Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění charakterizované zvýšením tloušťky srdečního svalu

Různé formy hypertrofické kardiomyopatie

Ztluštění srdečního svalu může ovlivnit pouze stěnu oddělující dvě komory (septum) a může být popsáno jako „asymetrické“.

Může postihnout jak přepážku, tak volnou stěnu levé komory a nazývá se „symetrická“.

Může postihnout pouze volnou stěnu levé komory a nazývat se „inverzní“, nebo může postihnout obě komory a nazývá se „dvoukomorový“.

Navíc ztluštění srdečního svalu může v některých případech vytvořit překážku pro výstup krve z komory do cév, které vedou krev v těle, v tomto případě se nazývají „obstrukční“.

Frekvence v běžné dospělé populaci je asi 1 z 500 případů, ale u dětí je považována za vzácné onemocnění a její frekvence se odhaduje na asi 1 z 30 000 dětí ročně.

Hypertrofická kardiomyopatie může být primární (bez zjevné hemodynamické příčiny zvýšeného ztluštění) nebo se základními formami sekundárními k jiným faktorům nebo jiným strukturálním změnám srdce (chronická arteriální hypertenze nebo valvulopatie).

U přibližně 60–70 % pacientů je izolovaná hypertrofická kardiomyopatie způsobena změnami (mutacemi) v našich genech DNA (geneticky podmíněné dědičné formy).

Po zjištění genetické příčiny se přísně doporučuje screening všech prvostupňových příbuzných.

Ne všechny děti s hypertrofickou kardiomyopatií vykazují příznaky

Děti obvykle nemají žádné příznaky až do dospívání, ale v některých případech se tyto příznaky mohou objevit dříve.

Možné příznaky zahrnují:

• Obtížné dýchání s dušností a/nebo dušností, obvykle během cvičení;
• Bolest na hrudi;
• Bušení srdce;
• Únava;
• Přechodná ztráta vědomí (synkopa);
• Náhlá smrt.

Hypertrofická kardiomyopatie může být podezřelá, pokud postihuje prvostupňového příbuzného dítěte

K podezření na onemocnění může dojít i při pravidelné kontrole u ošetřujícího pediatra nebo při kardiologických vyšetřeních jako je elektrokardiogram (posudek sportovního lékaře).

Jakmile je nemoc diagnostikována, lékaři provedou vyšetřování, aby identifikovali základní příčinu.

Při podezření na hypertrofickou kardiomyopatii je nutné provést:

• Měření srdeční frekvence, krevního tlaku, dechové frekvence, periferní saturace kyslíkem a tělesné teploty;
• Kardiologické vyšetření;
• Rentgen hrudníku;
• Elektrokardiogram (EKG);
• Echokardiogram;
• Zátěžový test;
• 24hodinový záznam srdečního rytmu (Holter EKG);
• Krevní testy
• Molekulárně genetická vyšetření;
• Zobrazování srdeční magnetickou rezonancí;
• Srdeční katetrizace, alespoň v některých případech.
• V současné době neexistují žádné terapie, které by mohly tento stav vyléčit.

Máme však léčby, které mohou kontrolovat a zlepšovat příznaky a kvalitu života těchto dětí.

Léky, které řídí neurohormonální metabolismus srdce a pomáhají mu relaxovat, což umožňuje, aby se komora lépe naplnila krví;

Implantovatelné defibrilátory, které přerušují maligní arytmie u pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti;

Chirurgický zákrok, nutný u malého počtu pacientů k odstranění zesílené části septa, která blokuje únik krve ze srdce;

Transplantace srdce v případech, které jsou refrakterní a nereagují na standardní terapie.

V současné době neexistují žádné terapie, které by mohly tento stav vyléčit.

Máme však léčby, které mohou kontrolovat a zlepšovat příznaky a kvalitu života těchto dětí

• Léky, které řídí neurohormonální metabolismus srdce a pomáhají mu relaxovat, což umožňuje, aby se komora lépe naplnila krví;
• Implantovatelné defibrilátory, které přerušují maligní arytmie u pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti;
• Chirurgický zákrok, nutný u malého počtu pacientů k odstranění zesílené části septa, která blokuje únik krve ze srdce;
• Transplantace srdce v případech, které jsou refrakterní a nereagují na standardní terapie.

Celkově mnoho dětí vede docela normální život, zvláště když je diagnóza stanovena včas a specifická léčba je použita včas.

Dlouhodobý průběh závisí na příčinách a závažnosti onemocnění.

Všechny děti s hypertrofickou kardiomyopatií však zůstávají ohroženy náhlou smrtí.

Z tohoto důvodu je soutěžní nebo soutěžní sport kontraindikován, protože riziko hemodynamické nestability při extrémní fyzické zátěži je vysoké.

Omezení fyzické aktivity by mělo být přizpůsobeno případ od případu a doporučeno ošetřujícím kardiologem

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Srdeční onemocnění: Co je kardiomyopatie?

Záněty srdce: myokarditida, infekční endokarditida a perikarditida

Srdcové šelesty: Co to je a kdy si dělat starosti

Syndrom zlomeného srdce je na vzestupu: Známe kardiomyopatii Takotsubo

Kardiomyopatie: co jsou a jaké jsou léčby

Alkoholická a arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Rozdíl mezi spontánní, elektrickou a farmakologickou kardioverzí

Co je Takotsubo kardiomyopatie (syndrom zlomeného srdce)?

Dilatační kardiomyopatie: Co to je, co to způsobuje a jak se léčí

Zdroj:

Ježíš