Kardiomyopatie: typy, diagnostika a léčba

Kardiomyopatie je skupina primárních onemocnění srdce, která jsou spojena s poruchou funkce srdečního svalu, aniž by byla způsobena onemocněním nebo poruchou jiné srdeční struktury.

Z tohoto důvodu termín kardiomyopatie vylučuje případy onemocnění srdečního svalu v důsledku infarktu, vysokého krevního tlaku nebo onemocnění chlopní.

Kardiomyopatie jsou v běžné populaci poměrně časté a mají významný podíl na celkových kardiovaskulárních onemocněních a mortalitě.

Například hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlých úmrtí do 35 let a dilatační kardiomyopatie je spolu s ischemickou chorobou srdeční stavem, u kterého je nejčastěji nutná transplantace srdce.

Klasifikace kardiomyopatií

Kardiomyopatie se dělí do čtyř hlavních skupin.

Dilatační kardiomyopatie
Hypertrofické kardiomyopatie
Omezující kardiomyopatie
Kardiomyopatie/arytmogenní dysplazie pravé komory

Dilatační kardiomyopatie

Toto je nejběžnější forma kardiomyopatie.

Je charakterizována dilatací a sníženou kontraktilitou srdce.

Při mikroskopickém vyšetření srdeční buňky často vykazují stupeň hypertrofie s vyšším než normálním podílem fibrózy.

Dilatační kardiomyopatie je častější u mužů a výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem.

Může být klasifikována jako idiopatická (když příčina zůstává neznámá), familiární/genetická, virová a/nebo imunitní, alkoholická/toxická (tato forma může být v důsledku zneužívání alkoholu, drog nebo léků reverzibilní).

Dilatační kardiomyopatie je v západním světě poměrně častou příčinou srdečního selhání.

Postižení jedinci mohou zůstat asymptomatičtí, dokud se neobjeví známky srdečního selhání, které má často progresivní průběh.

Často jsou také pozorovány arytmie (např. ventrikulární arytmie, potenciálně velmi nebezpečné, pokud způsobují ztrátu vědomí, a fibrilace síní) a tromboembolické příhody; všechny tyto komplikace se mohou objevit v kterékoli fázi onemocnění.

VEDOUCÍ SVĚTOVÁ SPOLEČNOST PRO DEFIBRILÁTORY A ZDRAVOTNÍ POMŮCKY“? NAVŠTIVTE STÁNEK ZOLL NA NOUZOVÉM EXPO

Familiární kardiomyopatie jsou definovány jako kardiomyopatie, u kterých bylo klinicky prokázáno, že se vyskytují alespoň u dvou členů stejné rodiny.

Průzkumy provedené na různých populacích ukázaly, že familiární kardiomyopatie jsou mnohem častější, než se očekávalo.

Přítomnost familiality u dilatační kardiomyopatie ukazuje na zásadní roli, kterou hrají genetické faktory.

Na základě současných znalostí lze u dilatační kardiomyopatie identifikovat genetickou příčinu u 25–50 %.

Bylo spočítáno, že rodinní příslušníci pacientů s dilatační kardiomyopatií mají významně vyšší riziko onemocnění než běžná populace.

Identifikace dědičného přenosu u dilatační kardiomyopatie naznačuje, že v určitých případech je příčinou onemocnění mutace v genu, který má kritickou funkci pro srdeční sval.

Studie rodiny s dilatační kardiomyopatií je založena na klinickém, elektrokardiografickém a echokardiografickém vyšetření všech prvostupňových pokrevních příbuzných postižených příbuzných.

Monitorování by se mělo v průběhu času opakovat (alespoň každé 2-3 roky) i u zdravých příbuzných, aby se vyloučily formy pozdního klinického projevu onemocnění.

V některých případech je dilatační kardiomyopatie spojena s onemocněním kosterního svalstva (např. některé formy svalové dystrofie).

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Rozpoznání stavu, ve kterém je kardiomyopatie součástí neuromuskulárního onemocnění, je poměrně jednoduché, existuje však řada případů, kdy je postižení kosterního svalstva jen nepatrné a diagnostika může být obtížnější.

KARDIOPROTEKCE A KARDIOPULMONÁRNÍ resuscitace? NAVŠTÍVTE TEĎ EMD112 BOOTH NA EMERGENCY EXPO, ZÍSKEJTE VÍCE

Hypertrofické kardiomyopatie

Je charakterizována zvětšením (= hypertrofií) levé komory a/nebo pravé komory.

Hypertrofie je charakteristicky asymetrická (je větší u interventrikulárního septa) a stěny komor jsou velmi ztluštělé (parietální tloušťky > 15 mm).

Objem srdečních dutin je typicky normální nebo snížený a lze detekovat tlakový rozdíl mezi srdcem (levá komora) a aortou (obstrukční formy).

Pumpová funkce srdce je zpočátku téměř intaktní, ale hypertrofie způsobuje ztuhnutí srdečních stěn a v některých případech může dojít k dilatačnímu rozvoji se snížením pumpovací funkce srdce.

Onemocnění je geneticky podmíněno a přenášeno autozomálně dominantním způsobem; je způsobena mutacemi v genech, které regulují syntézu a funkci kontraktilních proteinů srdečního svalu.

Klinický obraz je charakterizován více či méně výrazným stupněm funkčního omezení, arytmiemi, které jsou potenciálně velmi nebezpečné zejména u mladších pacientů, a pozdním a pouze u podskupiny pacientů nástupem progresivního refrakterního srdečního selhání.