Seltene Erkrankungen: Primär sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis: Die Leber hat mehrere Funktionen, die für unsere Gesundheit unverzichtbar sind. Eine davon ist die Produktion von Galle, einer grünlichen, zähflüssigen Flüssigkeit, die in den Darm abgegeben wird und der Verdauung und Aufnahme von Nährstoffen dient
Die Galle wird von den Leberzellen zum Darm durch ein Netzwerk von Kanälen, die Gallengänge genannt werden, und durch eine „Tasche“ namens Gallenblase transportiert, die direkt außerhalb der Leber mit den Gallengängen verbunden ist und deren Funktion es ist, die Galle zu konzentrieren.
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene, chronische und fortschreitende entzündliche Erkrankung, die die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber betrifft
Die Ursachen dieser Entzündung sind bis heute kaum verstanden.
Die Entzündung führt zu einer Verengung der Gallenwege (Stenose) und in der Folge zu einer Stagnation und Ansammlung von Gallenflüssigkeit in der Leber (Cholestase).
Im pädiatrischen Alter ist die Beteiligung der Gallenwege innerhalb der Leber (intrahepatische Gallengänge) häufiger als in der erwachsenen Bevölkerung und steht in engerem Zusammenhang mit der Autoimmunhepatitis (AIH).
Bei einem hohen Prozentsatz der Patienten (mehr als 80 %) ist die primär sklerosierende Cholangitis mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, insbesondere einer ulzerativen Rektokolitis, assoziiert.
Die Ursachen der primär sklerosierenden Cholangitis sind sowohl genetisch als auch umweltbedingt: In bestimmten geografischen Gebieten wie Nordeuropa tritt sie häufiger auf.
Bestimmte Risikozustände wie Vitamin-D- und Selenmangel wurden erkannt.
Darüber hinaus tritt die primär sklerosierende Cholangitis häufiger beim männlichen Geschlecht und bei Verwandten ersten Grades von Patienten mit der Krankheit auf
Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome.
Schwäche, Hautjucken, Gelbsucht, Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust und Bauchschmerzen können die ersten Symptome sein.
Danach ist der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis sehr variabel, aber in den meisten Fällen schreitet die Krankheit allmählich zu Zirrhose und Leberversagen fort.
Bei der ärztlichen Untersuchung können Gelbsucht und eine Vergrößerung von Leber und Milz auffallen.
Blutuntersuchungen zeigen erhöhte Transaminasen und andere Hinweise auf eine Leberfunktionsstörung.
Instrumentelle Tests, die für die Diagnose und Krankheitsüberwachung nützlich sind, umfassen Ultraschall des Abdomens und Cholangio-Pankreatographie mit Magnetresonanztomographie (CPRM).
Die Leberbiopsie hingegen erlaubt die mikroskopische Beurteilung typischer Krankheitsveränderungen und die Diagnose einer möglichen assoziierten Autoimmunhepatitis.
Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis zielt hauptsächlich darauf ab, die Symptome der Cholestase zu kontrollieren und Komplikationen vorzubeugen, mit dem Ziel, den klinischen Verlauf und damit die Prognose zu verändern.
Die Therapie mit hochdosierter Ursodeoxycholsäure gilt als erste Behandlungslinie.
Bei Hepatitis und/oder IgG4-assoziierter sklerosierender Cholangitis ist die Anwendung von Immunsuppressiva indiziert.
Die restlichen Therapien werden zur Kontrolle von Infektionen (akute Cholangitis) und Pruritus wie Cholestyramin eingesetzt.
Um einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen wie Vitamin A und Vitamin D zu vermeiden, werden diese Vitamine ergänzt.
Die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikographie (CPRE) ist Patienten mit Stenosen der Gallenwege entweder zu therapeutischen Zwecken (Dilatation und/oder Stenteinlage) oder zum Ausschluss von Komplikationen vorbehalten.
Die einzige kurative Behandlung ist bisher die Lebertransplantation, obwohl die Gefahr besteht, dass die Krankheit im transplantierten Organ erneut auftritt.
Derzeit gibt es keine Präventionsstrategien für die primär sklerosierende Cholangitis
Die Prognose hängt vom Ausmaß und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Schädigung der Gallenwege ab, die zu einem Leberversagen und der Notwendigkeit einer Lebertransplantation führen kann.
Bei diesen Patienten erhöht das gleichzeitige Vorliegen einer ulzerativen Rektokolitis das Risiko eines kolorektalen Karzinoms. Cholangiokarzinom, Krebs der Gallenwege, kann eine weitere Komplikation der primär sklerosierenden Cholangitis sein.
Periodische Kontrollen der Tumormarker im Blut und Überwachungsscreenings durch ein erfahrenes multidisziplinäres Team sind daher notwendig.
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