Friedreichova studija ataksije, koju su koordinirali Državni univerzitet u Milanu i Policlinico di Milano, zajedno sa Univerzitetom Milan-Bicocca, Univerzitetom u Torinu i Medicinskim fakultetom Univerziteta u Miamiju, otkrila je da nanočestice zlata smanjuju oksidativna oštećenja i poboljšati mitohondrijsku funkciju kod pacijenata s Friedreichovom ataksijom. Istraživanje je objavljeno u Science Translational Medicine

Nanočestice sastavljene od nakupina atoma zlata poboljšavaju mitohondrijsku funkciju i smanjuju oksidativna oštećenja kod pacijenata s Friedreichovom ataksijom

Friedreichova ataksija je neurodegenerativna bolest uzrokovana abnormalnošću u genu koji kodira protein i uglavnom utječe na središnji i periferni nervni sistem: studija je nedavno objavljena u Nauka Translational Medicine.

Istraživanje je 2019. pokrenula Chiara Villa, istraživačica na Državnom univerzitetu u Milanu, koja je povezana s Laboratorijom za matične ćelije Centra Dino Ferrari Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, u režiji Yvana Torrentea, profesora neurologije na Državnom sveučilištu, s ciljem istraživanja uloge nanočestica atoma zlata u liječenju Friedreichove ataksije (FRDA).

Ova studija rezultat je saradnje istraživačkih grupa Univerziteta u Milanu-Bicocca (režija Angelo Monguzzi), Univerziteta u Torinu (režija Giorgio Merlo) i Univerziteta u Miamiju u režiji Carlosa Moraesa.

RIJETKE BOLESTI: POSJETITE UNIAMOVU KATALICU NA HITNOM EXPU

FRDA (Friedreichova ataksija) je neurodegenerativna bolest uzrokovana abnormalnošću u genu koji kodira protein nazvan fratassin (FXN)

Bolest prvenstveno pogađa centralni i periferni nervni sistem i obično se javlja u doba puberteta, manifestujući se ataksijom udova i hodanjem, aksonskom senzornom neuropatijom, dizartrijom i slabošću.

Ne-neurološki simptomi uključuju progresivnu kardiomiopatiju s povezanim aritmijama i dijabetesom.

Ne postoji definitivna terapija za FRDA; slika simptoma sada se tretira na multidisciplinarni način.

“Iako je fratasin dobro okarakteriziran protein”, objašnjava Yvan Torrente, “njegova funkcija još nije u potpunosti razjašnjena.

Iz literature znamo da je fratasin važan za pravilnu funkciju mitohondrija i igra ključnu ulogu u unutarstaničnoj homeostazi željeza.

Nedostatak FXN -a dovodi do povećane izloženosti oksidativnom stresu s posljedičnom akumulacijom metala i smanjenom aktivnošću mitohondrijskog respiratornog lanca.

Ovaj proces povećava stvaranje slobodnih radikala koji uzrokuju smrt neuronskih stanica i neurodegeneraciju kroz različite mehanizme.

Neuralna tkiva i srce podložni su oksidativnom stresu, a nakupljanje željeza je nađeno u većini tkiva životinjskih modela i pacijenata sa FRDA ”.

"U ovom je radu", objašnjava Chiara Villa, "pokazano da primjena nanočestica sastavljenih od nakupina atoma zlata dovodi do smanjenja oksidacijskog oštećenja i poboljšanja funkcije mitohondrija kako u stanicama ispitanika s FRDA, tako i u mišjim modelima FRDA (YG8sR).

Rezultati su nam omogućili da identificiramo značajno poboljšanje neuromotorne i srčane funkcije u modelima YG8sR nekoliko mjeseci nakon jedne primjene nanočestica. ”

"Ova studija predstavlja veliki napredak koji otvara put novim studijama o FRDA-i i razvoju novih lijekova koji mogu imati dugotrajan blagotvoran učinak u liječenju neurodegenerativnih bolesti", zaključuje Yvan Torrente.

Studiju su podržali, između ostalih, Udruženje “OGNI GIORNO - per Emma - Onlus” iz Trevisa, Italija, i Udruženje “Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus”, iz Genove, Italija.

eabe1633.full

Pročitajte takođe:

Parkinsonova bolest: Promjene u strukturama mozga povezane s pogoršanjem identificirane bolesti

Rijetke bolesti: Nova nada za Erdheim-Chesterovu bolest

Izvor:

Policlinico di Milano