Neyðarlækningar fyrir börn / Neonatal respiratory distress syndrome (NRDS): orsakir, áhættuþættir, meinafræði

By Cristiano Antonino On Júní 3, 2022

Neonatal respiratory distress syndrome (NRDS) er öndunarfæraheilkenni sem einkennist af versnandi lungnaatlektasi og öndunarbilun sem greinist aðallega hjá fyrirbura sem hefur ekki enn náð fullkomnum lungnaþroska og fullnægjandi framleiðslu yfirborðsvirkra efna.

Samheiti yfir öndunarerfiðleikaheilkenni ungbarna eru:

ARDS ungbarna (ARDS stendur fyrir acute öndunarerfiðleikar heilkenni);
ARDS nýbura;
ARDS nýbura;
ARDS barna;
nýbura RDS (RDS stendur fyrir 'öndunarvandamálsheilkenni');
öndunarerfiðleikaheilkenni nýbura;
bráð öndunarerfiðleikaheilkenni barnsins;
bráða öndunarerfiðleikaheilkenni nýbura.

Öndunarörðugleikaheilkenni var áður þekkt sem „hyaline membrane disease“ þar af leiðandi skammstöfunin „MMI“ (nú fallið úr notkun)

Infant respiratory distress syndrome á ensku er kallað:

öndunarerfiðleikaheilkenni barna (IRDS);
öndunarerfiðleikaheilkenni nýbura;
öndunarerfiðleikaheilkenni nýbura (NRDS);
yfirborðsvirka skortsröskun (SDD).

Heilkennið var áður þekkt sem „hyaline membrane disease“, þar af leiðandi skammstöfunin „HMD“.

Faraldsfræði öndunarerfiðleikaheilkennis nýbura

Algengi heilkennisins er 1-5/10,000.

Heilkennið hefur áhrif á um það bil 1% nýbura.

Tíðnin minnkar með hækkandi meðgöngulengd, úr um 50% hjá börnum fædd á 26-28 viku í um 25% eftir 30-31 viku.

Heilkennið er algengara hjá körlum, hvítum, ungbörnum mæðra með sykursýki og seinni fæddum fyrirburum.

Þó að það séu margar tegundir öndunarbilunar sem hafa áhrif á nýburann, er NRDS ríkjandi orsök hjá fyrirburum.

Framfarir í forvörnum gegn ótímabærum fæðingum og meðferð NRDS nýbura hafa leitt til marktækrar fækkunar á fjölda dauðsfalla vegna þessa ástands, þó að NRDS haldi áfram að vera veruleg orsök sjúkdóma og dánartíðni.

Talið er að um það bil 50 prósent dauðsfalla nýbura séu með NRSD.

Vegna mikillar dánartíðni ættu allir nýbura gjörgæslulæknar að geta greint og meðhöndlað þessa algengu orsök öndunarbilunar.

Upphafsaldur

Upphafsaldur er nýbura: einkenni og merki um öndunarerfiðleikaheilkenni koma fram hjá nýburanum fljótlega eftir fæðingu eða nokkrum mínútum/klst. eftir fæðingu.

BARNASJÚÐ: LÆRÐU MEIRA UM Læknisfræði með því að heimsækja skóinn á neyðarsýningunni

Orsakir: Skortur á yfirborðsvirkum efnum

Ungbarnið með RDS þjáist af skorti á yfirborðsvirkum efnum.

Yfirborðsvirkt efni (eða „yfirborðsvirkt efni í lungum“) er lípóprótein efni sem framleitt er af lungnafrumum af tegund II á lungnablöðrum frá um það bil þrjátíu og fimmtu viku meðgöngulengdar og meginhlutverk þess er að minnka yfirborðsspennu með því að tryggja stækkun lungnablöðru meðan á öndunaraðgerðum stendur: fjarvera þess er því samfara minni þenslu í lungnablöðrum og tilhneigingu til að lokast með skertri gasskiptum, með skerðingu á eðlilegri öndun.

Við fæðingu verður yfirborðsvirkt efni að vera framleitt í nægilegu magni og gæðum til að koma í veg fyrir að lungnablöðrur ungbarna falli í lok útöndunar.

Ábyrgir fyrir framleiðslu þessa yfirborðsvirka efnis, sem er svo mikilvægt fyrir lungnastarfsemi eftir fæðingu, eru virka heilar lungnablöðrur af tegund II (lungnafrumur af tegund II).

Því fyrirbura sem ungbarn er, því minna býr það yfir nægilegum lungnafrumum af tegund II við fæðingu og því ótímabærara sem það er, því meira skortir það fullnægjandi framleiðslu yfirborðsvirkra efna.

Tíðni RDS nýbura er því í öfugu hlutfalli við meðgöngulengd og hvert fyrirburi (meðgöngualdur innan við 38 vikur) er í hættu á að fá þennan sjúkdóm.

Nýbura RDS hefur hátt algengi hjá stórum fyrirburum (meðgöngualdur innan við 29 vikur) og ungbörnum með lága fæðingarþyngd (minna en 1,500 grömm).

Skortur eða skortur á yfirborðsvirka efninu getur stafað af eða stuðlað að, auk ótímabæra, af:

stökkbreytingar í einu eða fleiri genum sem kóða fyrir yfirborðsvirk prótein;
meconium aspiration syndrome;
blóðsýkingu.

Erfðafræðilegar orsakir öndunarerfiðleikaheilkennis nýbura

Mjög sjaldgæf tilvik eru arfgeng og stafa af stökkbreytingum í genum

af yfirborðsvirka próteininu (SP-B og SP-C);
af adenósín þrífosfat A3 (ABCA3) bindisamstæðunni.

Orsakir: óþroskaður lungnaþurrkur

Upphaflega var talið að eina vandamálið við þennan sjúkdóm væri minnkuð framleiðsla yfirborðsvirkra efna í óþroskuðum lungum fyrirbura, en nýlegri rannsóknir hafa sýnt að vandamálið er vissulega flóknara.

Reyndar er fyrirburi ekki aðeins með minna magn af yfirborðsvirku efni, heldur er það sem er til staðar líka óþroskað og þar af leiðandi virkni minna áhrifaríkt.

Það er líka óljóst hversu á áhrifaríkan hátt fyrirburið er fær um að nýta yfirborðsvirka efnið sem fyrir er.

Nýburinn með RDS er einnig með óþroskað lungnabólga með skertu yfirborðsflatarmáli gasskipta í lungnablöðrum, aukinni þykkt lungnablöðru-háræðahimnu, skertu varnarkerfi lungna, óþroskaðan brjóstvegg og aukið gegndræpi háræða.

Svipaðir Innlegg

Heilbrigðisútgjöld á Ítalíu: vaxandi álag á heimilin

Apríl 11, 2024

Aviary Alert: Milli vírusþróunar og mannlegrar áhættu

Apríl 4, 2024

Dagur í gulu gegn endómetríósu

Mar 28, 2024

Von og nýsköpun í baráttunni gegn briskrabbameini

Mar 27, 2024

Sérhver bráð köfnunartilvik eða minnkað lungnaflæði getur truflað framleiðslu yfirborðsvirkra efna, gert hana ófullnægjandi og stuðlað þannig að meingerð RDS eða aukið alvarleika hennar.

Áhættuþættir fyrir RDS nýbura eru:

ótímabær fæðing
meðgöngulengd 28 vikur eða minna;
lág fæðingarþyngd (minna en 1500 grömm, þ.e. 1.5 kg)
karlkyns kynlíf;
Kákasískur kynþáttur;
sykursýki faðir;
sykursýki móðir;
móðir vannærð sjálfgefið
móðir með fjölburaþungun;
móðir sem misnotar áfengi og/eða tekur vímuefni;
móðir útsett fyrir rauðum hundum;
keisaraskurður án fyrri fæðingar;
ásog á meconium (sem kemur aðallega fram í eftir- eða fullburða fæðingu með keisaraskurði);
viðvarandi lungnaháþrýstingur;
tímabundin hraðþungi nýbura (blautlungnaheilkenni nýbura);
berkju-pulmonary dysplasia;
systkini sem fædd eru fyrir tímann og/eða með hjartagalla.

Þættir sem draga úr hættu á nýbura RDS (öndunarerfiðleika nýbura) eru:

vaxtarskerðing fósturs
meðgöngueitrun;
eclampsia;
háþrýstingur móður;
langvarandi rof á himnum;
notkun móður á barksterum.

Meingerð

Öll nýfædd ungbörn framkvæma sína fyrstu öndunaraðgerð um leið og þau koma í heiminn.

Til að gera þetta verða nýburar að beita háum lungnaþensluþrýstingi þar sem lungun eru algerlega hrunin við fæðingu.

Við venjulegar aðstæður gerir tilvist yfirborðsvirka efnisins kleift að minnka yfirborðsspennuna í lungnablöðrunni, sem gerir það mögulegt að viðhalda afgangs virknigetu og þar af leiðandi að hefja innblástur á hagstæðu stigi lungnaþrýstings-rúmmálsferilsins: með hverri aðgerð, afgangs starfsgeta eykst þar til hún nær eðlilegum gildum.

Óeðlileg gæði og magn yfirborðsvirkra efna í sjúku barni veldur því að lungnablöðrurnar hrynja saman og loftræsting dreifist óreglulega.

Þegar fjöldi lungnablöðranna sem hrynja eykst neyðist ungbarnið, til að lofta nægilega vel, til að beita kraftmiklum jöfnunaraðferðum sem miða að því að auka lokaþrýstinginn og koma þannig í veg fyrir að lungnablöðrurnar lokist:

eykur neikvæðni þrýstings í fleiðru við innblástur;
heldur innöndunarvöðvunum tónvirkum við útöndun, sem gerir rifbeinið stífara;
eykur viðnám öndunarvegar með því að bæta raddböndin við útöndun;
eykur öndunartíðni og dregur úr útöndunartíma.

Þykkjanleiki brjóstveggsins, sem er kostur við fæðingu, þegar fóstrið þarf að fara í gegnum leggöngum, getur verið ókostur þegar RDS ungbarnið andar að sér og reynir að þenja út lungun sem ekki þanist út, í raun þar sem neikvæðni í fleiðruþrýstingi sem myndast við tilraun til að þenja út lungu sem ekki þanist út eykst, tog er í átt að innanverðu rifbeininu og þetta fyrirbæri takmarkar lungnaþenslu.

Framsækin lungnaatelectasis leiðir einnig til minnkunar á starfrænu afgangsrúmmáli, sem aftur breytir lungnagasskiptum enn frekar.

Þess vegna myndast hýalínhimnur, samsettar úr próteinefni sem framleitt er af lungnaskemmdum, sem dregur enn frekar úr þanleika lungna; Tilvist þessara mannvirkja veldur því að þessi sjúklega mynd er nefnd „hyaline membrane disease“, orðatiltæki sem notað var áður til að tilgreina þetta heilkenni.

Próteinvökvinn sem streymir frá skemmdum lungnablöðrum veldur óvirkjun á yfirborðsvirka efninu sem er af skornum skammti.

Tilvist þessa vökva og versnandi súrefnisskortur leiða til myndunar stórra svæða í lungum sem hindra virkni yfirborðsvirkra efna enn frekar.

Þannig myndast óhugnanlegur vítahringur sem einkennist af samfelldri röð af

minni framleiðslu á yfirborðsvirkum efnum
atelectasis;
minnkaður þenjanleiki í lungum;
breytt loftræstingu/flæði (V/P) hlutfall;
súrefnisskortur;
frekari minnkun á yfirborðsvirkum efnum
versnun atelectasis

Sjúkleg líffærafræði

Stórspeglun virðist lungun eðlileg að stærð en eru þéttari, atkvæðalausari og hafa fjólubláan rauðan lit sem er líkari lifrinni. Þeir eru líka þyngri en venjulega, svo mikið að þeir sökkva þegar þeir eru sökktir í vatn.

Smásjárlega séð eru lungnablöðrurnar illa þróaðar og oft hrunnar saman.

Þegar ungbarnið deyja snemma, tekur maður eftir nærveru í berkjum og lungnablöðrum frumuafganga af völdum dreps á lungnablöðrum lungnafrumna, sem, ef um er að ræða aukna lifun, eru umlukin bleikri hyaline himnum.

Þessar himnur þekja berkjur í öndunarfærum, lungnablöðrurnar og sjaldnar lungnablöðrurnar og samanstanda af fíbrínógeni og fíbríni (ásamt drepi sem lýst er hér að ofan).

Einnig má sjá tilvist veikburða bólguviðbragða.

Tilvist hýalínhimna er dæmigerður þáttur í lungnahýalínhimnusjúkdómi, en þær koma ekki fram hjá andvana fæðingum eða ungbörnum sem lifa aðeins í nokkrar klukkustundir.

Ef barnið lifir í meira en 48 klukkustundir, byrja endurbótafyrirbæri að koma fram: fjölgun lungnaþekju og flögnun á himnunum, en brot þeirra dreifast í öndunarvegi þar sem þau eru melt eða átfrumnuð af átfrumum vefja.