Lichen sclerosus et atrophicus: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba této zánětlivé dermatózy

Lichen sclerosus et atrophicus je zánětlivá dermatóza, která postihuje převážně anogenitální oblast

Nejčastěji se vyskytuje u žen v prepubertálním a postmenopauzálním věku, postihuje také muže a může se objevit v jakémkoli věku.

Diagnostika lichen sclerosus et atrophicus není snadná

Často není onemocnění identifikováno nebo je diagnostikováno dlouho po prvním projevu, protože papuly, které se objevují na kůži, jsou podceňovány nebo zaměňovány s jinými onemocněními.

Rozhodující je však včasná diagnóza: lišejník je chronické zánětlivé onemocnění, které je potenciálně předrakovinné, z něhož se nedá vyléčit, ale lze jej udržet na uzdě.

Co to je a co to způsobuje

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) je chronické zánětlivé onemocnění, které může postihnout obě pohlaví a vyskytuje se na sliznicích a kůži.

Může postihnout sliznice úst, jazyka, trupu, paží a nohou, ale – mnohem častěji – anální a genitální oblast.

Od roku 2001 řazeno mezi vzácné onemocnění, pokud je zanedbáno, může způsobit i významnou sexuální dysfunkci.

Dodnes nejsou jeho příčiny známy.

Multifaktoriální zánětlivé onemocnění s pravděpodobnou autoimunitní etiopatogenezí, dlouho se mělo za to, že jde o sexuálně přenosnou chorobu.

Objev symptomatologie u dětí však tuto hypotézu vyloučil.

Lichen sclerosus et atrophicus postihuje ženy a muže, kteří jsou náchylní k útoku imunitního systému na určité tkáně

Navíc je častější u pacientů trpících:

dyslipidémie (abnormality krevních lipidů)
chronické infekce
vitiligo
diabetes mellitus
lupus erythematosus
perniciózní anémie (anemická forma způsobená nedostatkem vitaminu B12)
spinocelulárního karcinomu penisu

Příznaky

Prvním příznakem lichen sclerosus et atrophicus je přítomnost – v okolí genitálií a řitního otvoru – modřiny a puchýře, často doprovázené silným svěděním.

Kůže časem ztenčuje, ztrácí své přirozené zbarvení a praská (někteří pacienti místo toho dochází ke ztluštění kůže).

Příznaky lišejníku jsou ve skutečnosti různé v závislosti na pohlaví pacienta a věku, ve kterém se u něj rozvine.

U žen

Žena trpící lichen scleroatrophicus pociťuje při pohlavním styku svědění, pálení a bolest.

V nejzávažnějších stádiích onemocnění mohou malé stydké pysky atrofovat, dokud nesplynou s velkými stydkými pysky „zakrývajícími“ klitoris.

Další typické příznaky u žen jsou:

vaginální a perianální suchost
podráždění
vzhled bělavých skvrn
trhliny
deformace malých stydkých pysků

Je nezbytné podstupovat pravidelné kontroly, zejména v případě tržných ran nebo ztluštění kůže.

V malém procentu případů může lichen sclerotrophicus připravit cestu pro novotvary, jako je rakovina vulvy.

U mužů

Muži častěji onemocní ve stáří.

V jejich případě hovoříme o lichen sclerosus balano prepuziale.

První fáze se skládá z výskytu svědění, pálení a malých slz na předkožce; dochází k fimóze (stažení předkožky) a muž má potíže při pohlavním styku.

Ve druhé fázi se na žaludu tvoří lesklé bílé nebo načervenalé skvrny, k nimž se připojuje předkožka.

Pak je zapojen zevní uretrální meatus (který ztrácí své zabarvení a zužuje se, čímž brání průtoku moči) a močová trubice (která se také zužuje).

Přibližně u 8 % mužů s lišejníkem se vyvine rakovina penisu.

I pro pacienty mužského pohlaví se včasná diagnostika a vhodná léčba stávají zásadními.

Často se objevuje tendence k vlastní diagnóze, nemluvě o poruchách genitálií a sexu z rozpaků, čímž se otevírá cesta k velmi vážným komplikacím.

Pouze včasná konzultace s andrologem může zabránit progresi onemocnění.

U dětí

Typickým projevem lichen sclerosus et atrophicus v dětském věku je svědění a pálení v vulvální a perineální oblasti (u žen) a podráždění žaludu a předkožky (u mužů).

Výtok bílých skvrn je také poplašným zvonem.

U dětí se objevují skvrny na předkožce a močové trubici.

Časem se může objevit těsná fimóza předkožky nebo stenóza močové trubice (v těžších případech).

U dívek jsou typickým kožním projevem drobné plaky v oblasti vulvy a řitního otvoru, které splývají a vytvářejí jakýsi tvar přesýpacích hodin.

Diagnóza lichen sclerosus et atrophicus je založena na pozorování kožních symptomů a známek

Příznaky se skládají především ze svědění, suchosti zevního genitálu a bolesti při styku.

Mezi příznaky mohou genitální změny zahrnovat ztenčení kůže, bělavé skvrny, zmenšení malých stydkých pysků, konglutinaci (malé stydké pysky splývají s velkými stydkými pysky do té míry, že skryjí klitorisovou předkožku) a rozšíření skvrn v perianální oblasti. plocha.

To vše jsou stavy, které může posoudit gynekolog.

Pokud by se u muže projevily příznaky, je nezbytné včasné andrologické vyšetření.

Léčba lišejníků sclerosus et atrophicus

Včasná diagnostika a vhodná terapie jsou nezbytné pro zamezení degenerace lichen sclerotrophicus a nástupu komplikací a také pro poskytnutí úlevy pro pacienta.

Lišejník zažívá pocit nepohodlí a studu kvůli svědění a vzhledu jeho genitálií.

Navíc má velmi těžký sexuální život.

Terapie je ve většině případů založena na podávání léků:

kortikosteroidy pro topické použití, které jsou účinné, ale nedoporučují se pro dlouhodobé užívání pro jejich nežádoucí účinky (obvykle se užívají 15-20 dní, aby se snížila autoimunitní složka a odstranily se obtěžující příznaky, jako je noční svědění)
masti na bázi vitaminu E, které mají elastický a protizánětlivý účinek;
systémové kortikosteroidy, vyhrazené pro závažnější případy.

Někdy se předepisují také imunosupresiva a retinoidy, ale ani v tomto případě nejsou vedlejší účinky zanedbatelné.

U žen je tendence operaci neprovádět, protože jde o recidivující onemocnění.

A léze se po odstranění mohou znovu objevit.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Operace je naopak preferována u mužů, kteří v závislosti na postižené oblasti mohou podstoupit obřízku, operaci k nápravě stenózy meatu nebo močové trubice nebo odstranění dysplastických lézí na žaludu s následnou rekonstrukcí penisu.

Inovativní terapie pro lišejníky sclerosus et atrophicus

Konečně existují některé „alternativní“ terapie.

V některých zemích se používá hedvábný fibroin, hedvábí zbavené sericinu (a tím i jeho potenciálně alergické složky). Ošetřená permanentní antimikrobiální látkou na bázi kvartérního amonia, která se váže na hedvábí a nepřenáší se na pokožku, výsledná tkanina působí na suchou pokožku genitálií zvláčňujícím účinkem, zabraňuje kolonizaci plísní a bakterií a zlepšuje suchost, svědění a pálení. . V některých evropských zemích je klasifikován jako zdravotnický prostředek třídy A a používá se k výrobě „terapeutického“ spodního prádla.
Regenerační terapie s kmenovými buňkami a destičkovými růstovými faktory (PRP) opravuje zjizvení a ulcerativní následky lichen sclerotrophicus. Zákrok se provádí ambulantně a trvá přibližně jednu hodinu. Pacientovi se odebere malé množství krve (pro PRP) a tukové tkáně (pro kmenové buňky), které se poté vstříknou do sliznic a oblastí kůže postižených onemocněním. Výsledky jsou viditelné asi za dva měsíce, ale postup může být nutné několikrát opakovat.

Dosud však neexistuje léčba lichen scleroatrophicus.