تشخیص نور رادیولوژیک در سندرم مارفان

By کریستیانو آنتونینو On فوریه 5، 2023

تشخیص سندرم مارفان بر اساس ترکیبی از معیارهای بالینی اصلی و فرعی است که در سال 1986 تعریف شده و اخیراً تجدید نظر شده است (Berlin Nosology, 1996).

اکتازی دورال در بین معیارهای اصلی طبقه بندی شده است، بنابراین نوررادیولوژی اکنون نقش مهمی در روند تشخیصی این بیماران ایفا می کند.

برای درک بهتر موضوع، شرح مختصری از آناتومی طبیعی ستون فقرات، به ویژه در مورد ستون فقرات کمری و خاجی که، همانطور که خواهیم دید، دستگاه تقریباً همیشه تحت تأثیر قرار می‌گیرد، ضروری است.

سیستم عصبی مرکزی (CNS) شامل انسفالون و مغز است ستون فقرات طناب.

این ساختارها توسط سه غشاء به نام مننژ پوشیده شده اند که از سطح CNS به سمت خارج عبارتند از: Pia Madre، Arachnoid و Dura Madre.

بنابراین، سخت شامه بیرونی ترین "پوشش" است که تنها با یک لایه کم و بیش نازک از بافت چربی ("اپیدورال") از دیواره داخلی کانال نخاع جدا می شود. همچنین ریشه ها را در مجرای اولیه خود می پوشاند، قبل از اینکه آنها از کانال نخاعی به طور کامل از سوراخ کونژوگه خارج شوند و یک فضای داخلی به نام کیسه دورال را مشخص می کند. قطر ساژیتال کانال نخاعی در ناحیه کمر به طور متوسط 16-18 میلی متر است و به تدریج در سطح خاجی نازک می شود.

دورا که یک غشای همبند است، در سندرم مارفان از نظر ترکیب الاستین و در نتیجه قدرت آن تغییر می کند.

تحت تأثیر ضربان‌های CSF (مایع موجود در سیستم بطنی CNS و در فضای زیر عنکبوتیه در سطح نخاع) و نیروی گرانش، کیسه دورال می‌تواند به درجات مختلف منبسط شود و پیکربندی شود. تصویری از اکتازی دورال، که در نهایت در تصاویر MRI به عنوان بزرگ شدن کم و بیش کانونی کانال نخاعی دیده می شود.

اکتازی دورال به طور بالقوه می تواند در کل ایجاد شود ستون فقراتدر حقیقت تقریباً همیشه در ناحیه کمری و خاجی دیده می شود، احتمالاً به دلیل تأثیر بیشتر عامل جاذبه.

محل های انتخابی محل اتصال لومبوساکرال و L3 هستند.

می تواند کم و بیش گسترده باشد. گاهی اوقات به اتساع کانونی پوشش دورال ریشه های عصبی، در نزدیکی خروجی آنها از ستون فقرات محدود می شود: به اصطلاح "کیست های رادیکولار".

اتساع مزمن کیسه دورال اثر فرسایشی بر ساختارهای استخوانی مجاور ستون فقرات دارد.

بنابراین علائم غیرمستقیم عبارتند از: «دوزک شدن» بدنه‌های مهره‌ها (یعنی تقعر دیواره‌های جسمی خلفی)، نازک شدن قشر استخوانی ساقه‌ها و لامینه‌ها، یعنی عناصر قوس‌های مهره‌های خلفی، گشاد شدن روزنه‌های مزدوج با وجود کیست های رادیکولار و کاذب مننگوسل.

علائم غیرمستقیم استخوان را می توان با تست های رادیوگرافی (Rx) و توموگرافی کامپیوتری (CT) نیز مشاهده کرد.

با این حال، روش نوررادیولوژیک انتخابی برای ارزیابی اکتازی دورال، قطعاً تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) به دلیل ظرفیت قابل توجه آن برای جزئیات آناتومیکی و چند صفحه بودن، یعنی امکان گرفتن تصاویر در سطوح مختلف فضا است.

همچنین باید تاکید کرد که MRI روشی است که در آن از پرتوهای یونیزان (برخلاف Rx و CT) استفاده نمی شود که عامل مهمی به ویژه در جمعیت جوان است.

شیوع اکتازی دورال در بیماران مبتلا به سندرم مارفان در مطالعات مختلف متغیر است: از 63٪ تا بیش از 90٪، احتمالاً همچنین در رابطه با روش تصویربرداری مورد استفاده.

در مطالعه ای که در سال 1999 در Lancet منتشر شد، از 83 بیمار مبتلا به سندرم مارفان که با MRI مورد بررسی قرار گرفتند، اکتازی دورال در 92 درصد موارد و در هیچ یک از بیماران گروه کنترل مشاهده نشد.

شدت و وسعت آنها با سن بیمار مرتبط است، احتمالاً به دلیل استرس مکانیکی طولانی مدت بر روی سخت شامه.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

اما آنها یک یافته نسبتاً اولیه را تشکیل می دهند: آنها قبلاً در 11 بیمار از 12 بیمار زیر 18 سال وجود داشتند.

همچنین در این مطالعه با وجود اتساع آئورت ارتباطی وجود نداشت. بنابراین اکتازی دورال هیچ ارزش اخباری بر پیش آگهی قلبی عروقی این بیماران ندارد.

با توجه به بیان بالینی، اکتازی دورال اغلب از نظر بالینی خاموش است یا گاهی اوقات ممکن است با کمر یا سیاتیک کمر همراه باشد.

با این حال، ارتباط دقیق بین کمر و اکتازی دورال نشان داده نشده است.

علاوه بر سندرم مارفان، دورا اکتازی ممکن است در چند آسیب شناسی دیگر نیز وجود داشته باشد

در نوروفیبروماتوز نوع I، در سندرم اهلرز-دانلوس.

شیوع آنها در دیگر "فیبرلینوپاتی ها"، یعنی اختلالات مختلف مربوط به جهش در ژن کد کننده فیبرلین، که فنوتیپ هایی دارند که به طور مختلف با سندرم مارفان همپوشانی دارند، ناشناخته باقی مانده است.