Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που εμφανίζεται σε περιοχή πλούσια σε νεύρα και αιμοφόρα αγγεία

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένα νεόπλασμα που προκύπτει από τα εμβρυϊκά υπολείμματα του πρωτόγονου εντέρου (σάκος Ratke)

Μπορεί να επιμείνουν μετά τη γέννηση στο επίπεδο των ιστών που περιβάλλουν την περιοχή sella turcica (οστικός σχηματισμός που βρίσκεται μέσα στο κρανίο με μια κοιλότητα που στεγάζει την υπόφυση).

Η περιοχή της σέλας και η παρασελίδα περιέχουν πολυάριθμες ζωτικές νευρικές και αγγειακές δομές: τις αρτηρίες του κύκλου του Willis (που διανέμουν το αρτηριακό αίμα σε ολόκληρο τον εγκέφαλο), τα οπτικά νεύρα (που μεταφέρουν οπτικές πληροφορίες), την υπόφυση και το μίσχο της (που ρυθμίζουν την παραγωγή των ορμονών του σώματος) και τον υποθάλαμο (το κέντρο ολοκλήρωσης των εγκεφαλικών λειτουργιών που σχετίζονται με τη συμπεριφορά, τη ρύθμιση του μεταβολισμού και άλλες ζωτικές λειτουργίες).

Αν και το κρανιοφαρυγγίωμα έχει χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης, το γεγονός ότι εμφανίζεται σε επαφή με ανατομικές δομές μεγάλης λειτουργικής σημασίας το καθιστά εξαιρετικά επικίνδυνο.

Είναι ένα μάλλον σπάνιο νεόπλασμα, που αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των νεοπλασμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά.

Τα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγιώματος εξαρτώνται από τη συμπίεση των νευρικών δομών γύρω από το σέλας

Γενικά, μπορεί να εμφανιστούν μειωμένη όραση, άποιος διαβήτης (παραγωγή υψηλών όγκων αραιών ούρων), αλλαγές στο σωματικό βάρος (συνήθως τάση προς παχυσαρκία), κόπωση και αλλαγές στην εφηβεία (λόγω ορμονικών αλλαγών).

Μερικά παιδιά έχουν μια κατάσταση υδροκεφαλίας με τυπικά συμπτώματα (κεφαλαλγία, εμετός, μειωμένη ανταπόκριση).

Η διάγνωση γίνεται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία, που επιτρέπουν τη λεπτομερή αναγνώριση των χαρακτηριστικών του νεοπλάσματος και τη σχέση με τις νευρικές και αγγειακές δομές.

Οι εξετάσεις αίματος και ούρων επιτρέπουν την αξιολόγηση της παραγωγής ορμόνης υποθαλάμου-υπόφυσης.

ΥΓΕΙΑ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΕΠΙΣΚΕΦΘΟΝΤΑΣ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΕΙΟ IN EMERGENCY EXPO

Υπάρχουν δύο ιστολογικές παραλλαγές του κρανιοφαρυγγιώματος:

• Θηλώδες: τυπικό της ενηλικίωσης.
• Αδαμαντινοματώδης: τυπική παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από τάση διείσδυσης σε νευρικές και αγγειακές δομές, με συχνή παρουσία ασβεστώσεων και κυστικών συστατικών. Μερικές φορές τα κυστικά συστατικά (γεμάτα με ένα καφέ ελαιώδες υγρό πολύ πλούσιο σε πρωτεΐνη) είναι ογκώδη και ευθύνονται για τα συμπτώματα.

Η θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος είναι πολυεπιστημονικής φύσης και περιλαμβάνει από τα πρώτα στάδια διάγνωσης μια αντιπαράθεση μεταξύ διαφόρων ειδικών

Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, όταν είναι εφικτό, είναι ένα βασικό βήμα στη φροντίδα αυτών των παιδιών.

Οι χειρουργικοί ελιγμοί, ωστόσο, πρέπει πάντα να διατηρούν όσο το δυνατόν περισσότερο τη νευρολογική και ενδοκρινική λειτουργία, ειδικά στα παιδιά.

Δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα για την καταπολέμηση των παιδιατρικών κρανιοφαρυγγιωμάτων και επομένως, όταν δεν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία για να βοηθήσει στον έλεγχο της νόσου.

Μια ειδική μορφή ακτινοθεραπείας που γίνεται με πρωτόνια αντί για φωτόνια είναι αυτή τη στιγμή η θεραπεία εκλογής για τα κρανιοφαρυγγιώματα που δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως επειδή επιβαρύνεται με λιγότερες μακροχρόνιες παρενέργειες από την παραδοσιακή ακτινοθεραπεία.

Προς το παρόν, δεν υπάρχει κοινό διεθνές πρωτόκολλο θεραπείας, αλλά η φιλοσοφία της θεραπείας είναι η σταθεροποίηση της νόσου ελαχιστοποιώντας παράλληλα τις κλινικές επιπλοκές (απώλεια όρασης και ανάπτυξη παχυσαρκίας ή άλλα ενδοκρινολογικά προβλήματα).

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, η κλασική μικροχειρουργική μπορεί να συνδυαστεί με διαρινικές ενδοσκοπικές επεμβάσεις

Όσον αφορά τα κυστικά συστατικά, υπάρχουν πρόσφατες ενδείξεις για τη χρησιμότητα της διαδικασίας εκκένωσής τους με τοποθέτηση με στερεοτακτική συσκευή (χειρουργικό εργαλείο που επιτρέπει τη χειρουργική επέμβαση μέσα στο κρανίο) ενδοκυστικών καθετήρων και τοπική χορήγηση ιντερφερόνης, μιας ουσίας που μπορεί να εμποδίσει την παραγωγή κυστικού υγρού.

Τα ορμονικά ελαττώματα που προκαλούνται από τη νόσο μπορούν να διορθωθούν επαρκώς με συγκεκριμένα φάρμακα.

Πρόσφατες μοριακές μελέτες έχουν εντοπίσει την παρουσία μιας συγκεκριμένης μετάλλαξης (BRAFV600E) στα θηλώδη κρανιοφαρυγγιώματα.

Σε αυτή την υποομάδα ασθενών μπορούν να εξεταστούν στοχευμένες θεραπείες.

Στην αδαμαντινοματώδη μορφή, η οποία είναι χαρακτηριστική στα παιδιά, φαίνεται να έχει εντοπιστεί αλλοίωση της οδού σηματοδότησης (WNT), αλλά δεν υπάρχουν επί του παρόντος διαθέσιμα συγκεκριμένα φάρμακα.

Διαβάστε επίσης

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Τι είναι οι γυναικολογικοί όγκοι;

Όγκοι του λάρυγγα: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ηπατική Διστομάτωση: Μετάδοση και εκδήλωση αυτής της παρασίτωσης

Κίρρωση ήπατος: Αιτίες και συμπτώματα

Καλοήθεις όγκοι του ήπατος: Ανακαλύπτουμε αγγείωμα, εστιακή οζώδη υπερπλασία, αδένωμα και κύστεις

Οξεία ηπατική ανεπάρκεια στην παιδική ηλικία: ηπατική δυσλειτουργία στα παιδιά

Οι διαφορετικοί τύποι ηπατίτιδας: Πρόληψη και θεραπεία

Οξεία ηπατίτιδα και τραυματισμός νεφρών λόγω κατανάλωσης ενεργειακού ποτού: Αναφορά περίπτωσης

Νέα Υόρκη, Mount Sinai Οι ερευνητές δημοσιεύουν μελέτη για τη νόσο του ήπατος στους διασώστες του παγκόσμιου εμπορικού κέντρου

Οξείες περιπτώσεις ηπατίτιδας σε παιδιά: Μαθαίνοντας για την ιογενή ηπατίτιδα

Ηπατική στεάτωση: Αιτίες και θεραπεία του λιπώδους ήπατος

Ηπατοπάθεια: Μη επεμβατικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της ηπατικής νόσου

Ήπαρ: Τι είναι η μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα

Ηπατοκαρκίνωμα: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία του καρκίνου του ήπατος

Καρκίνος του λάρυγγα: συμπτώματα, αιτίες και διάγνωση

Progeria: Τι είναι, συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση και πιθανή θεραπεία

Πηγή

μωρό Ιησού