Colore bluastro della pelle del bambino : potrebbe essere atresia della tricuspide

da Cristiano-Antonino il Décembre 15, 2022

L'atresia della tricuspide est un difetto hearto congenito che si manifesta con il colore bluastro della pelle del bambino. Può essere diagnosticata durante la gravidanza o subito dopo la nascita

L'atresia della tricuspide est un difetto hearto congenito che viene a crearsi durante la vita fetale a causa di un mancato sviluppo della valvola tricuspide

Normalement, il sangue povero di ossigeno ritorna all'atrio destro tramite le vene cave, passa nel ventricolo destro che lo pompa, attraverso le arterie polmonari, ai polmoni dove viene ossigenato.

Il sangue ricco di ossigeno ritorna quindi dai polmoni all'atrio sinistro, passa al ventricolo sinistro e viene pompato in aorta per raggiungere tutto il corpo.

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Nell'atresia della tricuspide, invece, la valvola non si è formata

Al suo posto è presente del tessuto fibroso che la chiude impedendo il passaggio del sangue povero di ossigeno dall'atrio destro al ventricolo destro.

Le ventricule détruit est très piccolo (ipoplasique) à cause du ridotto flusso sanguigno già partire du sviluppo foetal.

L'atrésie de la tricuspide qui ne se met pas en place dans le périple de la vie présente toujours un défi des parois (setto) qui se séparent des oreillettes ou du lit qui se séparent des ventricoli (dans le genre intra-ventriculaire).

Cela rend possible une mescolanza de sang non ossigenato con celo ossigenato.

Il dotto arterioso di Botallo è un'arteria che, nella vita fetale, permette il passaggio di sangue dalle arterie polmonari all'aorta.

La règle est de vous guider dans le corps du premier minerai de vie.

Se rimane aperto dopo la nascita, permette il passaggio di sangue dall'aorta alle arterie polmonari e quindi ai polmoni dove si ossigena.

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L'atresia della tricuspide rappresenta una piccola percentuale di tutti i difetti hearti congeniti e colpisce all'incirca 5 nati vivi su 100.000.

Si presenta con la stessa frequenza in entrerambi i sessi.

Dans environ 20 % dei casi è associata ad altre malformazioni hearthe come stenosi polmonari, persistenza della vena cava superiore sinistra o trasposizione delle grandi arterie.

Non è chiaro se esiste una prédisposition génétique allo sviluppo della malattia, ma sicuramente esistono famiglie con una frequenza aumentata di questo difetto hearto.

I fattori che aumentano il rischio sono : infezioni durante la gravidanza come la rosolia, parenti con cardiopatia congenita, età tardiva di concepimento del figlio, obesità, scarso controllo glicemico della madre, utilizzo di alcool, fumo o farmaci durante la gravidanza.

L'atresia della tricuspide si manifesta con la cianosi (colore bluastro della pelle del bambino) a causa della mescolanza di sangue non ossigenato con quello ossigenato che parte dal ventricolo sinistro e raggiunge tutto il corpo.

Alcuni bambini sono moderatamente cianotici e possono sopravvivere abbastanza a lungo, altri hanno necessità di un intervento chirurgico precoce in quanto non vengono soddisfatte le richieste di ossigeno dell'organismo.

Ovviamente i sintomi sono differenti da paziente a paziente in base alla gravità della situazione.

I più comuni sono: cianosi, aumentata frequenza del respiro che è anche affannoso e aumentata frequenzacardia (tachicardie).

Possono manifestarsi anche altri sintomi come sofficardii, tumefazione degli arti superiori, raccolta di liquido nella cavità del peritoneo (ascite) e ritenzione di liquidi.

L'atresia della tricuspide può essere diagnosticata durante la gravidanza tramite l'ecocardiografia fetale

Dès la naissance, la présence de personnes atteintes de cardiopathie suscita immédiatement le sujet de la cardiopathie congénitale.

È quasi semper associata a soffi hearti che allertano il neonatologo.

Successivamente si ricorre ad esami strumentali viennent : elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo hearto e risonanza magnetica.

Il bambino viene inizialmente stabilizzato in therapie intensiva. In alcuni casi è indicato l'utilizzo delle prostaglandine che mantengono aperto il dotto arterioso permettendo così il flusso alle arterie polmonari.

Qualora la comunicazione interatriale risultasse di piccole dimensioni, può essere indicata l'esecuzione di un cateterismo hearto sia a scopo diagnostico sia per ampliare il difetto interatriale (procedura di Raskind).

Queste procedure permettono la stabilizzazione del paziente e danno la possibilità di decidere la therapia chirurgica più adatta

Interventions de modulation des flux polluants ;
Flusso polmonare ridotto (ipoafflusso polmonare): shunt Blalock-Taussig. Crea un passaggio di sangue verso i polmoni. È une connexion entre l'artère succlavia et l'artère polmonare di destra con l'interposizione di un tubo di Gore-Tex di dimensioni adeguate al peso del neonato. Dopo questo intervento persiste una cianosi moderata ;
Flusso polmonare aumentato (iperafflusso polmonare): Bendaggio della polmonare. Viene eseguito andando a ridurre il diametro del tronco dell'arteria polmonare ;
Intervento di Glenn: si esegue a environ 4-6 mesi di vita. È il primo intervento nei pazienti con flusso polmonare adeguato che non necessitano di procedure palliative neonatali (Shunt di Blalock-Taussig o Bendaggio della polmonare). Consiste in una connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare di destra. In questo modo il sangue proveniente dalla testa e dalle braccia finisce al circolo polmonare per essere ossigenato. Il flusso proveniente dalla cava lowere torna ancora in atrio destro e va a mischiarsi con il sangue dell'atrio sinistro, ne consegue che il bambino rimarrà ancora dal più al meno cianotico. Questa operazione è necessaria come tappa intermedia verso la palliazione definitiva ;
Intervento di Fontan : è eseguito in genere dopo i due anni di vita. Si esegue una connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare di destra con l'interposizione di un condotto di Gore-Tex, lasciando in sede la connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare di destra (intervento di Glenn) . Con queste connessioni si porta tutto il sangue delle vene cave ai polmoni, ossigenandolo, elimando così la cianosi ed escludendo il ventricolo destro dalla circolazione polmonare.

Gli interventi vengono eseguiti tutti en anesthésie générale.