Jaio aurreko patologiak, sortzetiko bihotz-akatsak: Biriketako atresia

By Cristiano Antonino On Aza 15, 2022

Biriketako atresia odola biriketan oxigenatzea eragozten duen oztopo bat da. Jaio aurretik diagnostikatu eta esku-hartze kirurgiko batzuen bidez zuzendu behar da

Biriketako atresia biriketako balbularen sortzetiko bihotz-akatsa da (jaiotzean dagoena)

Balbulak biriketara zuzendutako odola eskuineko bentrikulutik ateratzeko balio du.

Gaixotasun honetan, biriketako balbula guztiz itxita egon daiteke (atresia osoa) edo ia guztiz itxita (biriketako balbula estenosi kritikoa).

Biriketako atresia mota daude

Bi gaixotasun guztiz desberdinak dira eta tratamendu-modalitate desberdinak behar dituzte:

Septo interbentrikular osorik gabeko biriketako atresia;
Biriketako atresia septal interbentrikularraren akatsarekin.

Umetoki barruko bizitzan, eskura ditugun datuen arabera, anomalia honek, oro har, ez du haurraren garapena kaltetzen, plazenta delako biriken ordez gorputzari beharrezko oxigenoa ematen diona.

Zulo batetik (foramen ovale) bihotzaren eskuineko aldean sartzen den odola eskuineko aurikulatik ezkerreko aurikulara pasatzen da, gero ezkerreko bentrikulura eta handik gorputzaren gainontzeko aortatik ponpatzen da.

Dena den, bide arruntetik (eskuineko bentrikulua, ondoren balbula eta biriketako arteria, gero biriketara) ezin denez iristen denez, odola hodi arteriosoaren bidez iristen da, aorta eta biriketako arteria lotzen duen ontzitik.

Egitura hau beharrezkoa da sabeleko garapenean eta normalean jaio eta berehala ixten da.

Hori dela eta, bizitzako lehen minutuetan haurrak ez badu jasotzen hodi arteriosoa iragazgaitza –zabalik– mantentzen duen sendagairik (prostaglandinak, zain barnean), biriketatik odola ez pasatzea hilgarria izan daiteke.

Horregatik, biriketako atresia jaioberrien larrialdi bat da

Beraz, ezinbestekoa da diagnostikoa goiz egitea: jaio aurreko diagnostikoak erditzeko ahalik eta prestaketa seguruena ahalbidetzen du eta, horrela, beharrezkoa den tratamendua emateko atzerapen arriskutsuak saihesten ditu.

Biriketako atresia septo bentrikular osoarekin

Akats interbentrikularrik (DIV) ez dagoenean -horman edo septumaren eraketa-akatsa, bi bentrikuluak bereizten dituena-, eskuineko bentrikuluak odol-fluxu gutxi jasotzen du jaio aurretik ere eta bere garapena kaltetu egin daiteke.

Baldintza jakin batzuetan (balbula trikuspidearen gutxiegitasunik eza), eskuineko bentrikulua oso txikia izan ohi da eta jaio ondoren ez dago bere funtzioa betetzeko, hau da, odola biriketara ponpatzeko.

Forma hau larriena da.

Beste kasu batzuetan, ordea, adibidez, balbula trikuspidearen gutxiegitasuna dagoenean, bentrikulua ondo garatuta egon daiteke edo mugan egon daiteke (bolumena murriztua baina ez guztiz).

Biriketako atresia septal interbentrikularraren akatsarekin

Akats interbentrikularra dagoenean, bi bentrikuluen artean odol-trukea ahalbidetzen duena, eskuineko bentrikulua ondo garatuta egon ohi da.

Forma honetan, ordea, biriketako arterien hipoplasia (garapen murriztua) maila desberdinak gerta daitezke, oso txikiak edo existitzen ez diren arte.

Azken kasu honetan, sistema-biriketako kolateral edo MAPCA (aorto-biriketako kolateral arteria nagusien akronimoa) izeneko biriketako fluxu osagarriak sortzen dira. Ontzi hauek odola arteria-zirkulaziotik biriketara eramaten dute eta ugariak izan daitezke, bularrean ibilbide bihurria eta aldakorra dute.

Inprimaki hau jaioberrien larrialdi bat adierazten ez duen bakarra da.

Sintomak jaio eta berehala agertuko dira

Honako hauek izan daitezke:

Zianosia (larruazaleko kolore urdinxka edo grisaxka, odoleko oxigeno-eduki txikiak eragindakoa);
Arnasketa azkarra edo arnasa gutxitzea;
Otorduak hartzeko zailtasuna.

Medikuak biriketako atresia susmatzen duenean, haurra pediatriako kardiologia zentro batera bidaltzen du.

Kardiologoak hainbat baliabide ditu eskura diagnostikoa berresteko.

Horien artean, ekokardiograma da diagnostikoa baieztatzeko aukera ematen diona.

Elektrokardiogramak (EKG) eta bularreko X izpiak datu garrantzitsuak gehi ditzakete.

Pulsioximetriak haurraren odolean dagoen oxigeno kantitatea adierazten du. Zenbait kasutan, beste azterketa batzuk, hala nola, kontraste bidezko tomografia konputazionatua edo kateterismo kardiakoa ezinbestekoak dira biriketako arterien anatomia eta biriketako fluxuaren beste edozein iturri (MAPCA) definitzeko.

Gaur egun, haurdunaldian ere biriketako atresia diagnostikatzea posible da fetuaren ekokardiogramari esker.

Ginekologoak bihotzeko gaixotasun horren susmoa duenean, haurdun dagoen emakumea pediatriako kardiologia zentro espezializatu batera bidaltzen du eta bertan pediatriako kardiologoak diagnostikoa baieztatzen du, gurasoei gaixotasunaren garrantzia eta jaio ondorengo bizitzan dituen ondorioak azaltzen dizkie, tratamenduarekin batera. aukerak.

Ondoren, jaio gabeko haurra II-III mailako zentro batean jaio eta jaiotzean pediatriako kardiologia eta kirurgia kardiako zentro batera eraman behar da tratamendu egokia izan dezan.

Fetuaren diagnostikoak tratamendu egokia hasteko atzerapena murrizten du eta paziente gazte horien biziraupena hobetzen du.

Biriketako atresiaren tratamendua nahitaez kirurgikoa edo interbentzionala da

Askotan, bizitzako lehen urteetan, esku-hartze kirurgiko bat baino gehiago behar da.

Batzuk haurraren bizitzako lehen egun edo asteetan egiten dira eta beste batzuk geroago.

Biriketako atresiaren bi formetan (interbentrikulararen akats septalarekin edo gabe), jaiotzean ezinbestekoa da prostaglandinak zain barnean ematea haurraren biziraupenerako (MAPCA-ekin izan ezik).

Une honetan, tratamendua gaixotasunaren aldaeraren arabera aldatzen da.

Nola tratatzen den biriketako atresia septala osorik

Osasun-gastua Italian: gero eta zama gero eta handiagoa da etxekoentzat

Apr 11, 2024

Hegaztiaren alerta: birusaren bilakaera eta giza arriskuen artean

Apr 4, 2024

Egun bat horiz endometriosiaren aurka

Mar 28, 2024

Itxaropena eta berrikuntza pankreako minbiziaren aurkako borrokan

Mar 27, 2024

Mariani Fratelli Expo 720×90 Aside Logotipoa

Orain arte, gaixotasun honen hasierako tratamendurako hainbat estrategia daude.

Bata edo bestea erabiltzea aldaera zehatzaren eta operadoreen esperientziaren araberakoa da.

Eskuineko bentrikulua ondo osatuta badago, edo etorkizunean behar bezala hazteko eta bere ponpa-funtzioa guztiz betetzeko gai izango dela uste bada, bihotzaren funtzionamendua mantentzen duten prozedurak egin daitezke, bakarka edo konbinazio aldakor batean. bi bentrikulu bereizi (zirkulazio bibentrikularra):

Balbula irekitzea (balbulotomia) puxikarekin edo erradiofrekuentziaz kentzea: kateterizazio kardiakoaren bidez egiten da, kateterak gorputzeko zain edo arterien bidez sartzen diren bihotzera iristeko. Balbula atresikoaren erdian zulo txiki bat egitea da helburua, eta gero puxika batekin bere orritxoak irekitzea;
Stent-a hodi arteriosoan jartzea: stent-a arteria-hodiak irekita mantentzen duen alanbrezko sareko hodi txiki bat da. Stent jartzea ere kardiako kateterizazioaren bidez egiten da eta balbula irekitzearekin konbina daiteke (aurreko puntua);
Shunt sistemiko-biriketakoa eta eskuineko bentrikulu-irteera zabaltzea: material sintetikoko hodi txiki baten bidez (ohikoena) aortatik sortzen den arterietako baten eta biriketako arteriaren (shunt-a) arteko lotura sortuz funtzionatzen duen prozedura kirurgikoa da. adibidea Blalock-Taussig shunt edo BT shunt deitzen da), biriketako balbula irekiz eta ingurua zabalduz. Prozedura honek shunt-a kentzea edo ixtea dakar urte batzuk igaro ondoren (bihotzeko kateterizazioaren bidez) eta biriketako balbula berri bat jartzea helduaro gaztean kirurgikoki edo larruazalki.

Aldiz, eskuineko bentrikulua hain txikia bada, non ezin baitu bere ponpaketa-funtzioa bete, beharrezkoa da bihotza operatzea ezkerreko bentrikuluak soilik oxigenatutako odola aortara ponpatzen duela; gorputz osoko zainetatik iristen den odola biriketara iritsiko da eskuineko bentrikulutik pasatu gabe (zirkulazio monobentrikularra).

Bizitzaren lehenengo urteetan gutxienez hiru ebakuntza behar dituen aldi baterako erremedio bat da (III. etapa):

Lehenengoa, bizitzako lehen egunetan, shunt sistemiko-pulmonaren sorreran datza (I. etapa, ikus goian);
Bigarren prozedura, Glenn-en bi norabideko biriketako anastomosi hutsa, zirujauak gorputzaren goiko partetik (goiko kaba zaina) odola biltzen duen odol-hodia biriketako arteriari lotzen diona. Prozedura hau, oro har, 4 eta 6 hilabete artean egiten da (II. fasea) eta odoleko oxigeno saturazioa normalaren azpitik geratzen da, %85 inguruan;
Hirugarrenean, Fontan ebakuntzan, haurrak 2 edo 3 urte dituenean egin ohi dena, zirujauak gorputzaren behealdetik (beheko kaba zaina) odola biltzen duen odol-hodia biriketako arteriarekin lotuko du. Honek oxigeno-maila %99ra berreskuratzeko balio du (III. etapa).

Mugako eskuineko bentrikuluaren kasuan, bentrikulu bat eta erdiko konponketa egin daiteke, Glenn-en noranzko biko kable-biriketako anastomosiarekin (bi organoren arteko lotura) (ikus goian).

Hau izan daiteke azken prozedura haurraren bihotzeko eskuineko bentrikulua nahikoa handia bada eta Fontan prozedurarik behar ez badu, eta horrela, kasu honetan epe luzerako arazoak izateko probabilitatea murrizten da.

Aipatzekoa da biriketako balbula angioplastia umetoki barneko bizitzan

Munduko zentro gutxi batzuetan eta arreta handiz hautatutako kasuetan bakarrik egin daiteke prozedura hau, eskuineko bentrikuluaren hazkuntza hobetzea helburu duena.

Arriskuak ez dira arbuiagarriak eta arrakasta izateko probabilitatea kasuan-kasuan aztertu beharreko hainbat faktoreren araberakoa da.

Gogoratu behar da esku-hartze honek ez dituela aipatutako prozedurak ordezkatzen, gaixotasunaren aldaeraren arabera jaio ondoren oraindik beharrezkoak izan daitezkeela.

Nola tratatzen den septal interbentrikularra duen biriketako atresia

Tratamendu-bide desberdinak daude biriketako arterien anatomiaren eta MAPCASen presentzia edo ezaren arabera.

Biriketako arteriak ondo garatuta badaude, stent bat jartzea posible da kardiako kateterismoaren bidez arterioso-hodiaren bidez edo shunt sistemiko-biriketako baten kirurgia jartzea bizitzako lehen egunetan.

Ondoren, 3-6 hilabete ingururekin, kirurgia zuzentzailea egin daiteke, hau da, bentrikuluaren septal-defektua ixtean eta, eskuineko bentrikulu-irteeraren anatomiaren arabera, eskuineko bentrikuluaren eta biriketako arteriaren artean balbula protesiko-hodi bat jartzean datza. edo biriketako balbula ireki eta ingurua handitu (adabaki trans-annular).

Aldiz, biriketako arteriak hipoplasikoak edo ez badira eta MAPCAak badaude, hauek guztiak konektatu beharko ditu zirujauak biriketako arteria berriak sortzeko (unifokalizazioa), akats interbentrikularra itxi eta biriketako arterien artean hodi bat jarri. eta eskuineko bentrikulua.

Hiru urrats hauek egiteko denbora eta ordena aldatu egiten dira kasu batetik bestera eta honako hauek izan daitezke:

shunt bat aldi baterako jartzea;
Hainbat esku-hartze denboran zehar mailakatuz joan ziren, normalean 6 hilabetetik bizitzako lehen urteetara arte;
Interbentzioen artean bitarteko diagnostiko eta/edo esku-hartze ikerketak erabiltzea, hala nola tomografia konputazionatua edo bihotz-kateterizazioak.