Hüpertroofiline kardiomüopaatia on haigus, mida iseloomustab südamelihase paksuse suurenemine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia erinevad vormid

Südamelihase paksenemine võib mõjutada ainult kahte vatsakest eraldavat seina (vaheseina) ja seda kirjeldatakse kui "asümmeetrilist".

See võib mõjutada nii vaheseina kui ka vasaku vatsakese vaba seina ja seda nimetatakse sümmeetriliseks.

See võib mõjutada ainult vasaku vatsakese vaba seina ja seda nimetatakse "ümberpööratuks" või võib mõjutada mõlemat vatsakest ja seda nimetatakse "kaheventrikulaarseks".

Lisaks võib südamelihase paksenemine mõnel juhul takistada vere väljumist vatsakesest veresoontesse, mis kannavad verd kogu kehas, mida antud juhul nimetatakse "obstruktiivseks".

Esinemissagedus üldises täiskasvanud elanikkonnas on ligikaudu 1 juhtu 500-st, kuid lastel peetakse seda harvaesinevaks haiguseks ja selle esinemissageduseks on hinnanguliselt ligikaudu 1 juhtu 30 000 lapse kohta aastas.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib olla primaarne (ilma nähtava suurenenud paksenemise hemodünaamilise põhjuseta) või sekundaarsete vormidega, mis on tingitud muudest teguritest või muudest südame struktuurimuutustest (krooniline arteriaalne hüpertensioon või valvulopaatia).

Ligikaudu 60–70% haigetest on isoleeritud hüpertroofiline kardiomüopaatia põhjustatud muutustest (mutatsioonidest) meie DNA geenides (geneetiliselt määratud pärilikud vormid).

Kui geneetiline põhjus on kindlaks tehtud, on rangelt soovitatav kõigi esimese astme sugulaste sõeluuring.

Kõigil hüpertroofilise kardiomüopaatiaga lastel ei esine sümptomeid

Tavaliselt ei esine lastel sümptomeid kuni noorukieani, kuid mõnel juhul võivad need sümptomid ilmneda varem.

Võimalike sümptomite hulka kuuluvad:

• Hingamisraskused, millega kaasneb õhupuudus ja/või õhupuudus, tavaliselt treeningu ajal;
• Valu rinnus;
• Südamepekslemine;
• Väsimus;
• Mööduv teadvusekaotus (sünkoop);
• Äkksurm.

Hüpertroofilist kardiomüopaatiat võib kahtlustada, kui see mõjutab lapse esimese astme sugulast

Haigust võib kahtlustada ka raviva lastearsti regulaarsel kontrollil või kardioloogilistel uuringutel, näiteks elektrokardiogrammil (spordiarsti hinnang).

Kui haigus on diagnoositud, viivad arstid läbi uuringu, et selgitada välja selle põhjus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kahtluse korral tuleb see läbi viia:

• Südame löögisageduse, vererõhu, hingamissageduse, perifeerse hapniku küllastumise ja kehatemperatuuri mõõtmine;
• Kardioloogiline uuring;
• Rindkere röntgen;
• Elektrokardiogramm (EKG);
• ehhokardiogramm;
• Harjutustest;
• 24-tunnine südamerütmi registreerimine (Holteri EKG);
• Vereanalüüsid;
• Molekulaargeneetika uuringud;
• Südame magnetresonantstomograafia;
• Südame kateteriseerimine, vähemalt mõnel juhul.
• Praegu ei ole ravimeetodeid, mis suudaksid seda seisundit ravida.

Meil on aga ravimeetodeid, mis võivad kontrollida ja parandada nende laste sümptomeid ja elukvaliteeti.

Ravimid, mis kontrollivad südame neurohormonaalset ainevahetust ja aitavad sellel lõõgastuda, võimaldades vatsakesel paremini verega täituda;

Siirdatavad defibrillaatorid, mis katkestavad pahaloomulised arütmiad patsientidel, kellel on suur äkksurma oht;

Kirurgia, mis on vajalik vähesel arvul patsientidel, et eemaldada vaheseina paksenenud osa, mis blokeerib vere väljapääsu südamest;

Südame siirdamine juhtudel, mis on tulekindlad ja ei allu standardravile.

Praegu ei ole ravimeetodeid, mis suudaksid seda seisundit ravida.

Meil on aga ravimeetodeid, mis võivad kontrollida ja parandada nende laste sümptomeid ja elukvaliteeti

• Ravimid, mis kontrollivad südame neurohormonaalset ainevahetust ja aitavad sellel lõõgastuda, võimaldades vatsakesel paremini verega täituda;
• Siirdatavad defibrillaatorid, mis katkestavad pahaloomulised arütmiad patsientidel, kellel on suur äkksurma oht;
• Kirurgia, mis on vajalik vähesel arvul patsientidel, et eemaldada vaheseina paksenenud osa, mis blokeerib vere väljapääsu südamest;
• Südame siirdamine juhtudel, mis on tulekindlad ja ei allu standardravile.

Üldiselt elavad paljud lapsed üsna normaalset elu, eriti kui diagnoos tehakse varakult ja õigeaegselt kasutatakse spetsiifilisi ravimeetodeid.

Pikaajaline kulg sõltub haiguse põhjustest ja raskusastmest.

Siiski on kõigil hüpertroofilise kardiomüopaatiaga lastel äkksurma oht.

Sel põhjusel on võistlus- või võistlussport vastunäidustatud, kuna hemodünaamilise ebastabiilsuse oht äärmise füüsilise stressi korral on suur.

Füüsilise aktiivsuse piiranguid tuleks kohandada igal üksikjuhul eraldi ja neid soovitab raviv kardioloog

Loe ka:

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Südamehaigused: mis on kardiomüopaatia?

Südamepõletikud: müokardiit, nakkuslik endokardiit ja perikardiit

Südame nurinad: mis see on ja millal peaks muretsema

Murtud südame sündroom on tõusuteel: me teame Takotsubo kardiomüopaatiat

Kardiomüopaatiad: mis need on ja millised on ravimeetodid

Alkohoolne ja arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia

Erinevus spontaanse, elektrilise ja farmakoloogilise kardioversiooni vahel

Mis on Takotsubo kardiomüopaatia (murtud südame sündroom)?

Laiendatud kardiomüopaatia: mis see on, mis seda põhjustab ja kuidas seda ravitakse

Allikas:

Laps Jeesus