تنگی مادرزادی دریچه ریوی و ناهنجاری ابشتاین
تنگی مادرزادی دریچه ریوی یا «تنگی مادرزادی ریه» یک بیماری قلبی مادرزادی (یعنی در بدو تولد وجود دارد) است که با انسداد مجرای خروج خون از بطن راست به تنه ریوی و در نتیجه به شریان‌های ریوی و ریوی مشخص می‌شود. جریان
تنگی دریچه ریوی شایع ترین علت انسداد خروجی بطن راست است و عموماً به صورت یک ضایعه مادرزادی منفرد ظاهر می شود.
ادغام فلپ های ریوی حالتی از فشار بیش از حد ایجاد می کند و منجر به هیپرتروفی بطن راست می شود.
برخی از بیماران دچار هیپرتروفی مجزای اینفاندیبولوم زیر دریچه ریوی می شوند که بیشتر به انسداد خروجی کمک می کند.
علائم و نشانه های تنگی مادرزادی دریچه ریوی
بیشتر افراد مبتلا به این ناهنجاری تا نوجوانی یا اوایل بزرگسالی زندگی عادی دارند مگر اینکه دریچه در بدو تولد دچار تنگی شدید باشد.
بروز علائم به شدت تنگی و عملکرد بطن راست بستگی دارد.
بیماران مبتلا به تنگی خفیف تا متوسط عموماً بدون علامت هستند و به ندرت با عوارض مرتبط با این نقص مواجه می شوند.
بیماران با انسداد متوسط تا شدید اغلب از آستنی و بدتر شدن تنگی نفس (سختی تنفس) شکایت دارند.
اگر اختلال عملکرد بطن راست رخ دهد، علائم و نشانه های نارسایی بطن راست ممکن است وجود داشته باشد.
AED با کیفیت؟ از غرفه ZOLL در نمایشگاه اضطراری بازدید کنید
تشخیص تنگی مادرزادی دریچه ریوی
تشخیص بر اساس تاریخچه، معاینه عینی و آزمایشات مختلف است.
در معاینه عینی، بیمار مبتلا به تنگی شدید، یک تکانه بطن راست را در لمس پرکوردیوم نشان می دهد.
تون Sl معمولاً طبیعی است و به دنبال آن یک کلیک باز می شود که با بازدم شدیدتر می شود.
تون P2 کاهش می یابد و با افزایش شدت تنگی به تاخیر می افتد.
سوفل مشخصه تنگی ریه یک سوفل سیستولیک انزالی است که به بهترین وجه در حاشیه سمت چپ فوقانی جناغ قابل درک است و با دم افزایش می یابد.
مانند تنگی آئورت، سوفل دیررس نشان دهنده تنگی شدیدتر است.
در بیماران مبتلا به انسداد شدید خروجی بطن راست، ممکن است یک موج a برجسته در نبض ورید ژوگولار و تون S4 قلب راست نیز وجود داشته باشد.
در نوار قلب، هیپرتروفی بطن راست و دهلیز راست مشاهده می شود.
در اشعه ایکس قفسه سینه، اتساع پس از تنگی تنه ریوی یا شریان ریوی چپ مشاهده می شود. اتساع دهلیز راست و بطن راست نیز مشاهده می شود.
برای بیماران بدون علامت با تنگی خفیف ریه، درمان به پیشگیری از اندوکاردیت محدود می شود.
بیماران مبتلا به تنگی متوسط (شیب اوج > 50 میلی‌متر جیوه) احتمال بیشتری دارد که علائم ایجاد کنند و به مرور زمان نیاز به مداخله خواهند داشت. حتی اگر بدون علامت باشند نیز باید درمان شوند.
همچنین مداخله برای بیماران با انسداد شدید (شیب پیک > 80 میلی‌متر جیوه) ضروری است.
در کودکان و بزرگسالان مبتلا به تنگی مجزای ریه، دریچه‌پلاستی با بالون از راه پوست یک گزینه درمانی مناسب است که نتایج قابل مقایسه با نتایج جراحی را تضمین می‌کند.
بعید است که بالون valvuloplasty انسداد ناشی از تنگی قابل توجه زیرپایی را کاهش دهد، در این صورت ترمیم جراحی ترجیح داده می شود.
در صورت وجود هایپرتروفی قابل توجه، ترمیم دریچه شامل جداسازی کامسورهای ذوب شده و برداشتن فوندیبولوم است.
تعویض سوپاپ به ندرت ضروری است.
ناهنجاری ابشتاین
ناهنجاری ابشتاین یک بیماری نادر است (0.5٪ از بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی) که با جابجایی آپیکال دریچه سه لتی در بطن راست مشخص می شود.
در نتیجه، قسمت پایه بطن راست بخشی از دهلیز راست را تشکیل می دهد و یک بطن راست کاهش یافته را ترک می کند.
فلپ های سه لتی اغلب دیسپلاستیک هستند و ممکن است تا حدی به سپتوم بین بطنی یا دیواره آزاد بطن راست بچسبند، اغلب با نارسایی قابل توجه سه لتی.
درجه اختلال عملکرد بطن راست به اندازه عملکرد بطن راست و شدت نارسایی تریکوسپید بستگی دارد.
ناهنجاری ابشتاین اغلب در بزرگسالی ایجاد می شود.
فورامن اوال عبوری یا نقص سپتوم بین بطنی از نوع ostium secundum در بیش از 50 درصد بیماران وجود دارد و ممکن است با افزایش فشار دهلیز راست، شانت راست چپ ظاهر شود.
در افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتاین، آریتمی های فوق بطنی، مانند پیش تحریک بطنی همراه با سندرم ولف پارکینسون وایت، شایع است.
یافته های عینی شامل سیانوز، افزایش فشار ورید ژوگولار، موج v برجسته، سوفل سیستولیک در حاشیه استرنوم افزایش با دم می باشد.
در نوار قلب، اتساع دهلیز راست، بلوک شاخه راست، طولانی شدن PR، پیش تحریک بطنی ذکر شده است.
در رادیوگرافی قفسه سینه، اتساع دهلیز راست و عروق ریوی طبیعی مشاهده می شود.
همچنین بخوانید:
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
سندرم Scimitar: علل، علائم، تشخیص، درمان، پیش آگهی و مرگ و میر
تنگی کاروتید: چیست و چه علائمی دارد؟
تنگی دهانه رحم: علائم، علل، تشخیص و درمان
آنژیوپلاستی عروق کرونر، بعد از عمل چه باید کرد؟
بیماران قلبی و گرما: توصیه های متخصص قلب برای تابستانی امن
امدادگران EMS ایالات متحده توسط متخصصان اطفال از طریق واقعیت مجازی (VR) کمک خواهند کرد
سکته قلبی خاموش: سکته قلبی خاموش چیست و چه عوارضی دارد؟
بیماری های دریچه میترال، مزایای جراحی ترمیم دریچه میترال
آنژیوپلاستی عروق کرونر، این روش چگونه انجام می شود؟