سندرم آیزنمنگر: شیوع، علل، علائم، علائم، تشخیص، درمان، فعالیت های ورزشی

By کریستیانو آنتونینو On آوریل 25، 2022

سندرم آیزنمنگر مجموعه ای از علائم و نشانه های ناشی از یک ارتباط نادر و پیچیده از ناهنجاری های قلبی عروقی است که منجر به فشار خون ریوی با شانت دو طرفه یا معکوس با ارتباط داخل قلب یا آئورت ریوی می شود.

سندرم آیزنمنگر اغلب منجر به مرگ ناگهانی می شود

پیشینه تاریخی

سندرم آیزنمنگر به افتخار ویکتور آیزنمنگر نامگذاری شده است که اولین بار در سال 1897 آن را توصیف کرد.

در سال 1958 پل وود اولین کسی بود که از اصطلاح "مجموعه آیزنمنگر" استفاده کرد.

انتشار

شیوع 1-9/10000 است.

سن شروع

سندرم آیزنمنگر معمولاً قبل از بلوغ ایجاد می شود، اما می تواند در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی نیز رخ دهد.

بعد از دو سالگی و به طور متوسط حدود چهارده سالگی شروع می شود.

هم مردان و هم زنان را مبتلا می کند.

تجهیزات نوار قلب و دفیبریلاتورها؟ از غرفه ZOLL در نمایشگاه اضطراری بازدید کنید

علل

سندرم آیزنمنگر به دلیل ارتباط بین دو حفره قلبی است که در نتیجه یک نقص مادرزادی یا یک شانت ایجاد شده توسط جراحی ایجاد شده است که به خون اکسیژن دار اجازه می دهد تا دوباره به بطن راست و به ریه ها بازگردد.

با گذشت زمان، افزایش مقاومت ریوی ممکن است ایجاد شود که در نهایت منجر به فشار خون شدید ریوی، یک شانت دو طرفه با افزایش تدریجی شانت راست چپ می شود.

ناهنجاری های قلبی منجر به سندرم آیزنمنگر

نقص دیواره بین بطنی (به تنهایی یا در تترالوژی فالوت یا پنتالوژی فالوت) در صورت عدم درمان می تواند منجر به ایجاد سندرم شود.

سایر نقایص قلبی که در صورت عدم درمان می توانند منجر به سندرم آیزنمنگر شوند عبارتند از:

مجرای شریانی عبوری؛
پنجره آئورت ریوی؛
نقص دیواره بین دهلیزی؛
بازگشت غیرعادی وریدی نسبی (برخی از سیاهرگ های ریوی به جای دهلیز چپ به دهلیز راست متصل می شوند).
تنه شریانی

عوامل خطر

نوزادانی که در بدو تولد دچار نقص دیواره بین بطنی بزرگ، نقص دیواره بین دهلیزی یا مجرای شریانی باز ماندگار در هنگام تولد هستند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به سندرم آیزنمنگر هستند.

پیشگیری

قبل از اینکه تغییراتی در ریه ها ایجاد شود، می توان با جراحی اصلاحی از سندرم آیزنمنگر پیشگیری کرد.

علائم و نشانه های سندرم آیزنمنگر

علائم بالینی این سندرم عبارتند از:

کمبود هوا (به خصوص در حین ورزش)
خستگی،
بی حالی،
سرگیجه
سیانوز (رنگ مایل به آبی پوست)،
سنکوپ،
هپاتومگالی،
ادم محیطی،
اتساع گردن رگ ها،
درد قفسه سینه ،
تپش قلب ،
آریتمی دهلیزی و بطنی.

شانت چپ به راست ناشی از سندرم آیزنمنگر مسئول اشباع نشدن اکسیژن سیستمیک است که منجر به موارد زیر می شود:

هموپتیزی (علائم بعدی)،
پلی سیتمی ثانویه،
هیپر ویسکوزیته، هموپتیزی،
حوادث سیستم عصبی مرکزی (مانند آبسه مغزی یا سکته مغزی)،
ترومبوز شریان ریوی،
عواقب افزایش گردش گلبول های قرمز، مانند
هیپراوریسمی که باعث نقرس می شود
هیپربیلی روبینمی که باعث کللیتیازیس می شود،
کمبود آهن با یا بدون کم خونی

هیپوکراتیسم دیجیتال ("انگشتان طبل"، تصویر زیر را ببینید) و سوفل قلبی ممکن است وجود داشته باشد.

همچنین ممکن است رخ دهد:

آمبولی های مغزی،
آندوکاردیت ،
نارسایی قلب راست (همراه با هپاتومگالی، ادم محیطی، اتساع وریدهای ژوگولار)،
مرگ ناگهانی.

پلی سیتمی ثانویه معمولاً علائم و نشانه های زیر را ایجاد می کند:

حمله ایسکمیک گذرا با گفتار نامفهوم،
مشکلات بینایی،
سردرد
افزایش خستگی،
علائم ترومبوآمبولی

درد شکم ممکن است ناشی از سنگ کلیه باشد.

آرتریت نقرسی دردناک ممکن است ناشی از هیپراوریسمی باشد.

بیماران در هنگام زایمان در معرض خطر بالای عوارض و مرگ و میر هستند.

تشخیص

تشخیص سندرم آیزنمنگر بر اساس تصویر بالینی، ناهنجاری های نوار قلب و تصویربرداری است.

در معاینه فیزیکی، سیانوز مرکزی و هیپوکراتیسم دیجیتال ذکر شده است.

نشانه های جبران خسارت بطن راست (مانند هپاتومگالی، ادم محیطی، اتساع وریدهای گردن) اغلب مشاهده می شود.

با لمس یک تکان بطن راست آشکار می شود.

در سمع، سوفل هولوسیستولیک ناشی از نارسایی تریکوسپید ممکن است در مرز سمت چپ پایین استرن شنیده شود. سوفل پروتودیاستولیک تند و کاهشی ناشی از نارسایی ریوی نیز ممکن است در امتداد مرز جناغی چپ شنیده شود.

یک صدای قوی و تک صدای قلب دوم (S2) یک یافته ثابت است و یک کلیک جهشی ریوی مکرر است.

تشخیص با نوار قلب، اکوکاردیوگرافی با رنگ داپلر، اشعه ایکس قفسه سینه، کاتتریزاسیون قلب و اندازه گیری فشار شریان ریوی تایید می شود.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

تست های آزمایشگاهی

در بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر، آزمایشات آزمایشگاهی پلی سیتمی با هماتوکریت > 55٪ را نشان می دهد.

افزایش گردش گلبول های قرمز ممکن است منعکس کننده وضعیت کمبود آهن (مانند تالاسمی)، هیپراوریسمی و هیپربیلی روبینمی باشد.

کمبود آهن ممکن است با کم خونی فقر آهن مرتبط باشد و با اندازه گیری اشباع ترانسفرین و فریتین قابل شناسایی است.

الکتروکاردیوگرام

در بیمار مبتلا به سندرم آیزنمنگر، نوار قلب نشان می دهد:

هیپرتروفی بطن راست،
انحراف محوری راست،
اتساع و هیپرتروفی گاه به گاه دهلیز راست.

اشعه ایکس قفسه سینه

در بیمار مبتلا به سندرم آیزنمنگر، اشعه ایکس قفسه سینه نشان می دهد:

شریان های مرکزی ریوی برجسته،
قطع انتهای عروق ریوی،
بزرگ شدن قلب راست

درمان

هیچ درمان خاصی وجود ندارد که بتواند این سندرم را درمان کند: تمرکز اصلی مراقبت از بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر، اجتناب از شرایطی است که ممکن است باعث تشدید سندرم شود، مانند بارداری، کاهش حجم گردش خون، ورزش های ایزومتریک، سیگار کشیدن یا فعالیت های در ارتفاع بالا.

اکسیژن مکمل ممکن است فوایدی داشته باشد. جراحی به طور کلی منع مصرف دارد و در بزرگسالان فقط پیوند قلب و ریه امکان پذیر است.

با این حال، نشان داده شده است که داروهایی که قادر به کاهش فشار شریانی ریوی هستند، حداقل شانس بقا را افزایش می دهند.

آنالوگ های پروستاسیکلین (ترپروستینیل، اپوپروستنول...)، آنتاگونیست های اندوتلین (بوزنتان) و مهارکننده های فسفودی استراز-5 (سیلدنافیل، تادالافیل...) عملکرد را در تست پیاده روی 6 دقیقه ای بهبود می بخشند و بخش N ترمینال پروپپتید ناتریورتیک مغز را کاهش می دهند.

درمان تهاجمی با داروهای گشادکننده عروق ریوی - در تعداد کمی از بیماران - منجر به یک شانت واضح از چپ به راست شد که امکان ترمیم جراحی نقص زیربنایی قلب و کاهش قابل توجه فشار متوسط شریان ریوی را فراهم کرد.

پیشگیری از اندوکاردیت قبل از درمان دندانپزشکی یا اقدامات جراحی که مستعد ایجاد باکتریمی هستند مفید است.

پلی سیتمی علامت دار را می توان با خونریزی محتاطانه درمان کرد تا زمانی که هماتوکریت از 65% به 55% کاهش یابد و حجم آن با سالین پر شود.

با این حال، پلی سیتمی جبران شده و بدون علامت، صرف نظر از هماتوکریت، نیازی به خون ریزی ندارد.

هیپراوریسمی را می توان با آلوپورینول 300 میلی گرم خوراکی یک بار در روز کنترل کرد.

درمان ضد انعقاد پیشگیرانه بحث برانگیز است زیرا خطر ترومبوز شریان ریوی و سایر پدیده های ترومبوآمبولیک باید در برابر خطر خونریزی ریوی متعادل شود.

پیوند قلب و پیوند ریه می تواند امید به زندگی را افزایش دهد، اما برای بیمارانی با علائم شدید و کیفیت زندگی غیرقابل قبول است.

فعالیت ورزشی

بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر باید از مسابقات ورزشی و کلیه فعالیت های ورزشی با سطح مشخصی از تلاش، به ویژه در ارتفاعات بالا، مانند اسکی اجتناب کنند.

محافظت از قلب و احیای قلب و عروق؟ برای اطلاعات بیشتر هم اکنون از نمایشگاه EMD112 در نمایشگاه اضطراری دیدن کنید

پیش آگهی سندرم آیزنمنگر

می توان با اصلاح ناهنجاری ها قبل از اینکه منجر به تغییرات ریوی شود، از این سندرم جلوگیری کرد. متأسفانه، اگر نقایص به موقع اصلاح نشود، سندرم ایجاد می شود و پیش آگهی بسیار بدتر می شود.

امید به زندگی به نوع و شدت نقص و عملکرد بطن راست بستگی دارد و به طور متوسط بین 20 تا 50 سال متغیر است.

عوامل خطری که می توانند پیش آگهی را بدتر کنند عبارتند از: