Καρδιακή αμυλοείδωση: τι είναι και εξετάσεις για διάγνωση
Ας μιλήσουμε για την καρδιακή αμυλοείδωση: όταν μιλάμε για καρδιακές παθήσεις, αναφερόμαστε σε έναν τύπο καρδιακής νόσου που επηρεάζει τον καρδιακό μυ, μειώνοντας τη λειτουργία του
Αυτές περιλαμβάνουν την καρδιακή αμυλοείδωση, μια πολύπλοκη ασθένεια που δεν μπορεί να προληφθεί
Κάποτε θεωρούνταν σπάνια ασθένεια, αλλά πρόσφατα, τα βελτιωμένα διαγνωστικά εργαλεία και η μεγαλύτερη προσοχή στις πρώιμες εκδηλώσεις της νόσου οδηγούν σε αυξανόμενο αριθμό διαγνωσμένων περιπτώσεων.
Η αμυλοείδωση προκαλείται από μια ανώμαλη συσσώρευση ενός συμπλόκου αδιάλυτων πρωτεϊνών (αμυλοειδούς) σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.
Καθώς το αμυλοειδές εξαπλώνεται στα διάκενα μεταξύ των καρδιακών συσταλτικών κυττάρων, συμβάλλει στη βλάβη τους, βλάπτει τη σωστή λειτουργία τους και προκαλεί ακαμψία των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου.
ΠΟΙΟΤΙΚΟΣ AED; ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΕΙΟ ZOLL AT EMERGENCY EXPO
Τι προκαλεί την αμυλοείδωση;
Μπορεί να υπάρχουν διαφορετικές αιτίες πίσω από την αμυλοείδωση. Οι πιο κοινές μορφές αμυλοείδωσης είναι δύο: η αμυλοείδωση ελαφριάς αλυσίδας (ΑΜυλοείδωση AL) και η αμυλοείδωση τρανσθυρετίνης (αμυλοείδωση ATTR).
Η αμυλοείδωση AL δεν είναι κληρονομική και πυροδοτείται από υπερπαραγωγή ελαφρών αλυσίδων, δηλαδή θραυσμάτων αντισωμάτων από έναν κλώνο πλασματοκυττάρων.
Η αμυλοείδωση ATTR, από την άλλη πλευρά, πυροδοτείται από τη συσσώρευση της πρωτεΐνης τρανσθυρετίνης και μπορεί να συμβεί είτε απουσία μετάλλαξης είτε σε μεταλλαγμένη και επομένως κληρονομική μορφή.
Άλλες μορφές, από την άλλη πλευρά, είναι πιο σπάνιες: η μορφή που προκαλείται από εναπόθεση απολιποπρωτεΐνης Α, η μορφή που σχετίζεται με εναποθέσεις β-2-μικροσφαιρίνης που σχετίζονται με μακροχρόνιες θεραπείες αιμοκάθαρσης ή η μορφή που σχετίζεται με χρόνιες φλεγμονώδεις νόσους.
Δοκιμές για τη διάγνωση της καρδιακής αμυλοείδωσης
Οι εξετάσεις για την επίτευξη διάγνωσης είναι διαφορετικές και περιλαμβάνουν
- εξετάσεις αίματος, για τον αποκλεισμό αιματολογικών παθολογιών.
- το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το έγχρωμο ηχοκαρδιογράφημα Doppler.
- σπινθηρογράφημα ιχνηθέτη οστών;
- μαγνητική τομογραφία καρδιάς.
Όταν η διάγνωση είναι αμυλοείδωση τρανσθυρετίνης, ενδείκνυται μια γενετική ανάλυση για τον εντοπισμό κληρονομικών μορφών που σχετίζονται με μετάλλαξη.
Καρδιακή ανεπάρκεια και υπόταση: συμπτώματα καρδιακής αμυλοείδωσης
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη μεταβολή της καρδιακής λειτουργίας περιλαμβάνουν δύσπνοια, πρήξιμο των αστραγάλων, αίσθημα παλμών και υπόταση ακόμη και απουσία αντιυπερτασικής θεραπείας.
Οι εκδηλώσεις της αμυλοείδωσης που σχετίζονται με τη συμμετοχή όλων των άλλων οργάνων και συσκευών μπορεί να είναι πολλές, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου αμφοτερόπλευρου καρπιαίου σωλήνα, μειωμένης ευαισθησίας των άκρων και αλλοιώσεων στη λειτουργία των νεφρών, του ήπατος και του γαστρεντερικού συστήματος.
Στην πραγματικότητα, εναποθέσεις αμυλοειδούς μπορούν να βρεθούν σε ένα ή περισσότερα όργανα σε διαφορετικούς συνδυασμούς, προκαλώντας εξαιρετικά ποικίλη συμπτωματολογία.
Νέες θεραπείες για την καρδιακή αμυλοείδωση
Όταν πρόκειται για καρδιακή αμυλοείδωση, εν ολίγοις, η καρδιακή ανεπάρκεια αποτελεί πραγματικό κίνδυνο.
Επιπλέον, όπως είπαμε, δεν μπορεί να αποτραπεί.
Για το λόγο αυτό, η σωστή πληροφόρηση για τη νόσο είναι ιδιαίτερης σημασίας γιατί βοηθά στην έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και στην έγκαιρη παρέμβαση με την καταλληλότερη θεραπεία για τον περιορισμό των συμπτωμάτων.
Για τις δύο πιο κοινές μορφές αμυλοείδωσης, την αμυλοείδωση ελαφριάς αλυσίδας και την αμυλοείδωση ATTR, διατίθενται νέα φάρμακα, λαμβάνοντας επίσης υπόψη την πιθανή συσχέτιση νευρολογικών συμπτωμάτων, ενώ, εάν η υποκείμενη αιτία είναι αιματολογική παθολογία, η νόσος αντιμετωπίζεται άμεσα.
Για κάθε μορφή αμυλοείδωσης, πραγματοποιούνται στοχευμένες θεραπείες.
Η θεραπεία της αμυλοείδωσης είναι πολύπλοκη και απαιτεί τη συμμετοχή μιας διεπιστημονικής ομάδας ειδικών, αλλά με έγκαιρη παρέμβαση είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί ή να περιοριστεί η εξέλιξη των συμπτωμάτων.
Διαβάστε επίσης:
Κοιλιακό ανεύρυσμα: Πώς να το αναγνωρίσετε;
Virchow's Triad: The Three Risk Factors For Thrombosis
'D' For Deads, 'C' For Cardioversion! - Απινίδωση και μαρμαρυγή σε παιδιατρικούς ασθενείς
Έχετε επεισόδια αιφνίδιας ταχυκαρδίας; Μπορεί να πάσχετε από το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW)
Γνωρίζοντας τη θρόμβωση για να επέμβει στον θρόμβο αίματος
Διαδικασίες ασθενούς: Τι είναι η εξωτερική ηλεκτρική καρδιοανάταξη;
Αύξηση του εργατικού δυναμικού του EMS, Εκπαίδευση λαϊκών ανθρώπων στη χρήση AED
Διαφορά μεταξύ αυθόρμητης, ηλεκτρικής και φαρμακολογικής καρδιοανάταξης
Αλκοολική και αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας
Απινιδωτής: Τι είναι, πώς λειτουργεί, τιμή, τάση, χειροκίνητος και εξωτερικός
Το ΗΚΓ του ασθενούς: Πώς να διαβάσετε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα με απλό τρόπο
Σημεία και συμπτώματα αιφνίδιας καρδιακής ανακοπής: Πώς να πείτε εάν κάποιος χρειάζεται ΚΑΡΠΑ
Φλεγμονές της Καρδιάς: Μυοκαρδίτιδα, Λοιμώδης Ενδοκαρδίτιδα και Περικαρδίτιδα
Κολπική μαρμαρυγή: Συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε
Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White: Τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσετε
Δεξτροκαρδία, Δεξιοκαρδία, Καρδιά καθρέφτη, Δεξτροστρέφεια και Δεξτροθέση