Sklerodermie: definice, příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

By Cristiano Antonino On 19. 2023

Sklerodermie zažívá svůj vrcholný nástup u pacientů mezi 45. a 65. rokem života, a jak už to u autoimunitních onemocnění bývá, jsou více postiženy ženy, se zřetelným nepoměrem 3-5:1

Obecně se totiž buňky ženského imunitního systému chovají jinak než buňky mužského imunitního systému.

Ženy jsou skutečně geneticky aktivnější v imunitních odpovědích, a to jak humorálních, tak buněčných.

Je to nepochybně dvousečná zbraň, protože na jedné straně je odolnější vůči infekcím zvenčí, na druhé straně je náchylnější k rozvoji autoimunitních onemocnění, tedy stavů vyznačujících se změněnou imunitní reakcí na bílkoviny, tkáně nebo dokonce orgány patřící jejímu vlastnímu tělu, které trpí poškozením, které povede k patologické dysfunkci.

Sklerodermie: co to je?

Sklerodermie – v řečtině doslova „tvrdá kůže“ – je chronické autoimunitní onemocnění postihující kůži.

Autoimunitní onemocnění nastane, když imunitní systém, nemocný, napadne své vlastní tkáně.

Sklerodermie, také známá jako systémová skleróza, vzniká v důsledku přehnané fibrózy (ztluštění) tkání a vnitřních orgánů, stejně jako změnou cév malého kalibru a abnormalitami v imunitním systému.

Příčiny jsou bohužel stále neznámé, ale byla vyslovena hypotéza, že faktory prostředí – jako je expozice rozpouštědlům nebo toxinům – mohou hrát roli při nástupu sklerodermie.

Sklerodermie: příznaky a příznaky, kterými se projevuje

Sklerodermie (neboli systémová skleróza) je onemocnění pojivové tkáně postihující cévní systém, kůži.

Nejcharakterističtějším znakem, kterým se sklerodermie projevuje, je ztluštění kůže, obvykle lokalizované na rukou, které nakonec představuje stále závažnější a progresivní deformaci, která postupuje od těchto k zápěstí, paži a dále na obličeji.

V závislosti na závažnosti a rozsahu ztluštění kůže lze rozlišit různé formy sklerodermie:

omezená sklerodermie – skleróza kůže zasahující proximálně k loktům nebo kolenům nebo postihující trup nebo břicho;
difuzní sklerodermie – kožní skleróza distálně od loktů a kolen; zahrnuje také formu CREST (kožní kalcinóza, Raynaudova, ezofagopatie, sklerodaktylie, telangiektázie)
sinusová forma sklerodermie s nepřítomností kožní sklerózy, ale přítomností typického postižení vnitřních orgánů a protilátek specifických pro onemocnění.

Sklerodermie: diagnóza

Nejčasnější klinické projevy nese mikrovaskulární a autonomní nervový systém a sestávají z Raynaudova fenoménu – fenoménu, kterým se může začít projevovat sklerodermie – který spočívá v náhlé změně barvy končetin, které nejprve zblednou, zblednou a poté zblednou. tmavě červená kvůli sníženému průtoku krve.

Raynaudův fenomén je vazomotorického původu a je příznakem, který může implikovat i jiná onemocnění, není tedy prognostický pouze pro sklerodermii.

Pro diagnostiku sklerodermie jsou nutné další testy, jako je přítomnost anti-Scl70 nebo anticentromerových protilátek, ANA a anti-ENA autoprotilátek, kapilaroskopie a další typické vzorce onemocnění.

Sklerodermie: nejvíce indikované terapie

Bohužel neexistují žádné léky, které by vyléčily sklerodermii.

Nejindikovanější terapie tedy v případě diagnózy slouží pouze k tomu, aby zachytily nejzřetelnější příznaky nemoci a co nejvíce oddálily její postup a případný nástup komplikací.

Dosud nejúspěšnějšími léky jsou vazodilatátory, které zlepšují krevní oběh a snižují tlak; antacida pro žaludek; antiarytmika pro srdeční selhání; a imunosupresiva k léčbě muskuloskeletálního systému.

Aby nedošlo k dalšímu zpomalení krevního oběhu, doporučuje se pacientům s diagnózou sklerodermie udržovat teplotu v obydlí nad 20 °C.