হৃৎপিণ্ডকে প্রভাবিত করে এমন রোগ: কার্ডিয়াক অ্যামাইলয়েডোসিস

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On আগস্ট 25, 2023

অ্যামাইলয়েডোসিস শব্দটি সারা শরীর জুড়ে টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অস্বাভাবিক প্রোটিন জমার কারণে সৃষ্ট বিরল, গুরুতর অবস্থার একটি গ্রুপকে বোঝায়।

প্রোটিনগুলি অ্যামিনো অ্যাসিড থেকে উদ্ভূত হয় যা একটি ত্রিমাত্রিক আকারে ভাঁজ করে; সাধারণত, এটি তাদের কোষে তাদের কার্য সম্পাদন করতে দেয়।

এই ভাঁজটি অ্যামাইলয়েড তৈরি করে, এমন একটি পদার্থ যা প্রোটিনের বিপরীতে, সহজে ভেঙে যায় না, এমন একটি পদার্থ যা জমা হলে অঙ্গ এবং টিস্যুগুলিকে ত্রুটিযুক্ত করে।

এর ফলে অ্যামাইলয়েডোসিস হয়

অ্যামাইলয়েড ডিপোজিট বেশিরভাগ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করবে, যেমন হার্ট, কিডনি এবং লিভার, এই ক্ষেত্রে এটিকে সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস বলা হবে; এটি বিরল যে তারা শরীরের একটি অংশকে প্রভাবিত করতে পারে, এই ক্ষেত্রে এটিকে স্থানীয় অ্যামাইলয়েডোসিস বলা হবে।

চিকিত্সা না করা অ্যামাইলয়েড জমে আক্রান্ত অঙ্গের দুর্বল বা সম্পূর্ণ কার্যকারিতা বাড়ে; একটি অঙ্গ যা শরীরের গুরুত্বপূর্ণ কার্যাবলীর গুরুত্বের উপর নির্ভর করে এমনকি মৃত্যু পর্যন্ত হতে পারে।

প্রায় 30টি প্রোটিন রয়েছে যা অ্যামাইলয়েড গঠনের দিকে পরিচালিত করতে পারে; ইতালিতে, অ্যামাইলয়েডোসিসের সংখ্যা প্রতি বছর প্রায় 800।

অ্যামাইলোইডোসিসের লক্ষণ

যে কোনো অঙ্গ অ্যামাইলয়েডোসিস দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে; যে লক্ষণগুলি ঘটবে তা নির্ভর করবে অস্বাভাবিক প্রোটিন জমে আক্রান্ত অঙ্গের উপর।

কিডনিতে জমে গেলে কিডনি ফেইলিউর হবে। অন্যান্য উপসর্গ হবে ক্লান্তি, দুর্বলতা এবং ক্ষুধার অভাব।

যদি হৃৎপিণ্ডে অ্যামাইলয়েড জমে থাকে, তবে এটি হৃৎপিণ্ডের আকার বৃদ্ধির দিকে নিয়ে যেতে পারে, যা শরীরের বাকি অংশে রক্ত প্রবাহ পাম্প করার কাজকে ব্যাহত করে।

অ্যামাইলয়েড ধীরে ধীরে হৃৎপিণ্ডের কোষের কার্যকারিতাকে ক্ষতিগ্রস্ত করবে।

দেয়াল শক্ত হয়ে যাবে এবং ধীরগতিতে মুক্তি পাবে, ডায়াস্টোলিক কর্মহীনতা ঘটবে এবং সংকোচনের শক্তিও হ্রাস পাবে, সিস্টোলিক কর্মহীনতা ঘটবে।

ধড়ফড় এবং শ্বাসকষ্টের মতো উপসর্গগুলি ধীরে ধীরে প্রকাশ পাবে, কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর পর্যন্ত অ্যাট্রিয়াল এবং ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াস দেখা দেবে।

অন্যান্য সম্ভাব্য লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে: মাথা ঘোরার সাথে অজ্ঞান হওয়া; নীচের এবং উপরের অঙ্গগুলির প্রান্তে অসাড়তা বা ঝনঝন সংবেদন; ফেনাযুক্ত প্রস্রাব; অনিয়মিত হৃদস্পন্দন; বুক ব্যাথা; ডায়রিয়া বা কোষ্ঠকাঠিন্য; ত্বকে রক্তের দাগ; কার্পাল টানেল সিন্ড্রোম।

অ্যামাইলয়েডোসিস স্মৃতিশক্তি, গঠন এবং চিন্তার গতি, ভাষা এবং বোঝার ক্ষেত্রেও সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে।

প্রাথমিক অ্যামাইলয়েডোসিস ঘটবে যখন অস্থি মজ্জার রক্তরস কোষে অস্বাভাবিকতা দেখা দেয় যা হালকা-চেইন প্রোটিনের অত্যধিক উত্পাদনের দিকে পরিচালিত করে, এই কারণে এটিকে লাইট-চেইন অ্যামাইলয়েডোসিস বলা হয়।

সাধারণত হালকা শৃঙ্খলগুলি অ্যান্টিবডিগুলির অংশ গঠন করে, যা অ্যামাইলয়েডোসিসের ক্ষেত্রে প্রচুর পরিমাণে উত্পাদিত হবে, অবশেষে রৈখিক, অনমনীয় ফাইবারগুলিতে একত্রিত হবে যা শরীর নির্মূল করতে অক্ষম এবং জমা হতে পারে তাই হৃৎপিণ্ড, কিডনি, স্নায়ু বা স্নায়ুতে যকৃত

লাইট-চেইন অ্যামাইলয়েডোস বংশগত নয়।

কম সাধারণ অ্যামাইলয়েডোসগুলির মধ্যে রয়েছে:

দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াশীল অ্যামাইলয়েডোসিস, যা দীর্ঘমেয়াদী প্রদাহজনক রোগের ফলে ঘটবে, যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস। যে রোগের কারণে এটি ঘটেছিল তার চিকিত্সা করা প্রায়শই অ্যামাইলয়েডোসিসকে খারাপ হতে বাধা দেয় এবং এইভাবে উন্নতি আনতে পারে;
বংশগত amyloidosis, বংশগতির ফলে। যদি লিভার প্রভাবিত হয় এবং এর কার্যকারিতা ব্যাহত হয়, তাহলে প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে;
ATTR অ্যামাইলয়েডোসিস, ট্রান্সথাইরেটিন (টিটিআর) নামক একটি প্রোটিন সমন্বিত অ্যামাইলয়েড জমা দ্বারা সৃষ্ট। এটি বংশগত এবং অ-বংশগত উভয়ই হতে পারে।

ট্রান্সথাইরেটিন অ্যামাইলয়েডোসিস কিছু ক্ষেত্রে লিভার বা হার্ট ট্রান্সপ্ল্যান্টের প্রয়োজন হতে পারে।

লাইট-চেইন অ্যামাইলয়েডোসিসের নির্ণয় জটিল হতে পারে কারণ এটির লক্ষণগুলি জেনেরিক; অ্যামাইলয়েড প্রোটিনের উপস্থিতি পরীক্ষা করার জন্য আক্রান্ত শরীরের অংশের বায়োপসি করে অ্যামাইলয়েডোসিস নিশ্চিত করা যেতে পারে।

অ্যামাইলয়েডোসিস আছে কিনা তা নিশ্চিত করার জন্য টিস্যু স্যাম্পলিং প্রভাবিত বাতাসের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়।

কিছু ক্ষেত্রে এটি একটি সুই ব্যবহার করে পেট থেকে অল্প পরিমাণে চর্বি গ্রহণ করে সঞ্চালিত হবে; অন্ত্রের বায়োপসির ক্ষেত্রে, এন্ডোস্কোপির সময় টিস্যু নেওয়া হবে।

অ্যামাইলয়েডোসিস নির্ণয়ের জন্য, নিম্নলিখিতগুলি করা যেতে পারে

হৃদয়ের স্বাস্থ্য পরীক্ষা করার জন্য ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম;
SAP সিনটিগ্রাফি যা, অ্যামাইলয়েড প্রোটিনের একটি তেজস্ক্রিয় সংস্করণ ইনজেকশনের মাধ্যমে, শরীরে অ্যামাইলয়েড জমা শনাক্ত করা এবং স্থানীয়করণ করা সম্ভব করবে।

লাইট-চেইন অ্যামাইলয়েডোসিসের সাথে সম্পর্কিত আমানত অপসারণের লক্ষ্যে বর্তমানে কোন থেরাপি নেই।

যাইহোক, থেরাপির লক্ষ্য তাদের আরও উৎপাদন রোধ করা এবং প্রভাবিত অঙ্গগুলিতে যে সমস্যাগুলি শুরু হতে পারে তা নিয়ন্ত্রণে রাখা; এটি নতুনগুলি গঠন করার আগে আমানতগুলিকে অপসারণ করার সুযোগের একটি উইন্ডো পেতে দেবে৷

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অস্বাভাবিক অস্থি মজ্জা কোষগুলিকে অস্বাভাবিক প্রোটিন তৈরি করা থেকে বিরত রাখার জন্য কেমোথেরাপির প্রয়োজন হবে।

কিডনিতে অ্যামাইলয়েড জমা হওয়ার কারণে যারা কিডনি ব্যর্থতায় ভুগবেন তাদের প্রতিস্থাপনের অবলম্বন করতে হতে পারে; এবং নতুন অঙ্গে অ্যামাইলয়েড জমা হওয়া রোধ করার জন্য, কেমোথেরাপির প্রয়োজন হবে।

কেমোথেরাপির পরে, পুনরায় সংক্রমণ এড়াতে প্রতি ছয় মাস বা তার পরে চেক-আপ করা প্রয়োজন।

রিল্যাপস, যদি সেগুলি পুনরাবৃত্তি হয়, আবার কেমোথেরাপির প্রয়োজন হবে৷