Laiendatud kardiomüopaatia on südamehaigus, mille korral vasak vatsake, mis pumpab verd vereringesse, on suurenenud ega saa normaalselt kokku tõmbuda ega lüheneda.

Laiendatud kardiomüopaatia on südamelihase haigus, mille puhul vasak vatsakese ehk südamekamber, mis pumpab verd vereringesse, on laienenud ja ei tõmbu normaalselt kokku ega lühene.

See tähendab, et iga südamelöögi kohta saadab süda vereringesse tavapärasest vähem verd.

Mõiste "laienenud" viitab suuruse ja õõnsuste suurenemisele, sageli vähenenud kokkutõmbumisvõimega.

Esinemissagedus täiskasvanud elanikkonnas on ligikaudu 1 juhtu 2500-st, kuid lastel peetakse seda harvaesinevaks haiguseks ja selle aastane esinemissagedus lastel on 0.57 juhtu 100,000 XNUMX inimese kohta aastas.

Laiendatud kardiomüopaatia võib olla esmane (ilma nähtava hemodünaamilise põhjuseta ventrikulaarse düsfunktsiooni korral), põhjustatud muudest teguritest või südame struktuurimuutustest.

Paljudel juhtudel on isoleeritud dilateeritud kardiomüopaatia põhjustatud muutustest (mutatsioonidest) meie DNA geenides (geneetiliselt määratud vormid).

Haiguse põhjuseks võivad olla väga paljude erinevate geenide mutatsioonid.

Praegu on geneetiline alus võimalik tuvastada ligikaudu 60 protsendil haigestunutest.

Müokardiidi tagajärjel võib tekkida laienenud kardiomüopaatia

See on südamelihase põletikuline muutus, mida sageli põhjustavad viirusnakkused.

Kõigil laienenud kardiomüopaatiaga lastel ei esine sümptomeid.

Haigusel on krooniline ja äge faas.

Sümptomite esinemine võib sõltuda lapse eluetapist ega kajasta alati põhihaiguse tõsidust.

Laiendatud kardiomüopaatia võimalikud sümptomid on järgmised:

• Madalam koormustaluvus kui teistel lastel, koos hingamisraskuste, õhupuuduse ja/või õhupuudusega;
• Imikutel ja noorematel lastel on kõige sagedasemaks ilminguks toitumise vähenemine, hingeldus söögi ajal koos tugeva higistamisega, hüpo- või hüperreaktiivsus;
• Palju harvem: südamepekslemine ja/või minestus (äkiline, mööduv teadvusekaotus)

Laiendatud kardiomüopaatia kahtluse korral peab lapse eest hoolitsema mitmest spetsialistist koosnev meeskond

Diagnoosimiseks vajalikud uuringud hõlmavad järgmist:

• Südame löögisageduse, vererõhu, hingamissageduse, perifeerse hapniku küllastumise ja kehatemperatuuri mõõtmine;
• Südameuuring koos südame auskultatsiooniga ja südamepuudulikkuse nähtude tuvastamine (jalgade turse või turse, veenide ja maksa paisumine ning mõnikord ebanormaalne südamerütm);
• Rindkere röntgen;
• Elektrokardiogramm (EKG);
• ehhokardiogramm;
• Kardiopulmonaalne test või koormuselektrokardiogramm;
• Südame rütmi registreerimine 24 tunni jooksul (Holteri EKG);
• Vereanalüüsid;
• Südame magnetresonantstomograafia;
• Aeg-ajalt südame kateteriseerimine;
• Teisi uuringuid saab määrata konkreetse kliinilise pildi põhjal.

Päriliku ülekande kahtluse korral võib põhjusliku geenimutatsiooni tuvastamiseks olla kasulik põhjalik geneetiline uurimine (kui kahjustatud sugulasel on tuvastatud geenidefekt), võib-olla isegi enne selle kliinilist ilmingut.

Praegu ei ole ühtegi ravi, mis võimaldaks seda haigust ravida.

Siiski on ravimeetodeid, mis võivad kontrollida ja taastada südamefunktsiooni, vähendada oluliselt sümptomeid ja parandada nende laste elukvaliteeti:

• Laiendatud kardiomüopaatia ravi on peamiselt ja esialgu meditsiiniline ning väga keeruline;
• Valitud ja äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud mehaaniline abi tehissüdamega;
• Haiguse viimastel etappidel on vajalik südame siirdamine.

Laiendatud kardiomüopaatia prognoos on igal üksikjuhul erinev, sõltuvalt sümptomite süvenemisest ja/või ägenemisest

Meditsiiniline ravi võib üldiselt kontrollida sümptomeid ja võimaldada patsientidel olla aktiivne kuude või isegi aastate jooksul.

Peamine aspekt on kliinilise pildi perioodiline jälgimine.

Loe ka:

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Müokardiinfarkt: põhjused, sümptomid ja riskifaktorid

Laiendatud kardiomüopaatia: mis see on, mis seda põhjustab ja kuidas seda ravitakse

Südamehaigused: mis on kardiomüopaatia?

Südamepõletikud: müokardiit, nakkuslik endokardiit ja perikardiit

Südame nurinad: mis see on ja millal peaks muretsema

Murtud südame sündroom on tõusuteel: me teame Takotsubo kardiomüopaatiat

Kardiomüopaatiad: mis need on ja millised on ravimeetodid

Alkohoolne ja arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia

Erinevus spontaanse, elektrilise ja farmakoloogilise kardioversiooni vahel

Mis on Takotsubo kardiomüopaatia (murtud südame sündroom)?

Allikas:

Laps Jeesus