Pemfigo: causa, síntoma, diagnóstico y tratamiento

da cristiano antonino il Hace 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

Comparemos a continuación una razón autoinmune que coincide principalmente con un grupo particular de anticuerpos denominados IgG4 e IgA en alguna forma más rara.

La malattia presenta un andamento cronico y puede ser potencialmente fatal se non trattata adecuadamente.

¿Cos'è il pemfigo?

Il termino pemfigo deriva dal greco e significa letralmente “pustola” y sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracelulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesionesi ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inicialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

I reperti clinici distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

Causar

El pemfigo es frecuente en todas las modificaciones de los mecanismos de adhesión celular de la epidermis. Nellospecifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpispecifici (IgG o IgA) que ataca uno de los componentes dei desmosomi, dañando esta estructura que sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Atacando tali componentes, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, di conseguenza, distrugge i ponti intercelulari e lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

A continuación del proceso de cuento viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Tipología de pénfigo

Sono state individuate diverse form cliniche di esta malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Las principales formas de pemfigo son:

Pemfigo volgare
Pénfigo vegetante
Pénfigo foliáceo

Esistono poi alcune forme particolari di pemfigo, di reciente cuadro clínico

Pemfigo y IgA
Pénfigo paraneoplásico
Pemfigo indotto da farmaci
Pénfigo erpetiforme

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è tra le forme cliniche più comuni di esta malattia.

En este caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la consiguiente formación de vesciche su mucosas y lindas.

L'esordio della malattia coincide inicialmente con la mucosa del cavo oral y las regiones limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici después.

Col passare del tempo la malattia tende ad acutizzarsi, con la comparsa di lesioni anche a livello cutaneo che possono essere simili a quelle che compaiono a seguito di ustioni di secondo grado.

Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Le lesioni appaiono

Flacidez y extrema fragilidad
Di dimensioni variabili da uno a más centimetri
Fredde
Con contenido limpio

Una tempestiva, una corrección de diagnóstico y la consiguiente terapia son importantes en cuanto al decorso della malattia è subacuto y crónico, que pueden tener consecuencias fatales.

Pénfigo vegetante

Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta una'evoluzione.

Pur presentandosi con un cuadro clínico similar a eso volgare, il pemfigo vegetante ha un prognosi migliore.

Le lesioni si presentano inicialmente come

Morbide al tatto
Di colore rosso
Secernenti liquido dal cattivo odore (vegetazioni umide)

A continuación, la rotura de estas vesículas provoca la formación de placas erosivas.

Esta forma de pemfigo es localizada casi siempre en los grandes pies como la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più longo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in regioni cutanee limite.

Pénfigo foliáceo

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono gradualmente al torace, la schiena ed il viso.

Si no trata este bolle tendón ad estendersi su todo el cuerpo, a rompersi muy fácilmente ea dare origini a lesioni erosive e sottili croste squamose.

A diferencia del pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Además, le bolle continuano a desquamarsi e riformarsi conferendo alla lindo un aspetto esfoliativo che può trarre in inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatitis o eccema.

Pemfigo y IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare.

Incluso en este caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, localizzate generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno, todo tende a reincidencia.

El pemfigo ad IgA se divide posteriormente en dermatosis pustolosa subcorneale y dermatosi intraepidermica neutrofílica che, pur avendo clínicamente forme simili, presentano diversi bersagli antigenici.

Pénfigo paraneoplásico

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

Esta es una complicación de algunas formas de cáncer, soprattutto carcinomi, linfomi y sarcomi.

Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigenie e dalla generale depressione del sistema immunitario.

La malattia se manifiesta con amplia zona de escote della linda y de la membrana mucosa.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto colaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Clínicamente esta forma de pénfigo assomiglia a quella autoimmune, tuttavia la malattia tiende a risolversi espontáneamente y senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la suspensione del farmaco che induce la malattia.

Pénfigo erpetiforme

Este tipo de pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di lesioni intermedie tra vescicole e bolle che tendono a svilupparsi in zona periférica con tensión centrífuga.

Il decorso della malattia tiende ad essere benigno, ma non è excluso che possa evolucionare in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

diagnóstico

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è siempre inmediato da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è suficiente para definire con certezza la patologia.

Como primera cosa para diagnosticar correctamente el pemfigo gioca un ruolo importante, el mismo objetivo para demostrar los siguientes nominados precedentes: el signo de Nikolsky y el signo de Asboe-Hansen.

Sin embargo, el diagnóstico odierna si se basa en sulla biopsia cutánea de áreas de piel lesionada y quella circostante (perilesional).

Además, vengono utilizzate nella diagnosi tecniche di inmunofluorescenza su siero o cute dei pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti control le desmogleine delle membrana queratinocitarie.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriba ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

tratamiento

Come già anticipato, il pemfigo viene generalmente asociado con un pronóstico abbastanza grave essendo un tipo de malattia que reagisce in modo imprevedibile alle cure.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizione consente la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni clinici ei sintomi della malattia, preveniendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.

Tra i farmaci utilizzati per il trattamento rientrano:

Corticosteroides orales
inmunosupresores
Antibióticos, antivirales y medicamentos antifúngicos.

El médico, casi no hay pemfigo más persistentes que puedan proporcionar algunos tratamientos alternativos como:

La plasmaferesi periódica, que consiste en el rimuovere dal plasma le IgG caratteristiche della malattia a través de técnicas específicas de separación.
Terapia biológica con Rituximab, que previene la administración de un anticuerpo monoclonal introducido recientemente en el tratamiento del pemfigo.
IgIV, cioè la introducción de inmunoglobulina por vía endovenosa.