مادری که دست کودکی را گرفته که برای تشویق بیماران در بیمارستان تب می کند.

نارسایی حاد کبد در دوران کودکی: اختلال در عملکرد کبد در کودکان

By کریستیانو آنتونینو On سپتامبر 5، 2022

نارسایی حاد کبد یک بیماری خطرناک است که باعث اختلال در عملکرد کبد می شود. ممکن است التیام یابد یا در موارد با دوره شدیدتر، پیوند کبد لازم باشد

نارسایی حاد کبد در دوران کودکی، اگرچه نادر است، یک بیماری جدی است

این در اثر آسیب شدید و سریع به سلول های کبدی (هپاتوسیت ها) همراه با کاهش عملکرد کبد ایجاد می شود.

باید زود تشخیص داده شود و درمان شود، زیرا می تواند به سرعت پیشرفت غیر قابل برگشتی داشته باشد تا جایی که نیاز به جایگزینی کبد داشته باشد و در موارد شدید منجر به مرگ شود.

سلامت کودکان: در مورد MEDICHILD با بازدید از نمایشگاه در نمایشگاه اضطراری بیشتر بیاموزید

علل اصلی نارسایی حاد کبد را می توان به دسته های زیر دسته بندی کرد:

عفونت های ویروسی: ویروس های اصلی کبدی (A، B، B+D، E)، هپاتیت غیر A، غیر G، ویروس واریسلا زوستر، سرخک، آدنوویروس، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس، اکو ویروس، تب زرد، لاسا، ابولا، ماربورگ، دنگی، ویروس توگا (به ندرت) و غیره؛
عفونت های باکتریایی: سالمونلوز، سل، سپسیس، مالاریا، بارتونلا، لپتوسپیروز؛
داروها: پاراستامول، هالوتان، اسید استیل سالیسیلیک، حلال ها، والپروات سدیم، کاربامازپین، لاموتریژین، آنتی بیوتیک ها (پنی سیلین، اریترومایسین، تتراسایکلین ها، و غیره)، ایزونیازید، فنی توئین، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs، Keeprofen) آمیودارون، آلوپورینول؛
مسمومیت ها: Amanita phalloides (مسمومیت با قارچ)، داروهای گیاهی، فسفر زرد، کلروبنزن، حلال های صنعتی.
بیماری های متابولیک: گالاکتوزمی، تیروزینمی، عدم تحمل ارثی فروکتوز، هموکروماتوز نوزادی، بیماری نیمن پیک نوع C، بیماری ویلسون، بیماری های میتوکندری، نقص مادرزادی گلیکوزیلاسیون.
بیماری های خودایمنی: هپاتیت غول پیکر با کم خونی همولیتیک کومبس مثبت.
بیماری های هماتولوژیک: هموکروماتوز، سندرم فعال شدن ماکروفاژ، لنفوهیستوسیتوز خانوادگی، لنفوم.
بیماری های عروقی: بیماری انسداد وریدی (VOD)، سندرم Budd-Chiari.

نسبت به سن، در کودکان زیر 5 سال علل سمی، دارویی، عفونی و خودایمنی بیشتر است، در حالی که در کودکان بزرگتر علل خودایمنی و بیماری ویلسون بیشتر است.

با این حال، در 18٪ تا 47٪ موارد، علت قابل شناسایی نیست و به عنوان تصویری با "منشاء ناشناخته" شناخته می شود.

یکی از علل بسیار شایع نارسایی حاد کبدی در کودکان، مسمومیت با پاراستامول (N-acetyl-p-aminophenol) است.

علائم سمیت زمانی ظاهر می شود که دوز تجویز شده از mg/kg/day 150 تجاوز کند: ممکن است از یک بار مصرف یا چند بار مصرف در طی 24 ساعت ایجاد شود.

تشخیص زودهنگام اولین علائم نارسایی کبد بسیار مهم است: این امر به پزشکان اجازه می دهد تا به سرعت کودک را به مراکز ارجاع تخصصی در هماتولوژی کودکان ارجاع دهند و در صورت لزوم بتوانند کبد کودک را پیوند بزنند.

نارسایی حاد کبد باید در همه کودکان مبتلا به موارد زیر مشکوک باشد:

زردی، تغییر رنگ مایل به زرد در پوست و چشم؛
خونریزی غیر قابل توضیح (اپیستاکسی، لثه و غیره)؛
ظهور لکه های خونریزی دهنده مایل به قرمز در زیر پوست و غشاهای مخاطی (پورپورا)؛
تغییرات در وضعیت عصبی همراه با تحریک پذیری، گریه، خواب آلودگی، حالت گیجی (آنسفالوپاتی).

علائم دیگر ممکن است:

مالزی ؛
بی اشتهایی مداوم (بی اشتهایی)؛
بوی شیرین نفس (fetor hepaticus)؛
اختلال در عملکرد حرکتی؛
افزایش غیر طبیعی ضربان قلب (تاکی کاردی)؛
افزایش غیر طبیعی در تعداد دفعات تنفس (تاکی پنه)؛
فشار خون پایین (هیپوتانسیون)؛
سپسیس (عفونت عمومی بدن)؛
ادم مغزی.

تشخیص ابتدا نیاز به جمع آوری دقیق تاریخچه کودک و معاینه به همان اندازه دقیق دارد.

آزمایش‌های آزمایشگاهی برای تأیید وجود و شدت نارسایی کبدی عبارتند از:

سطح آنزیم های کبدی؛
سطح بیلی روبین؛
زمان پروترومبین؛
سطح آلبومین

نارسایی حاد کبد معمولاً در صورت طولانی شدن زمان پروترومبین یا تغییر هوشیاری در کودکان مبتلا به آسیب حاد کبد تأیید می شود.

آزمایشاتی که در ارزیابی اولیه انجام می شود عبارتند از:

شمارش خون؛
تست های عملکرد کبد؛
الکترولیت های سرم؛
تست های عملکرد کلیه؛
آزمایش ادرار.

در صورت تایید نارسایی حاد کبد، اقدامات زیر باید انجام شود:

تجزیه و تحلیل هموگاز؛
سطوح آمونیوم: سطوح بالای آن برای سیستم عصبی مرکزی سمی است و نشان دهنده انسفالوپاتی است.
تعیین سطح لاکتات که در صورت عدم توانایی کبد در دفع آنها افزایش می یابد.
گروه خونی؛

تعیین سطح فاکتور V، پروتئینی که توسط کبد تولید می شود و برای لخته شدن خون ضروری است.

معاینات ابزاری شامل سونوگرافی با مطالعه داپلر کبد است.

بیوپسی کبد، که برای مشاهده یک قطعه کبد در زیر میکروسکوپ انجام می شود، در زمینه نارسایی کبد انجام نمی شود زیرا خطرناک است. نشانه احتمالی بسته به مقادیر پارامترهای انعقاد (INR < 1.5) معمولاً به صورت موردی تصمیم گیری می شود.

هنگامی که تشخیص مشخص شد، انجام آزمایشات آزمایشگاهی با هدف شناسایی علل ضروری است

سابقه کودک: مصرف داروهای سمی (مانند پاراستامول)، قارچ، داروها، سفر به کشورهای خارجی.
معاینات اساسی: آسپارتات آمینو ترانسفراز (AST یا GOT - گلوتامیک-اگزالاستیک ترانس آمیناز)، آلانین آمینوترانسفراز (ALT یا GPT - گلوتامیک پیروات ترانس آمیناز)، بیلی روبین کل و تکه تکه شده، آلکالین فسفاتاز، گاما گلوتامیل، پروترانسفراز بافتی زمان ترومبوپلاستین، نسبت نرمال شده بین المللی، فیبرینوژن، دی-دایمرها، گلوکز خون، آزوتمی، کراتینین، سدیم، پتاسیم، کلر، کلسیم، فسفات، آمونیوم، تعادل اسید و باز، لاکتات، هموگازآنالیز، لاکتیکودفهیدروژناز فردی، α لاکتیکودفهیدروژناز، α فاکتورهای انعقادی، شمارش خون، گروه خون، آزمایش کومبس، سرعت رسوب گلبول قرمز، پروتئین واکنشی C، آزمایش ادرار.
غربالگری بیماری های عفونی:
آزمایش کشت بر روی خون، ادرار، مدفوع، CSF.
بررسی‌های سرولوژیکی، مولکولی (خون، ادرار، CSF، سواب‌های دستگاه تنفسی، پوست) برای ویروس‌های هپاتیت A، B، C و E، ویروس‌های هرپس (ویروس هرپس سیمپلکس 1 و 2، ویروس هرپس سیمپلکس انسانی 6، 7 و 8، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، ویروس واریسلا زوستر)، آدنوویروس، انترو ویروس، پاروویروس B19.

غربالگری متابولیک:

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

تیروزینمی: سنجش سوکسینیل استون ادرار، ماینواسیدوگرافی پلاسما، پالس اشعه ایکس.
گالاکتوزمی: مواد کاهنده ادرار، کروماتوگرافی قند ادرار، فعالیت آنزیم گالاکتوز-1-فسفات-اوریدیل ترانسفراز در گلبول قرمز.
هموکروماتوز نوزادی: فریتین، بیوپسی غدد بزاقی برای رسوبات آهن، MRI پانکراس.
کمبود OCT: آمینواسیدوگرافی پلاسما، اسید اوروتیک ادرار.
بیماری ویلسون: سرولوپلاسمین سرم، کوپوریا پایه 24 ساعته و پس از بارگذاری پنی‌سیلامین، حلقه کایزر فلیشر، کوپرمی، بررسی ژنتیکی، سنجش مس داخل کبدی
سندرم ری، نقص اکسیداسیون β.

بیماری های خود ایمنی:

هپاتوپاتی های میتوکندریایی: DNA میتوکندری، بیوپسی کبد و عضله برای تعیین کمی آنزیم های زنجیره تنفسی، اسید لاکتیک روی CSF، کراتینین فسفوکیناز، اکوکاردیوگرافی با بررسی داپلر قلب.
میزان رسوب گلبول های قرمز، ایمونوگلوبولین های G، A، M، اتوآنتی بادی های ضد هسته ای، ضد عضله صاف، میکروزوم های ضد کبد-کلیه، آنتی ژن محلول در کبد، آنتی ژن سیتوزولی ضد کبد نوع 1، C3 و C4 در خون.
سموم: سطح خونی پاراستامول، سالیسیلات، غربالگری سم شناسی ادرار، ایمونوگلوبولین E.
علل دیگر: لنفوهیستوسیتوز و سندرم فعال سازی ماکروفاژ تری گلیسیرید، کلسترول، فریتین، اسمیر محیطی، بررسی مغز استخوان، پرفورین، فعالیت سلول های کشنده طبیعی.

هیچ درمان موثر خاصی برای نارسایی حاد پیشرفته کبد وجود ندارد، به استثنای پیوند کبد.

مدیریت بیمار مبتلا به نارسایی حاد کبد بر اساس استفاده از تمام اقدامات مفید برای حمایت از عملکرد کبد و آماده سازی بیمار برای پیوند کبد نهایی است.

به خصوص:

داروهایی (بیوآرژینین، بنزوات سدیم، لاکتولوز، آنتی بیوتیک ها و غیره) که به حذف مواد سمی که معمولاً توسط کبد دفع می شوند کمک می کنند و بنابراین از آنسفالوپاتی (مسمومیت مغزی) جلوگیری یا کاهش می دهند.
ویتامین K، پلاسمای تازه و فاکتورهای انعقادی برای جایگزینی آنهایی که به طور معمول توسط کبد تولید می شود و جلوگیری از کمبودهای لخته شدن خون که می تواند بسیار خطرناک باشد (خونریزی).
هموفیلتراسیون وریدی مداوم احتمالی (CVVH).

ارزیابی صحیح زمان لازم برای انتقال بیمار به مرکز مرجع پیوند، ارزیابی سرعت پیشرفت بیماری و خطرات مرتبط با حمل و نقل بسیار مهم است.

به طور خاص، درمان برای سمیت پاراستامول، تجویز N-استیل سیستئین به عنوان یک انفوزیون داخل وریدی مداوم است که باید ظرف 24 ساعت پس از مصرف پاراستامول شروع شود و حداقل 72 ساعت یا تا زمانی که نارسایی کبد برطرف شود و انعقاد به حالت عادی بازگردد، ادامه یابد.

علیرغم تلاش های فراوان، هنوز نمی توان پیش آگهی کودک مبتلا به نارسایی حاد کبدی را پیش بینی کرد.

پیش آگهی بسته به علت متفاوت است.

بهترین پیش آگهی، با بازیابی عملکردی خودبخودی سلول های کبدی، در کودکان مبتلا به عفونت یا مسمومیت با پاراستامول (50-70%) است.

بدترین پیش آگهی زمانی است که انسفالوپاتی اولیه رخ دهد. در این موارد بهبودی خود به خودی تنها در 10 درصد از کودکان بیمار رخ می دهد.

پیش آگهی نیز بسته به سن متفاوت است و به طور کلی در سنین زیر 3 سال بدتر است.