Педиатрия, PANDAS дегеніміз не? Себептері, сипаттамасы, диагностикасы және емі

By Криштиану Антонино On Jun 2, 2022

«PANDAS» термині «стрептококк инфекцияларымен байланысты балалардағы аутоиммунды нейропсихиатриялық бұзылулар» дегенді білдіретін аббревиатура.

БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Шұғыл ЭКСПО көрмесіндегі стендке бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.

PANDAS - бұл гипотетикалық және даулы диагноз

Бұл термин А тобындағы гемолитикалық стрептококк β инфекциясына қатысты обсессивті-компульсивті бұзылыстың (ОКБ) және/немесе тиктердің тез басталатын балалар тобының болуын қолдайтын нозологиялық гипотезаға қолданылады.

Инфекция мен осындай психикалық бұзылулар арасындағы ұсынылатын байланыс «өзіндік» антиденелерді (яғни дененің өз тіндеріне дұрыс емес бағытталған) өндірумен, бактерияның болуымен туындаған бастапқы аутоиммундық реакция болуы мүмкін деген теорияға негізделген. , базальды ганглийлерге кедергі келтіретін, клиникалық көрініске жауапты.

Алғаш рет 1998 жылы сипатталған PANDAS гипотезасы Сьюзан Сведо мен АҚШ Ұлттық денсаулық сақтау институтындағы әріптестердің клиникалық жағдайлық зерттеулердегі бақылауларына және инфекциялардан кейінгі ОК және тиктердің күрт және кенет өршуін көрсететін кейінгі клиникалық зерттеулерге негізделген.

Стрептококк инфекциясы мен кейбір ОКБ және тика жағдайларының басталуы арасындағы корреляцияның клиникалық дәлелі бар, бірақ нәтижелер қорытынды емес.

Бұл гипотеза төңірегінде көптеген қайшылықтар болды; Оны Туретта синдромы мен ОКБ-ның басқа жағдайларынан бөлек нозологиялық құрылым ретінде қарастыру керек пе деген пікірталастар бар.

PANDAS қазіргі уақытта ресми түрде танылған ауруға сәйкес келмейді: ол DSM (психикалық бұзылулардың диагностикалық және статистикалық нұсқаулығы) құрамында жоқ.

PANDAS Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының 11 жылы күшіне енетін ICD-2022-де орталық жүйке жүйесінің аутоиммундық бұзылыстары кезінде айтылған, бірақ диагностикалық критерийлер анықталмаған және PANS немесе PANDAS үшін арнайы код берілмейді. Туретта синдромын зерттеудің Еуропалық қоғамы (ESSTS) әзірлеген 2021 Еуропалық клиникалық нұсқаулық ICD-11-ге енгізілген толықтыруларды қолдамайды.

PANDAS гипотезасы расталмаған және деректермен қолдау таппағандықтан, 2012 жылы швед және оның әріптестері өткен инфекцияларға ғана емес, сонымен қатар келесі ауруларға қатысты обсессивті-компульсивті бұзылыстың жедел басталуын сипаттау үшін педиатриялық жедел басталатын нейропсихиатриялық синдромның (PANS) жаңа анықтамасын ұсынды. жалпы қоршаған ортаны тудыратын факторларға немесе иммундық дисфункцияға.

PANS-тен басқа тағы екі санат ұсынылды:

балалық шақтағы жедел нейропсихиатриялық симптомдар (балалық шақтағы жедел нейропсихиатриялық симптомдар осыдан CANS аббревиатурасы);
балалар инфекциясынан туындаған аутоиммунды нейропсихиатриялық бұзылулар (балалар инфекциясы тудыратын аутоиммунды нейропсихиатриялық бұзылулар, демек, PITAND аббревиатурасы).

CANS/PANS гипотезалары жедел басталатын нейропсихиатриялық жағдайлардың негізінде жатқан бірнеше ықтимал механизмдерді қамтиды, бірақ жеке тұлғалардың бір бөлігінің себебі ретінде А тобындағы гемолитикалық стрептококк β инфекцияларын жоққа шығармайды.

PANDAS, PANS және CANS - клиникалық және зертханалық зерттеулердің негізгі бағыты, бірақ дәлелденбеген

PANDAS-ты дәл растау үшін диагностикалық сынақ жоқ; диагностикалық критерийлер біркелкі емес қолданылады және жағдайлар артық диагноз қойылуы мүмкін.

PANDAS-қа күдікті балаларды емдеу әдетте Туретта синдромы мен ОКБ үшін стандартты емдеу әдістерімен бірдей.

Емдеуді қолдау үшін жеткіліксіз дәлелдер немесе консенсус жоқ, дегенмен эксперименттік емдеулер кейде қолданылады және дәлелденбеген емдеудің жағымсыз әсерлері күтіледі.

PANDAS гипотезасына қатысты пікірталастың әлеуметтік салдары бар: БАҚ пен Интернет PANDAS дауында рөл атқарды.

Бұқаралық ақпарат құралдары балаларында PANDAS немесе PANS бар деп есептейтін отбасылардың қиындықтары туралы хабарлайды.

Мемлекеттік саясатқа ықпал ету әрекеттерін АҚШ-тағы PANDAS Network және канадалық PANDASHELP сияқты желілер жасады.

PANDAS моделінің сипаттамалары

Балаларды Сюзан Сведо және т.б. (1998) әдетте симптомдардың кенеттен пайда болуымен, соның ішінде моторлық немесе вокалдық тиктермен, обсессиялармен немесе мәжбүрлеумен ұсынылған.

Обсессивті-компульсивті бұзылыс немесе тик диагнозымен қатар, балаларда эмоционалдық лабильділік, энурез, мазасыздық және қолжазбаның нашарлауы сияқты өршумен байланысты басқа белгілер болуы мүмкін.

Ремиссия кезеңдері болуы мүмкін.

PANDAS-та бұл кенеттен пайда болуы стрептококк инфекциясының алдында болады деп есептеледі.

PANDAS клиникалық спектрі Туретта синдромына ұқсайтындықтан, кейбір зерттеушілер PANDAS пен Туретта синдромы байланысты болуы мүмкін деп болжайды; бұл идея сыналуда және зерттеуге назар аударылады.

Жедел басталатын педиатриялық нейропсихиатриялық синдром (PANS) – мінез-құлықтың жедел нашарлауымен немесе нейропсихиатриялық симптомдармен қатар жүретін ОКБ симптомдарының кенеттен басталуымен немесе тамақтануды шектеумен сипатталатын гипотезалық бұзылыс.

PANS негізгі критерий ретінде тик бұзылыстарын алып тастады және стрептококк инфекциясынан басқа себептерді ескере отырып, жедел басталған ОКБ-ға көбірек көңіл бөлді.

Себептер

Сондай-ақ, PANS, CANS және PITAND аутоиммунды аурулар екендігі туралы гипотеза бар, бірақ бұл даулы және расталмаған.

Механизм ревматикалық қызбаға ұқсас, бұл антиденелер миға шабуыл жасайтын және нейропсихиатриялық жағдайларды тудыратын А тобындағы β-гемолитикалық стрептококкпен (streptococcus pyogenes) инфекциялар тудыратын аутоиммундық ауру.

Оның себебі аутоиммундық бұзылыс пен ревматикалық қызбаға әкелетін балалық шақтағы А тобындағы стрептококк инфекциясының нәтижесі екені белгілі Сиденхам хореясына (СК) ұқсас деп есептеледі, оның көрінісі СК болып табылады.

SC сияқты, PANDAS мидың базальды ганглияларына аутоиммундылықты қамтиды деп саналады. Бұзылу аутоиммундық бұзылыс екенін анықтау үшін,

Витебскийдің критерийлері мыналарды талап етеді:

аутореактивті антидене бар екенін,
антидене (аутоантиген) үшін белгілі бір мақсат анықталған
ауру жануарларда болуы мүмкін
антиденелердің бір жануардан екінші жануарға ауысуы бұзылуды тудырады (пассивті көшіру).

Витебскийдің критерийлеріне сәйкес келетін аутоиммунды себепті зерттейтін зерттеулердің нәтижелері сәйкес емес, даулы және әдістемелік шектеулерге ұшырайды.

Микроорганизмнің бұзылыс тудыратынын дәлелдеу үшін Кохтың постулаттары ағзаның бұзылыстың барлық жағдайларында болатынын, ағзаны бұзылғандардан бөліп алуға және өсіруге болатынын, ағзаны тасымалдайтынын көрсетуді талап етеді. сау субъектілерде бұзылуды тудырады және ағзаны жұқтырған бөліктен қайтадан оқшаулауға болады.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Джаванонни Кохтың постулаттары PANDAS инфекциядан кейінгі бұзылыс екенін дәлелдеуге көмектеспейтінін атап өтеді, өйткені симптомдар пайда болған кезде ағза бұдан былай болмауы мүмкін, көптеген организмдер симптомдарды тудыруы мүмкін және симптомдар жалпы патогенге сирек реакция болуы мүмкін.

Кейбір зерттеулер клиникалық түрде анықталған PANDAS субъектілері арасында стрептококк инфекцияларымен байланысты жедел өршуді қолдайды; басқа зерттеулер инфекцияның кенеттен басталуы немесе өршуі арасында ешқандай байланыс анықталмады.

Сондықтан PANS гипотезасы стрептококк инфекциясынан тыс себептерді кеңейтеді және оның себебі генетикалық, метаболикалық немесе инфекциялық болуы мүмкін деп болжайды.

PANS немесе PANDAS бар балалар арасында зерттеулер сәйкес келмейді және антиденелер симптомдарды тудырады деген гипотеза дәлелденбеген; кейбір зерттеулер PANS/PANDAS бар балаларда антиденелерді көрсетті, бірақ бұл нәтижелер басқа зерттеулерде қайталанбаған.

Үлкен көп орталықты зерттеу (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) тиканың өршуіне немесе спецификалық антиденелердің пайда болуына әкелетін стрептококк инфекцияларының созылмалы тик бұзылыстары бар балаларда ешқандай дәлелдер көрсетпеді, сондай-ақ Туретта синдромы бар ересектердің цереброспинальды сұйықтығын зерттеу. сол сияқты арнайы антиденелер табылмады.

Бір топпен табылған антиденелер «Канингем панелі» деп аталды; кейінгі тәуелсіз сынақтар бұл антиденелер панелі PANS бар және жоқ балаларды ажыратпайтынын және оның сенімділігі дәлелденбегенін көрсетті.

Британдық педиатриялық неврология қауымдастығының (BPNA) консенсус мәлімдемесінде «себепті инфекция (кездейсоқ инфекциядан гөрі) немесе қабыну немесе аутоиммундық патогенез» расталмаған және «PANDAS-ты дәл диагностикалайтын дәйекті биомаркерлер анықталған жоқ» немесе мидың қабынуымен сенімді түрде байланысты».

Диагноз

Swedo және басқалар 1998 жылғы мақаласында PANDAS диагностикасының бес критерийін ұсынды.

Lombroso және Scahill (2008) сәйкес бұл критерийлер:

DSM-IV үйлесімді тик бұзылуының және/немесе ОКБ болуы;
жүйке-психиатриялық симптомдардың жыныстық жетілу алдындағы басталуы;
ішінара немесе толық ремиссия кезеңдерімен асқынған симптомдардың кенет күшеюімен симптомдардың басталу тарихы және/немесе эпизодтық ағым;
симптомдардың басталуы немесе күшеюі мен бұрынғы стрептококк инфекциясы арасындағы уақытша байланыстың дәлелі;
симптомдардың күшеюі кезінде кездейсоқ қозғалыстар (мысалы, қозғалтқыштың гиперактивтілігі және хорейформалық қозғалыстар).

Ұсынылған PANS критерийлері төмендегілердің кем дегенде екеуінен болатын ауыр және жедел нейропсихиатриялық симптомдармен бірге OCD кенеттен пайда болуын (DSM диагнозын растау үшін жеткілікті ауыр) немесе нашар тамақтануды талап етеді: мазасыздық, эмоционалдық тұрақсыздық немесе депрессия, ашуланшақтық немесе оппозициялық мінез-құлық , дамудың регрессиясы, мектептегі нашарлау, сенсорлық немесе моторлық қиындықтар немесе ұйқы немесе зәр шығару бұзылыстары.

Симптомдарды Синденхам хореясы немесе Туретта синдромы сияқты басқа аурумен жақсырақ түсіндіруге болмайды.

Авторлар PANS-ті қарастыру үшін барлық басқа себептерді алып тастау керек (шығарылатын диагноз) деп мәлімдеді.

PANDAS-ты дәл растау үшін диагностикалық сынақ жоқ

Барлық ұсынылған жағдайлардың диагностикалық критерийлері (PANDAS, PITANDs, CANS және PANS) аутоиммундық белгілеріне емес, симптомдар мен көріністерге негізделген.

Антиденелерді талдау негізінде PANDAS және PANS диагностикасына арналған «Cunningham Panel» деп аталатын және Moleculera Labs сататын құрал тәуелсіз сыналған кезде PANS бар және жоқ балаларды ажыратпады.

PANDAS шамадан тыс диагностикалануы мүмкін: диагностикалық критерийлер біркелкі емес қолданылады және Wilbur et al (2019) сәйкес, «иммундық белгілері екіталай балаларға» болжамды диагноз қойылуы мүмкін.

Қоғамдық дәрігерлердің PANDAS диагнозын қойған пациенттердің көпшілігі мамандармен тексерілген кезде критерийлерге сәйкес келмеді, бұл PANDAS диагнозын нақты дәлелдерсіз қоғамдық дәрігерлер берген деп болжайды.

Дифференциалды диагностика

Өйткені симптомдар басқа көптеген белгілермен сәйкес келеді психиатриялық жағдайлары, дифференциалды диагнозы қиын.

PANDAS-ты TS-тен ажыратудың бірнеше қиындықтары бар. Екеуінің басталуы ұқсас және өсу және төмендеу курсы бар, ал PANDAS гипотезасындағы тиктердің басталуы немесе кенеттен өршуі TS-де сирек емес.

PANDAS бар балалардың туыстары арасында OCD және TS жоғары көрсеткіші бар және бұл балаларда көбінесе PANDAS диагнозынан бұрын пайда болатын тика бар немесе тик бұзылыстарына бейім болуы мүмкін; Уеда мен Блэктің (2021) пікірінше, GAS инфекциясының күрт басталуы «тик бұзылуларының табиғи ағымы болуы мүмкін».[10]

терапия

PANDAS-қа күдікті балаларды емдеу әдетте Туретта синдромы мен обсессивті-компульсивті бұзылыс үшін стандартты емдеу әдістерімен бірдей.

Оларға когнитивті мінез-құлық терапиясы және селективті серотонинді қалпына келтіру тежегіштері (SSRI) және дәстүрлі тик терапиясы сияқты ОКБ емдеуге арналған дәрілер кіреді.

Жеке адамдарда «тұрақты немесе мүгедектік белгілері» болған кезде, Wilbur (2019) және басқалары мамандарға жіберуді, белгіленген нұсқауларға сәйкес анықталған жедел стрептококк инфекцияларын емдеуді және тек клиникалық сынақтарда иммунотерапияны ұсынады.

PANS/PANDAS үшін психотроптық препараттарды қолдану кең таралған, дегенмен 2019 жылы бақыланатын зерттеулер жүргізілмеген.