Was sind Bronchiektasen? Ein Überblick
Bronchiektasie ist eine chronische Atemwegserkrankung, die durch eine abnormale und irreversible Dilatation bestimmter Teile des Bronchialbaums mit einem daraus folgenden Verlust der richtigen mukoziliären Clearance-Funktion gekennzeichnet ist
Aus pathophysiologischer Sicht wird die Bronchiektasie durch einen Teufelskreis aufrechterhalten, in dem auf eine Veränderung der mukoziliären Clearance chronische Infektionen der Atemwege, chronische Entzündungen und irreversible anatomische Schäden der Bronchien folgen, die im Laufe der Zeit zu einem Fortschreiten und einer Verschlimmerung der Erkrankung führen können Krankheit selbst.
Was sind die Ursachen für Bronchiektasen?
Bronchiektasen können mehrere angeborene oder erworbene Ursachen haben, wie z. B. primäre oder sekundäre Immundefizite, frühere Pneumonien, Veränderungen der Ziliarmotilität, Pilzinfektionen (z. B. durch Aspergillus) oder durch nicht-tuberkulöse Mykobakterien, Autoimmun- und chronische Entzündungsprozesse.
In 40-50% der Fälle bleibt die Ursache der Erkrankung jedoch trotz umfangreicher diagnostischer Untersuchungen unbekannt.
Was sind die Symptome einer Bronchiektasie?
Die Hauptsymptome/Anzeichen einer Bronchiektasie sind Husten, täglicher Auswurf und wiederkehrende Infektionen der Atemwege (einschließlich Lungenentzündung).
Zusätzlich zu diesen Symptomen können auch Episoden von Hämophthise/Hämoptyse (Blut im Auswurf), Dyspnoe (Kurzatmigkeit), anhaltendes Fieber und tägliche erhebliche Asthenie auftreten.
Diagnose
Der Goldstandard für die Diagnose von Bronchiektasen ist ein hochauflösender Thorax-CT-Scan und der Pneumologe ist der Überweisungsspezialist.
Zum Zeitpunkt der Diagnose einer Bronchiektasie und je nach Schwere des Krankheitsbildes sollte eine Reihe von Labortests durchgeführt werden, einschließlich quantitativer Bestimmung der Gesamt-IgG-, IgA-, IgM- und IgE-Immunglobuline, IgG und IgE, die für A. fumigatus spezifisch sind, Proteinelektrophorese, vollständige Atemfunktionstests, ein Sputumkulturtest auf Bakterien, Pilze und Mykobakterien, ein Besuch bei einem Atemphysiotherapeuten und einem Pneumologen.
Anschließend empfiehlt sich halbjährlich oder jährlich, je nach Schwere des Krankheitsbildes, eine Sputumkulturuntersuchung und eine erneute Abklärung durch einen Atemphysiotherapeuten und einen Pneumologen.
Bei manchen Patienten ist es auch wichtig, bestimmte genetische Störungen (wie z Mukoviszidose oder primitive Ziliendyskinesie) sowie das gleichzeitige Vorliegen möglicher Bindegewebserkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis).
Therapien
Bis heute gibt es keine in Europa oder Amerika zugelassenen Medikamente zur Behandlung dieser Krankheit.
Die Behandlung von Bronchiektasen wird auf der Grundlage der klinischen und biologischen Merkmale jedes Patienten vollständig individualisiert.
Die wichtigste Behandlung ist die Atemphysiotherapie, die mit einem speziellen Übungsprogramm den Schleim entfernt, der bei Bronchiektasen dazu neigt, zu stagnieren.
Weitere wichtige Instrumente, die uns zur Verfügung stehen, sind Antibiotika, immunmodulatorische Therapien, Bronchodilatatoren (bei Bronchialobstruktion) sowie Behandlungen zur Behandlung der beiden häufigsten Komplikationen der Krankheit: Schübe und Blut im Sputum.
Die optimale Behandlung von Bronchiektasen erfolgt durch einen multidisziplinären Ansatz, bei dem der Pneumologe, flankiert vom Atemphysiotherapeuten, auf die Zusammenarbeit mit anderen Fachleuten zählen kann, darunter der klinische Mikrobiologe, der Radiologe, der klinische Immunologe/Rheumatologe, der Genetiker, der Gastroenterologe und die Hals-Nasen-Ohrenarzt.
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