Pemfigus on naha ja limaskestade autoimmuunne bulloosne dermatoos, mida iseloomustab epidermise, eriti desmosoomide, rakkude adhesioonimehhanismide katkemine.

See ilmneb pärast autoimmuunreaktsiooni, mis hõlmab peamiselt teatud rühma antikehi, mida nimetatakse IgG4-ks ja IgA-ks mõnes haruldasemas vormis.

Haigus on krooniline ja võib õige ravi puudumisel lõppeda surmaga.

Mis on pemfigus?

Mõiste pemfigus pärineb kreeka keelest ja tähendab sõna-sõnalt pustule ja tähistab bulloossete dermatooside rühma.

Seda haruldast nahahaigust iseloomustab akantolüüs, st rakusisese adhesiooni kadumine, mille tagajärjel tekivad nahale ja limaskestadele valulikud kahjustused (vesiikulid).

Tavaliselt algab haigus 50–60-aastastel isikutel või eakatel, kuigi haigusjuhtumeid on teatatud ka lastel.

Haiguse algust iseloomustavad lõtv paised, millel on kalduvus kergesti rebeneda ja põhjustada valulikke kahjustusi ja erosioone.

Enamasti tekivad villid esmalt limaskestadele, kuid võivad mõjutada ka nägu, peanahka, rindkere, kaenlaaluste õõnsusi, kubemesse, söögitoru, pärasoole, nina ja/või silmalaugusid.

Pemfiguse iseloomulikud kliinilised leiud, mis peegeldavad epidermise ühtekuuluvuse puudumist, on

• Nikolski märk: vajutades või hõõrudes sõrmega tervet nahka mulli lähedal, tekib epidermise iseloomulik nihestus.
• Asboe-Hanseni märk: õrna survega tervetele villidele ulatub vedelik külgneva naha alla.

Näib, et haigus mõjutab peamiselt Vahemere piirkonna etnilisse rühma kuuluvaid patsiente, eriti aškenazi juute.

Põhjustab

Pemfigus on peamiselt tingitud muutunud rakkude adhesioonimehhanismidest epidermises. Täpsemalt, haiguse käivitab spetsiifiliste autoantikehade (IgG või IgA) olemasolu, mis ründavad desmosoomide komponenti, kahjustades neid struktuure, mis vastutavad külgnevate epidermise rakkude seondumise eest.

Need ebanormaalsed antikehad reageerivad teatud glükoproteiinidega, mis esinevad desmosoomides: desmogleiinidega.

Ründades neid komponente, kutsuvad autoantikehad esile plasminogeeni vabanemise, mis järelikult hävitab rakkudevahelised sillad ja lüüsib epidermise kihi rakke, käivitades nähtuse, mida nimetatakse akantolüüsiks.

Selle protsessi tulemusena tõmmatakse endasse transudatiivse vedeliku osmootne difusioon, mis moodustab naha väliskihi, st villi all iseloomuliku turse.

Pemfiguse tüübid

On tuvastatud mitmeid selle haiguse kliinilisi vorme, mis erinevad raskusastmelt, vesiikulite asukohast epidermise erinevates kihtides ja antikehade poolt mõjutatud desmogleiini tüübist.

Pemfiguse peamised vormid on:

• Pemfigus vulgaris
• Pemphigus vegetans
• Pemfigus foliaceus

Samuti on mõned pemfiguse teatud vormid, mis on hiljuti kliiniliselt kujundatud

• IgA pemfigus
• Paraneoplastiline pemfigus
• Ravimitest põhjustatud pemfigus
• Pemphigus herpetiformis
• Pemfigus vulgaris
• Pemphigus vulgaris on selle haiguse üks levinumaid kliinilisi vorme.

Sel juhul põhjustab desmogleiinile mõjuv autoantikeha epidermise madalal tasemel akantolüüsi, mille tulemusena tekivad limaskestadele ja nahale villid.

Haiguse algus hõlmab esialgu suuõõne ja ümbritsevate piirkondade limaskesti, millega kaasneb villide ilmumine, mida sageli peetakse ekslikult lihtsaks aftiks.

Aja möödudes kipub haigus süvenema ja nahale tekivad ka kahjustused, mis võivad olla sarnased teise astme põletushaavadele.

Keetmised kipuvad rebenema ja paranema raskelt, muutes patsiendi vastuvõtlikuks infektsioonidele.

Kahjustused ilmnevad

• Lõtv ja äärmiselt habras
• Suurus varieerub ühest kuni mitme sentimeetrini
• Külm
• Selge sisuga

Õigeaegne ja õige diagnoosimine ning sellele järgnev ravi on väga olulised, kuna haiguse kulg on alaäge ja krooniline, millel võivad olla surmavad tagajärjed.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans on pemphigus vulgarise hüpertroofiline variant, mille evolutsiooni ta esindab.

Kuigi pemphigus vegetansil on pemphigus vulgarisega sarnane kliiniline pilt, on selle prognoos parem.

Kahjustused esinevad esialgu kui

• Pehme puudutusega
• Värvuselt punane
• Eraldab ebameeldiva lõhnaga vedelikku (niisked taimed)

Hiljem põhjustab nende vesiikulite rebend erosiooninaastude moodustumist.

See pemfiguse vorm paikneb peaaegu alati suurtes voldikutes, nagu kaenlaalune või kubeme piirkond, ja seda iseloomustab superinfektsioonide esinemine, väga sageli seenhaigus.

Haiguse kulg on pikem kui vulgaarsel versioonil, kuid ka healoomulisem, kuna see lokaliseerub piiratud nahapiirkondades.

Pemfigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ei mõjuta limaskesti, kuid tekitab nahakahjustusi epidermise pindmistes kihtides.

Seda haigust iseloomustavad lõdvad punnid, mis tekivad üldiselt peanahale ja levivad järk-järgult rinnale, seljale ja näole.

Kui neid ei ravita, levivad need punnid üle kogu keha, rebenevad väga kergesti ja tekitavad erosioonseid kahjustusi ja õhukesi kestendavaid koorikuid.

Erinevalt pemphigus vulgarisest on pemphigus foliaceus'e puhul enamik kahjustusi sügelevad.

Lisaks jätkavad punnid kärna teket ja uuenemist, andes nahale kooriva välimuse, mis võib olla eksitav.

Tegelikult diagnoositakse haigus sageli valesti ja aetakse segi dermatiidi või ekseemiga.

IgA pemfigus

IgA pemfigus on üks vähem kahjulikke pemfiguse vorme ja kuulub ka haruldasemate vormide hulka.

Jällegi iseloomustavad haigust kaarekujulise paigutusega lõdvad intraepidermaalsed pullid, mis paiknevad tavaliselt kehatüvel ja jäsemete lähedal.

Haiguse kulg on üsna healoomuline, kuigi kipub korduma.

IgA pemfigus jaguneb veelgi subsarvkesta pustuloosseks dermatoosiks ja neutrofiilseks intraepidermaalseks dermatoosiks, millel on küll kliiniliselt sarnased antigeensed sihtmärgid.

Paraneoplastiline pemfigus

Neoplasmi esinemisega seotud haigus, mis on sageli pahaloomuline.

Seetõttu on see teatud vähivormide, eriti kartsinoomide, lümfoomide ja sarkoomide tüsistus.

See võib tuleneda kasvaja teatud antigeenide tootmisest ja immuunsüsteemi üldisest depressioonist.

Haigus avaldub suurte naha ja limaskestade värvimuutustega.

Selle tagajärjeks on sageli tõsised haavandid suus ja huulte piirkonnas, mis hõlmavad sageli kopse.

Paraneoplastilise pemfigusega seotud seisundid võivad paraneda pärast ravi, mille eesmärk on kasvaja kahjustuse ravimine, kuid sellega kaasnev kopsukahjustus on üldiselt pöördumatu.

Ravimitest põhjustatud pemfigus

Pemfigus võib mõnikord tekkida teatud ravimite, näiteks AKE inhibiitorite või ainete nagu penitsilliini kasutamise kõrvaltoimena.

Kliiniliselt sarnaneb see pemfiguse vorm autoimmuunse pemfigusega. Siiski kipub haigus taanduma spontaanselt ja ilma igasuguse ravita pärast põhjuslikku tegurit, st pärast haigust esilekutsuva ravimi kasutamise katkestamist.

Pemphigus herpetiformis

Seda tüüpi pemfiguse iseloomustab kahjustuste ilmnemine vesiikulite ja pullide vahel, mis kipuvad arenema perifeersetes piirkondades koos tsentrifugaalpikendusega.

Haiguse kulg kipub olema healoomuline, kuid pole välistatud, et see võib areneda raskemateks vormideks nagu pemphigus vulgaris või foliaceus.

Diagnoos

Kuna pemfigus on haruldane haigus, ei saa seda alati kohe diagnoosida, kuna kahjustuste olemasolu ei ole haiguse täpseks määratlemiseks piisav.

Pemfiguse õigeks diagnoosimiseks mängib olulist rolli objektiivne test kahe ülalmainitud märgi – Nikolsky märgi ja Asboe-Hanseni märgi – demonstreerimiseks.

Tänapäevane diagnoos põhineb aga vigastatud nahapiirkondade ja ümbritseva (perilesionaalse) naha biopsial.

Lisaks kasutatakse diagnoosimisel patsiendi seerumis või nahal immunofluorestsentsmeetodeid, mille eesmärk on tõsta esile keratinotsüütide membraanide desmogleiinide vastu suunatud autoantikehade olemasolu.

Samuti ei ole harvad juhud, kui arst määrab täiendavaid süvaanalüüse, näiteks vereanalüüse.

Ravi

Nagu juba mainitud, on pemfigus üldiselt seotud üsna raske prognoosiga, kuna see on teatud tüüpi haigus, mis reageerib ravile ettearvamatult.

Kui seda ravitakse kiiresti ja õigesti, võimaldab see seisund ellu jääda ja mõnel juhul ka ravida.

Ravi eesmärk on vähendada haiguse kliinilisi tunnuseid ja sümptomeid ning vältida tüsistusi.

Ravi hõlmab kohalikke meetmeid, ravimeid ja rasketel juhtudel haiglaravi ja kaitsvat isoleerimist, kuna lahtised haavad muudavad patsiendi haavatavaks infektsioonide suhtes, mis võivad lõppeda surmaga.

Raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Suukaudsed kortikosteroidid
• Immunosupressandid
• Antibiootikumid, viirusevastased ja seenevastased ravimid

Püsivamate pemfiguse juhtumite korral võib arst pakkuda välja mõned alternatiivsed ravimeetodid, näiteks:

• Perioodiline plasmaferees, mis seisneb haigusele iseloomuliku IgG eemaldamises plasmast spetsiifiliste eraldamismeetodite abil.
• Bioloogiline ravi rituksimabiga, mis hõlmab hiljuti pemfiguse ravis kasutusele võetud monoklonaalse antikeha manustamist.
• IVIg ehk immunoglobuliinide intravenoosne sisseviimine.

Loe ka

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Pemfigus: selle haruldase autoimmuunse nahahaiguse avastamine

Atoopiline dermatiit: ravi ja ravi

Psoriaas, haigus, mis mõjutab nii meelt kui nahka

Nevi: mis need on ja kuidas melanotsüütilisi mutte ära tunda

Dermatoloogiline uuring muttide kontrollimiseks: millal seda teha

Mis on kasvaja ja kuidas see moodustub

Haruldased haigused: uus lootus Erdheimi-Chesteri tõvele

Kuidas melanoomi ära tunda ja ravida

Mutid: nende tundmine melanoomi äratundmiseks

Naha melanoom: tüübid, sümptomid, diagnoos ja uusimad ravimeetodid

Melanoom: ennetamine ja dermatoloogilised uuringud on nahavähi vastu hädavajalikud

Spitz Nevuse sümptomid ja põhjused

Mis on düsplastiline nevus ja kuidas see välja näeb?

Küünte seen: mis need on?

Onühhofaagia: mu laps hammustab küüsi, mida teha?

Venemaa, arstid avastasid mukormükoosi Covid-19 patsientidel: mis põhjustab seennakkust?

Parasitoloogia, mis on skistosoomia?

Onühhomükoos: miks tekivad sõrme- ja varbaküüned seen?

Küünte melanoom: ennetamine ja varajane diagnoosimine

Sissekasvanud varbaküüs: millised on abinõud?

Parasiidid ja ussid roojas: sümptomid ja kuidas neid ravimite ja looduslike vahenditega kõrvaldada

Mis on suu-suu ja käte haigus ja kuidas seda ära tunda

Drakunkuliaas: "kumeussihaiguse" edasikandumine, diagnoosimine ja ravi

Parasiidid ja zoonoosid: ehhinokokoos ja tsüstiline hüdatidoos

Trihhinoos: mis see on, sümptomid, ravi ja kuidas vältida keeritsussi nakatumist

Dermatomükoos: ülevaade naha mükoosidest

Düsplastiline nevus: määratlus ja ravi. Kas me peaksime muretsema?

allikas

Bianche Pagina