先天性心疾患：大動脈狭窄症
大動脈縮窄症は、大動脈の狭小化または収縮を特徴とする先天性心疾患です。
大動脈は人体で最大かつ最も重要な動脈であり、心臓の左心室から始まり、複数の分岐で構成されています。 これらの影響により、体のあらゆる部分に酸素を含んだ血液が供給されるようになります。
それは XNUMX つの大きなセクションに分けることができます。 胸部大動脈は、上行大動脈、大動脈弓、下行大動脈と腹部大動脈に分けられます。
大動脈狭窄は、遺伝的症候群の結果として発生することもありますが、単独の形態として発生することもあります
男性が最も影響を受けます。
罹患者の心臓にある大動脈縮窄症では、頭と上肢に血液を運ぶ動脈が分岐した直後に狭窄が見られ、場合によっては非常に顕著になることもあります。
大動脈縮窄症がどのように発生し、発現するかはまだ明らかではありませんが、動脈管と胸部下行大動脈の間の異常な挿入によるものではないかと考えられています。
大動脈縮窄症の出生前診断は生存率を高め、死亡率を低下させます。
しかし、正常な胎児の心臓では右側の部分が左側の部分よりも広い場合があるため、胎児期の大動脈縮窄症の診断をアプリオリに除外することは不可能であると言わなければなりません。
大動脈狭窄は XNUMX つのカテゴリーに分類できます
– 管前縮縮。狭窄がボタッロ動脈管の近位にある場合に発生します。大動脈の流れは開存管に依存します。 最も深刻な形態です。 胎児期のこの形態は、大動脈動脈の発育不全につながり、したがって形成不全になります。 これはターナー症候群の子供の約 5% に発生します。
– 管縮窄症。動脈管のレベルに位置し、この管が閉じるときに出生時に発生します。
– 管後縮窄症は、狭窄がボタッロ動脈管の遠位にある場合に発生します。これは、青年期または成人期の最も一般的な形態です。
大動脈縮窄症には、新生児期に現れる形態と、その後に現れる形態があります。
症状の早発性は閉塞の程度に関連しており、心臓循環は開存しているボタッロ管の維持に依存します。
出生時には症状がない場合もありますが、最も重度の形態で現れる場合は新生児期に現れます。 生後XNUMX週目から現れ始める症状。
新生児の最も一般的な症状としては、易刺激性、食欲不振、発育不良、呼吸数の増加、呼吸困難、皮膚の色が青白または灰色がかることなどが挙げられます。
後者の形態では、症状は循環器系の問題や心肥大に関連します。 頭痛、血圧上昇、胸痛、倦怠感、倦怠感、めまい、失神、鼻血なども起こります。
下肢に痛みや悪寒が生じることがあります。
どちらの場合も、大腿骨の脈動、つまり鼠径部レベルでの脈動が存在しません。
診断は、脚の脈拍の欠如または欠乏、上肢の圧力の上昇により下半身よりも上半身の血圧が高くなる、心雑音に基づいて行われます。
心電図、胸部X線検査、磁気共鳴検査、胸部tac検査、心臓カテーテル検査を実施する必要があります。
新生児の大動脈縮窄症の治療は通常外科的で、左胸郭を切開して狭くなった部分を切除します。
手術に伴うリスクは低いですが、閉塞が再発する可能性があり、その場合は脚に挿入したバルーン カテーテルで治療します。
大動脈縮窄症の治療後、患者に動脈性高血圧症のエピソードが発生する可能性があり、閉塞の再発が隠れている可能性があります。
小児の場合、縮縮症の治療後、数週間後には通常の日常生活が再開されます。
約 24 時間ごとに心電図、負荷テスト、血圧モニタリングを実行することも重要です。
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