Dupuytrenův syndrom: definice, příznaky, příčiny, diagnostika a léčba

By Cristiano Antonino On 23. 2023

Chronické a progresivní onemocnění, Dupuytrenův syndrom (nebo Dupuytrenova choroba) postihuje palmární pruh ruky: jeden nebo více prstů se trvale a neredukovatelně ohýbá, což způsobuje ztuhlost kloubů a ztěžuje jednoduchá gesta

Je pojmenována po baronu Guillaume Dupuytrenovi, který své poznatky představil v Paříži v roce 1831

Nicméně i dnes má syndrom neznámé příčiny, ačkoli se má za to, že může být způsoben lokální hypoxií; dále je s jistotou známo, že existuje určitá genetická predispozice, ve skutečnosti je výskyt zvýšený u osob s pozitivní rodinnou anamnézou.

Existují však léčebné postupy, které dokážou zpomalit její progresi a zlepšit funkci ruky, ale stále existuje mnoho nevyřešených problémů.

Dupuytrenův syndrom většinou postihuje muže, zejména muže v páté nebo šesté dekádě, a téměř vždy kavkazské rasy (přezdívá se mu „vikingská nemoc“, protože je zvláště rozšířená v severní Evropě).

V této populaci se prevalence pohybuje kolem 10 %. Obvykle bilaterální, postihuje prstenec a malíček v 70-80% případů.

Dupuytrenův syndrom: co to je?

Dupuytrenův syndrom způsobuje trvalou kontrakturu jednoho nebo více prstů ruky, často doprovázenou výskytem uzlů na více místech dlaně.

Dlaň ruky pod povrchem kůže má takzvanou palmární aponeurózu (palmární fascie): jedná se o silnou vazivovou membránu a lze ji považovat za závislost šlachy dlouhého palmárního svalu a příčného vazu karpusu.

Je tvořena svazky vaziva s podélným průběhem spojenými příčnými svazky.

Leží pod kůží, vystýlá hlavní svaly ruky a cévy, které jí procházejí.

Začátek je typicky ve stáří s malým, tvrdým uzlíkem těsně pod kůží na úrovni dlaně.

Může se pak zhoršit, což vede ke kontraktuře ve flexi prstů ruky s neschopností se natáhnout (typicky čtvrtý prst, následovaný pátým a třetím prstem).

Obvykle to není bolestivé, ale může způsobit mírnou bolest a svědění. Je to nádor benigního původu a zcela neškodný.

Dupuytrenův syndrom: příčiny

Dupuytrenův syndrom vzniká, když pojivová tkáň palmární fascie ztlušťuje a zkracují se šlachy prstu nebo prstů nejblíže k ní.

Dosud není jasné, co způsobuje ztluštění s následným vytvořením uzlíku a zkrácení šlach (což zase způsobuje flexi): nejvíce přijímaná teorie je genetická.

Ve skutečnosti mají pacienti často rodiče nebo sourozence postižené stejnou nemocí.

Předpokládá se, že se na patogenezi podílejí i lokální ischemické faktory.

Podle nejnovějších výzkumů existují určité rizikové faktory

cukrovka
příjem alkoholu
kouření
užívání antikonvulziv (léky používané k léčbě epilepsie)
staré trauma na zápěstí

Dupuytrenův syndrom: příznaky

Primárním příznakem Dupuytrenova syndromu je výskyt bolestivé bulky v dlani, obvykle v oblasti prostředníčku nebo prsteníčku a až do průměru centimetru. Zpočátku může být bolest obtěžující, ale postupem času zmizí.

Zároveň se prsty začnou ohýbat, až se trvale stahují.

Příznaky jsou takové

palmární uzel
digitální kontraktury v ohybu
bolest dlaně a ruky (nikdy jako převládající příznak)
kožní skleróza (ztluštění pojiva na úrovni dermis a hypodermis, které se projevuje ztvrdnutím postižené kůže)
svědění
potíže s uchopením předmětů

Pacient trpící Dupuytrenovým syndromem si jej všimne i zrakem, ale i hmatem.

Avšak v době, kdy je symptomatologie zřejmá, uplynuly měsíce (nebo dokonce roky) od začátku onemocnění.

V pokročilém stadiu již pacient není schopen narovnat pokrčené prsty, a proto má velké potíže s prováděním každodenních gest, od držení příboru až po řízení. Je proto nezbytné včas se poradit s lékařem.

Dupuytrenův syndrom: diagnóza

Diagnostika Dupuytrenova syndromu spočívá v jednoduchém objektivním testu: praktický lékař rozborem symptomatologických projevů může ověřit skutečnou existenci onemocnění a posoudit jeho závažnost.

Poté odešle pacienta k specialistovi na ruce, který rozhodne, jaký terapeutický přístup zvolí.

Pro stanovení diagnózy se používá klasifikace Tubiana, pojmenovaná po jejím tvůrci (Raoul Tubiana) a která umožňuje měřit stupeň kontraktury ve flexi každého prstu:

stadium 0: žádná léze
stadium N: přítomnost uzliny při absenci flexe prstu
stadium 1: deformace ve flexi mezi 0° a 45°.
stadium 2: deformace ve flexi prstu větší než 135°.

Úhel se vypočítá jako součet úhlů flekční kontraktury kloubů každého poloměru.

Dupuytrenův syndrom je

mírné, kdy neovlivňuje gesta každodenního života a nevyžaduje žádný zásah
střední, kdy je částečně invalidizující a je nutný první nechirurgický terapeutický přístup
těžké, když brání běžným gestům a vyžaduje chirurgický zákrok

Dupuytrenův syndrom, léčba

Pokud je Dupuytrenův syndrom středně závažný, může lékař předepsat

radioterapie: ionizující záření je zaměřeno na uzliny a ztluštění. Výsledky jsou dobré, ale musíte si na ně pár měsíců počkat. Kromě toho existují různé vedlejší účinky: suchá kůže, odlupování, ztenčení kůže, náchylnost k maligním nádorům (zejména při ozařování pacienta po dobu několika dní);
injekce kolagenázy (enzymu, který štěpí kolagen na malé kousky) do ztluštělé nebo nodulární části: musíte počkat 24 hodin, zda zabere. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou otok, pálení, bolest a krvácení (někdy se však může objevit i nevolnost a bolesti hlavy);
injekce kortikosteroidů, ke změkčení uzlů a snížení buněčné proliferace.

Když je syndrom vážný a invalidizující, jedinou možností je chirurgická léčba

perkutánní jehlová fasciotomie (neboli jehlová aponeurotomie) se provádí ambulantně v lokální anestezii. Chirurg zapíchne velmi tenkou jehlu do postižené palmární oblasti, aby oddělil ztluštělou pojivovou tkáň a narovnal tak prsty. Pooperační zotavení je rychlé a vyžaduje pouze několik sezení fyzioterapie; operace je vhodná pro všechny kategorie pacientů, ale je 60% šance, že se příznaky znovu objeví;
palmární fasciotomie se také provádí ambulantně a v lokální anestezii, ale je invazivnější, protože dlaň ruky je naříznuta, aby se oddělila pojivová tkáň speciálními nástroji a aby se narovnaly prsty. Pravděpodobnost, že se symptomy znovu objeví, je velmi nízká, ale rekonvalescence je delší (pacient musí nosit ochranný obvaz a poté podstoupit fyzioterapii) a jizva je patrná;
fascektomie zahrnuje úplné odstranění pojivové tkáně. Může být selektivní (odstraní se pouze postižená tkáň), totální (odstraní se celá palmární aponeuróza) nebo sestává z dermatofascektomie (odstraní se aponeuróza i kůže, která ji kryje). Operace se obvykle provádí v celkové anestezii s přenocováním minimálně na jednu noc, ale lze ji provést i v regionální lokální anestezii (od krk do ruky). Pravděpodobnost recidivy syndromu je menší než 10 %, ale jizvy zůstávají viditelné, doba zotavení je dlouhá a fyzioterapeutická sezení četná.

Operace se však neobejde bez komplikací.

Někdy se to dá zažít

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

kožní trhliny, zejména v případě perkutánní jehlové fasciotomie
infekce
ztuhlost kloubů (obvykle léčitelná fyzioterapií)
hematomy v dlani vyžadující drenáž
evidentní jizvy
odmítnutí kožního štěpu
poškození nervových zakončení prstů, které zůstávají necitlivé
komplexní regionální bolestivý syndrom (vyskytuje se ve velmi vzácných případech a zahrnuje bolest, ztuhlost a otok ruky)
ztráta kontroly nad postiženými prsty (velmi vzácná komplikace, která může dokonce vyžadovat amputaci)