سارکوم بافت نرم: هیستیوسیتوم فیبری بدخیم

By کریستیانو آنتونینو On دسامبر 17، 2022

هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم متعلق به گروه سارکوم های بافت نرم است و در افراد زیر 20 سال نادر است. بیشتر در اندام تحتانی رخ می دهد

هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم از گروه سارکوم های بافت نرم است و یکی از شایع ترین تومورها در گروه سنی 50 تا 70 سال است.

در افراد زیر 20 سال بسیار نادر است. جنس مذکر را ترجیح می دهد.

این شامل سلول های هیستیوسیتی و فیبروبلاست با آرایش معمولی و مشخصه "استوریفرم" است، یعنی در مارپیچ های نامنظم در هم تنیده، شبیه به تشک حصیری چیده شده اند.

هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم همچنین می تواند استخوان و همچنین بافت نرم را با فرکانس خاصی تحت تاثیر قرار دهد

پنج زیرگروه بافت شناسی وجود دارد: "استوریفرم-پلئومورفیک"، "میکسوئید"، "سلول غول پیکر"، "التهاب"، "آنژیوماتوئید".

از بین این موارد، "storiform-pleomorphic" شایع ترین است که بیش از 70٪ موارد را تشکیل می دهد.

نوع میکسوئید دومین نوع شایع است که 20 درصد موارد را تشکیل می دهد.

علت ایجاد این بیماری مانند سارکوم های بافت نرم دیگر ناشناخته باقی مانده است.

در موارد استثنایی، عود خانوادگی سارکوم بافت نرم مشاهده شده است.

در حال حاضر مطالعات ژنتیکی برای تعیین استعداد ژنتیکی احتمالی در این خانواده ها در حال انجام است.

هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم می تواند در هر قسمتی از بدن ایجاد شود، اما بیشتر در اندام تحتانی، به ویژه ران ایجاد می شود.

سایر نقاط شایع دیگر اندام های فوقانی و خلف صفاق و همچنین محل های داخل شکمی و داخل قفسه سینه هستند، اگرچه این موارد نادرتر هستند.

بیماران اغلب از تورمی شکایت دارند که در مدت زمان کوتاهی، از هفته ها تا ماه ها، رشد می کند.

بسیار رایج است که بیماران تروما را به ناحیه آسیب دیده گزارش کنند، که علت آن نیست، بلکه رویدادی است که امکان کشف تومور را فراهم می کند.

توده معمولاً باعث درد نمی شود مگر اینکه ساختار عصبی مجاور را فشرده کند.

علائمی مانند کاهش وزن و خستگی معمولی نیستند، اما ممکن است در بیماران با مرحله پیشرفته بیماری رخ دهند.

تومورهای خلف صفاق ممکن است قبل از اینکه خود را از طریق علائمی مانند بی اشتهایی یا افزایش فشار در شکم نشان دهند، بسیار بزرگ شوند.

در صورت وجود توده مشکوک به سارکوم، باید قطعه ای از تومور گرفته شود و توسط پاتولوژیست (احتمالاً متخصص در این نوع ضایعه) که متخصصی قادر به تشخیص است، گرفته شود و آنالیز شود.

همچنین تحقیقات بیشتری برای ارزیابی خصوصیات و وسعت این تومور وجود دارد:

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی هسته ای (MRI) و/یا توموگرافی کامپیوتری (CT) ناحیه درگیر، که اطلاعات بسیار مهمی از جمله اندازه ضایعه، محل دقیق و نزدیکی به ساختارهای عصبی عروقی را ارائه می دهد.
رادیوگرافی یا توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه، اسکن استخوان و/یا توموگرافی انتشار پوزیترون-PET برای ارزیابی هر گونه ضایعات ثانویه دوردست.
در شرایط خاص، کاوش هر غدد لنفاوی مشکوک، ماهواره های ضایعه، ممکن است ضروری باشد.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

نوع درمان این تومور عمدتاً به محل و ویژگی های تومور و همچنین وسعت آن بستگی دارد.

جراحی اصلی ترین درمان است و در مواردی که برداشتن ضایعه ریشه ای باشد، تنها درمان است.

در مواردی که اکسیزیون ناقص باشد، ممکن است درمان کمکی موضعی با رادیوتراپی ضروری باشد.

نقش شیمی درمانی کاملاً مشخص نیست، زیرا تومورها نسبت به داروهای شیمی درمانی حساسیت کمی دارند.

داروهایی که بیشترین استفاده را داشته اند ایفوسفامید و آدریامایسین هستند که از نظر بهبود بقا مزیت قابل توجهی از خود نشان نداده اند.

بنابراین شیمی درمانی به طور انحصاری برای بیماران با ضایعات عود کننده از راه دور اختصاص دارد.

پیش آگهی در بیماران مبتلا به هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم به عوامل مرتبط با تومور و بیمار بستگی دارد

این موارد شامل اندازه و محل تومور، نوع بافت شناسی، قابلیت برداشتن و سن بیمار است.

سن بالای 60 سال، ضایعات بزرگتر از 5 سانتی متر، زیرگروه های بافت شناسی غیرقابل برداشت رادیکال، غیر میکسوئید و همچنین وجود ضایعات تکراری دور نشان دهنده فاکتورهای پیش آگهی نامطلوب است.