Zimitarra sindromea: arrazoiak, sintomak, diagnostikoa, tratamendua, pronostikoa eta hilkortasuna
Zimitarra sindromea (sortzetiko biriketako benolobar sindromea edo sortzetiko biriketako benolobar sindromea edo Halasz sindromea) sortzetiko biriketako akats bat da, hau da, jaiotzean jada dagoena, zeinean eskuineko beheko biriketako bena ('zimitarra' deritzona) beheko bena kabara isurtzen den ordez. ezkerreko aurikulara normalean egiten duen moduan (ezker-eskuin shunt)
Emaitza da, beraz, zimitarra zainaren bidez biriketatik itzultzen den odol oxigenatua, bihotzaren ezkerreko aldean sartu eta aortaren bidez zirkulazio sistemikora berriro elikatu beharrean, bihotzaren eskuineko aldean amaitzen dela, eta horrek elikatzen du. birika-zirkulaziora itzuli, bihotz-biriken sistemaren eraginkortasunaren murrizketa nabariarekin.
Eskuineko birikaren hipoplasiarekin, bronkioetako anomaliekin eta dextrokardiarekin lotu ohi da.
Biriketako beno-itzulera anomalo partziala (RVPAP) mota bat da.
Zimitarra sindromeak bere izen bitxia biriketako zain anomaliak zimitarra baten forma hartzen duelako zor dio.
Zimitarra sindromea izen hauekin ere deitzen da, denak sinonimoak dira:
- biriketako hipogenesiaren sindromea;
- Halasz sindromea;
- eskuineko biriketako arteria epibronkial sindromea;
- sortzetiko biriketako venolobar sindromea.
Zimitarra sindromeak 1/100,000 eta 1/33,333 jaiotza bizidunen arteko prebalentzia estimatzen du.
Emakumezkoak gizonezkoak baino kaltetuagoak omen dira.
Zimitarra sindromea sortzetiko egoera bat da, hau da, jaiotzean dagoeneko dagoena.
Sintomak, oro har, bizitzako lehen hilabeteetan hasten dira.
Zimitarra sindromearen kausa zehatzak oraindik ez dira guztiz argitu.
Paziente batzuetan, 4q12 kromosoman mapatutako gene anormal bat aurkitu da.
Arrisku faktoreetako bat familiartasuna izan daiteke.
Zeinuak eta sintomak
Jaioberrien aldian, zimitarra sindromea bihotz-gutxiegitasun kongestiboarekin agertzen da, gehienbat biriketako hipertentsioagatik eta arnas estutasuna; jaioberriak nekea, disnea, bihotz-gutxiegitasuna, gose falta, suminkortasuna eta maiz biriketako infekzioak ditu.
Zimitarra sindromearen diagnostikoa
Diagnostikoa azterketa fisikoan susmatzen da eta ekokardiografia transesofagikoa edo transtorazikoa, bularreko erradiografia, angiografia, tomografia konputazionala eta erresonantzia magnetikoko angiografia bidez baieztatzen da.
Azterketa objektiboan, hiperafluxuaren zurrumurru sistolikoa, estenosi trikuspidearen roll diastolikoa eta II tonuaren zatiketa auskultatzen dira.
Bularreko erradiografian identifika daitekeen zeinu bereizgarria, gaixotasunari izena ere ematen diona, zimitarra itxurako lesio bat da (ikus beheko irudia).
Ausazko diagnostikoa
Kasu bakanetan, zimitarra sindromea nahiko sintomatikoa izaten jarraitzen du jaioberrietan eta haurrengan, eta kasu honetan kasualitatez diagnostikatu daiteke beste arrazoi batzuengatik bularreko erradiografia egiten duten haur eta helduen kasuan. Oso kasu bakanetan ez da inoiz diagnostikatzen bizitzan.
Diagnostiko diferentziala
Zimitarra sindromea bereizi behar da:
- pseudozimitarra sindromea (ezkerreko aurikulara isurtzen den beheranzko zain anormala)
- Kartagener sindromea.
Jaio aurreko diagnostikoa
Jaio aurreko diagnostikoa fetuaren ekokardiografiarekin posible da.
Laborategiko azterketak
Bularreko X izpietan, eskuineko bentrikuluaren handitzea, biriketako arteriaren dilatazioa, biriketako gainezkatzea, eskuineko biriketako zain anormalaren itzal zimitarra ikus daiteke bihotzaren eskuineko aldean.
Zimitarra sindromearekin lotutako baldintzak
Eskuineko birikaren biriketako arterien hipoplasia aldakorra eta malformazioak eta aortako arteria-hornidura anormal bat ikusi dira, diafragmaren gainean edo azpian sor daitekeena.
Bihotza eskuinerantz mugitu ohi da. Kasu bakanetan, gaixotasuna shunt txiki batekin, bihotzeko zurrumurruarekin eta arnas infekzio errepikakorretan agertzen da haur eta helduengan.
Pazienteen laurden batek erlazionatutako bihotzeko gaixotasunen bat du (aorta-koarktazioa, Fallot-en tetralogia, arterioso-hodi patentea, septal bentrikulu-akatsa).
Kiste bronkogenikoak, 'ferra' birika, diafragma osagarria eta herniak lotu daitezke.
Tratamendua
Terapia egoera hemodinamikoaren araberakoa da: beheko kaba-benara isurtzen den odol-kopurua txikia denean, baliteke terapia ez aplikatzea; hala ere, komenigarria da pazienteari aldizkako azterketak egitea.
Ezker-eskuineko shunt eta biriketako hipertentsio esanguratsuen kasuetan, zuzenketa kirurgikoa proposatu behar da, eta, besteak beste, beno-itzulera anormalaren zuzenketa, alboko arteriak lotzea eta eskuineko pneumonektomia izan daitezke.
Tratamendu kirurgikoa gorputzez kanpoko zirkulazioan (EKC) egiten da.
Noiz funtzionatu?
Tratamendu kirurgikoa, oro har, eskolaurreko adinean egiten da, hau da, 5/6 urte baino lehen.
Hilkortasuna eta pronostikoa
Beheko bena kabara isurtzen den odol-kopurua gutxienekoa denean, bizi-itxaropena gizabanako osasuntsu baten parekoa da.
Paziente hauen bizi-kalitatea altua da, hala ere kirol batzuk debekatuta egon daitezke, batez ere lehiakorrak.
Kasu larrietan eta haurtzaroan diagnostikatzen bada, sindromea hilkortasun nabarmenarekin lotzen da.
Zimitarra sindromea duten pertsonen heriotza-kausa nagusiak hauek dira:
- arnas-gutxiegitasuna;
- bihotz akatsa;
- biriketako infekzio larriak.
Irakurri ere:
Ectopia Cordis: Motak, Sailkapena, Kausak, Lotutako Malformazioak, Pronostikoa
Desfibriladorea: zer den, nola funtzionatzen duen, prezioa, tentsioa, eskuliburua eta kanpokoa
Pazientearen EKG: nola irakurri elektrokardiograma modu sinplean
Bat-bateko bihotz-geldialdiaren seinaleak eta sintomak: nola jakin norbaitek CPR behar badu
Bihotzaren hanturak: Miokarditisa, Endokarditis Infektiboa eta Perikarditisa
Iktus baten zergatia gehiago aurkitzea - eta tratatzea - Jarraibide berriak
Atrial Fibrilazioa: Kontuz Sintomak
Wolff-Parkinson-White sindromea: zer da eta nola tratatu
Ba al duzu bat-bateko takikardia atalak? Wolff-Parkinson-White sindromea (WPW) pairatu dezakezu
Jaioberriaren takipnea iragankorra: jaioberrien biriki hezearen sindromearen ikuspegi orokorra
Takikardia: Arritmia izateko arriskurik al dago? Zein desberdintasun daude bien artean?
Endokarditis bakterianoa: profilaxia haur eta helduengan
Zutitzearen disfuntzioa eta arazo kardiobaskularrak: zein da lotura?
Bihotzeko gaixotasun iskemikoa: zer den, nola prebenitu eta nola tratatu
Bihotzeko gaixotasun iskemikoa: kronikoa, definizioa, sintomak, ondorioak