това се извършва чрез сърдечна катетеризация, процедура, при която катетри се вкарват през вените или артериите на тялото, за да достигнат до сърцето. Целта е да се създаде малък отвор в центъра на атрезичната клапа и след това да се отворят платната й с балон;
Поставяне на стента в дуктус артериозус: стентът е малка телена мрежа, която поддържа дуктус артериозус отворен. Поставянето на стент също се извършва чрез сърдечна катетеризация и може да се комбинира с отваряне на клапа (предишна точка);
Системно-белодробен шънт и разширяване на изходния поток на дясната камера: това е хирургична процедура, която действа чрез създаване на връзка между една от артериите, излизащи от аортата, и белодробната артерия (шунт) с помощта на малка тръба от синтетичен материал (най-често срещаната например се нарича шънт на Blalock-Taussig или BT шънт), отваряне на белодробната клапа и разширяване на околната област. Тази процедура включва отстраняване или затваряне на шунта след няколко години (чрез сърдечна катетеризация) и поставяне на нова белодробна клапа хирургично или перкутанно в млада възраст.

Ако, от друга страна, дясната камера е толкова малка, че не може да изпълнява помпената си функция, е необходимо сърцето да се оперира само с лявата камера, която изпомпва наситена с кислород кръв в аортата; кръвта, пристигаща от вените в цялото тяло, ще достигне до белите дробове, без да преминава през дясната камера (моновентрикуларна циркулация).

Това е временно лекарство, което изисква поне три операции през първите няколко години от живота (етап III):

Първият, в първите дни от живота, се състои в създаването на системно-белодробен шънт (етап I, виж по-горе);
Втората процедура, двупосочна куха белодробна анастомоза на Glenn, при която хирургът прикрепя кръвоносния съд, който събира кръв от горната част на тялото (горна празна вена) към белодробната артерия. Тази процедура обикновено се извършва на възраст между 4 и 6 месеца (етап II) и насищането с кислород в кръвта остава под нормалното, около 85%;
При третата операция на Fontan, която обикновено се извършва, когато детето е на 2 или 3 години, хирургът ще свърже кръвоносния съд, който събира кръв от долната част на тялото (долна празна вена) с белодробната артерия. Това служи за възстановяване на нивото на кислород до 99% (етап III).

В случай на гранична дясна камера може да се извърши възстановяване на една камера и половина, което включва двупосочна кабелна белодробна анастомоза на Glenn (връзка между два органа) (вижте по-горе).

Това може да е последната процедура, ако дясната камера в сърцето на детето е достатъчно голяма и не изисква процедурата Fontan, като по този начин се намалява вероятността от дългосрочни проблеми, които могат да възникнат в този случай.

Заслужава да се спомене ангиопластиката на белодробната клапа във вътрематочния живот

Само в няколко центъра в света и само при внимателно подбрани случаи е възможно извършването на тази процедура, която има за цел да подобри растежа на дясната камера.

Рисковете не са за пренебрегване и вероятността за успех зависи от няколко фактора, които трябва да се разглеждат за всеки отделен случай.

Трябва да се помни, че тази интервенция не замества горепосочените процедури, които все още могат да бъдат необходими след раждането в зависимост от варианта на заболяването.

Как се лекува белодробна атрезия с дефект на междукамерната преграда

Има различни пътеки на лечение в зависимост от анатомията на белодробните артерии и наличието или отсъствието на MAPCAS.

Ако белодробните артерии са добре развити, е възможно поставянето на стент в ductus arteriosus чрез сърдечна катетеризация или хирургично поставяне на системно-белодробен шънт през първите няколко дни от живота.

Впоследствие, на около 3-6 месечна възраст, може да се извърши коригираща операция, която се състои в затваряне на камерния септален дефект и, в зависимост от анатомията на изходния поток на дясната камера, поставяне на протезен клапанен проводник между дясната камера и белодробната артерия или отваряне на белодробната клапа и разширяване на околната област (транс-ануларен пластир).

Ако, от друга страна, белодробните артерии са хипопластични или липсват и MAPCA са налице, хирургът ще трябва да свърже всички тях, за да създаде нови белодробни артерии (унифокализация), да затвори интервентрикуларния дефект и да постави канал между белодробните артерии и дясната камера.

Времето и редът, в който се изпълняват тези три стъпки, варират за всеки случай и могат да включват:

Временно поставяне на шънт;
Няколко интервенции се разпределят във времето, обикновено от 6 месеца до първите няколко години от живота;
Използването на междинни диагностични и/или интервенционални изследвания като компютърна томография или сърдечни катетеризации между интервенциите.