Limfne malformacije, poznate i kao limfangiomi, su grupa bolesti koje karakteriše slab ili odsutan razvoj (hipo ili aplazija) limfnih sudova i promene u cirkulaciji limfnih tečnosti.

Ovisno o svojim karakteristikama, lezije se dijele na mikrocistične i makrocistične ili mješovite.

Limfangiomi se javljaju uglavnom u detinjstvu i skoro 50% se nalazi u glavi i vratu

Rast je spor, a distribucija je lokalna ili difuzna.

U srećom rijetkim oblicima mogu zahvatiti kožu i potkožje, infiltrirati mišićno tkivo i unutrašnje organe.

Makrocistične limfne malformacije su relativno česte, ne samo u udovima, već i oko očnih duplja, vrat, jezik i dno usne šupljine sa izbočenim mekim masama.

Mikrocistične malformacije se često manifestiraju kao višestruke kožne vezikule ili bradavičasti čvorići koji luče eksudat koji sadrži produkte razgradnje crvenih krvnih zrnaca (serumsku tekućinu).

Često je zadebljanje rožnatog sloja epidermisa (kožna hiperkeratoza).

Najčešće komplikacije – koje se javljaju kod neliječenih lezija – su infekcija i krvarenje; u slučaju krvarenja (intracistične mikrohemoragije) naglo se povećava volumen lezije i pojavljuju se plavičaste infiltracije krvi ispod kože (ekhimoze).

Simptomi limfangioma

Limfne malformacije koje u velikoj mjeri zahvaćaju ekstremitet mogu biti praćene otokom (limfedemom) i nesavršenostima kože.

Ova stanja mogu biti praćena promjenama u elektroforezi serumskih proteina u laboratorijskim testovima.

Obično limfne malformacije i malformacije venskih krvnih sudova koegzistiraju, pa govorimo o kapilarno-limfnim malformacijama ili limfno-venskim malformacijama, ovisno o preovlađujućem malformiranom tkivu.

Limfangiomi, dijagnoza

Uzroci limfnih malformacija ostaju nepoznati.

Dijagnoza se zasniva na medicinskom pregledu, ultrazvuku i MR, što je najvažniji dijagnostički test jer omogućava prilično preciznu procjenu lokacije, obima i anatomskih struktura zahvaćenih.

Direktnom punkcijom može se aspirirati žućkasta tekućina, a istovremeno se može izvesti skleroterapija u pripremi za hirurško uklanjanje.

Kako se liječe limfne malformacije

Većina limfnih malformacija šake su mikrocistične.

To znači da postoji mali prostor za sklerozirajuću terapiju.

Liječenje se danas sastoji uglavnom od sklerozantne terapije ili skleroterapije i hirurške resekcije, koja je rezervirana za mikrocistične oblike.

Cilj potpunog uklanjanja limfne malformacije šake je nažalost optimističan, jer se recidivi uvijek mogu javiti, čak i godinama kasnije.

Skleroterapija je postupak koji se sastoji od ubrizgavanja spoja u deformisane krvne žile, što može uzrokovati njihovo zatvaranje i kolaps.

Otopina koja sadrži spoj naziva se "sklerozirajuća otopina".

Hirurškoj terapiji se uvijek pristupa etapno, uz česte recidive zbog ekstenzivnog širenja limfnog tkiva.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Limfom: 10 zvona za uzbunu koja se ne podcjenjuju

Ne-Hodgkinov limfom: simptomi, dijagnoza i liječenje heterogene grupe tumora

CAR-T: Inovativna terapija za limfome

Akutna limfoblastna leukemija: opisani dugoročni ishodi za SVE preživjele u djetinjstvu

Izvor:

Ospedale Bambino Gesù