Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija ir kaip ji gydoma

By Cristiano Antonino On Kov 11, 2023

Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetinis sutrikimas, dėl kurio padidėja kairiojo skilvelio sienelės storis.

Kokie tipai egzistuoja? Kokie simptomai leidžia jį atpažinti specialistui ir kas tai sukelia?

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija ir kokios jos rūšys egzistuoja

Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetinė liga, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio sienelės storis.

Tokį padidėjimą lemia padidėjęs širdies raumens ląstelių, vadinamų mioceliuliais, skaičius ir netvarkingas ryšys tarp jų.

Nors iš tikrųjų normalioje širdyje miocelės yra orientuotos tvarkingose plokštumose, hipertrofinės kardiomiopatijos atveju tos pačios plokštumos yra pažeidžiamos.

Ši patologija pasireiškia nuo 0.2 iki 0.5 procento suaugusių gyventojų.

Jis gali būti įvairaus pobūdžio ir sunkumo: nuo labai lengvų formų iki situacijų, kai siena smarkiai padidėja.

Tiesą sakant, hipertrofija gali būti lokalizuota tik viename kairiojo skilvelio segmente arba visiškai ją apimti.

Asimetrinės hipertrofinės kardiomiopatijos atveju, kai kai kurios skilvelio sienelės dalys yra storesnės už kitas, gali atsirasti hipertrofija.

apima aukštą pertvarą
atsiranda ant šoninės sienelės;
apima tik galiuko dalies sustorėjimą.

Kita vertus, dėl hipertrofijos taip pat gali padidėti visos skilvelio sienelės storis.

Be aukščiau išvardytų tipų, kuriuos lemia hipertrofijos vieta, taip pat galima atskirti neobstrukcinę ir obstrukcinę hipertrofinę kardiomiopatiją: šiuo atveju hipertrofija lemia kliūtis kraujui išeiti iš kairiojo skilvelio. .

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Simptomatologija yra glaudžiai susijusi su hipertrofijos mastu ir vieta.

Yra pacientų, kuriems yra lengvas hipertrofijos laipsnis, todėl jie yra besimptomiai, o kai kuriems pacientams hipertrofija yra tokia didelė, kad labai apriboja fizinį krūvį.

dusulys
krūtinės anginos tipo krūtinės skausmai;
nuovargis;
aritmijos, kai kuriais atvejais tokios sunkios, kad gali prasidėti sinkopė ar net skilvelių virpėjimas, o tai gali baigtis paciento mirtimi.

Aritmijų priežastis, tarp rimčiausių simptomų, yra chaotiška ląstelių orientacija, kai tarp miocitų (raumenų skaidulų) atsiranda fibrozė (jungiamojo audinio sankaupa), dėl kurios sutrinka normalus širdies ritmas.

Kokius tyrimus reikia atlikti norint diagnozuoti hipertrofinę kardiomiopatiją

Diagnozuojant hipertrofinę kardiomiopatiją reikia atlikti

širdies auskultacija, kuri dažnai rodo ūžesį;
elektrokardiograma;
echokardiograma.

Jei įtarimas dėl ligos tampa konkretesnis, atliekamas MRT, siekiant įvertinti ne tik hipertrofijos mastą, bet visų pirma fibrozės, vienos iš pagrindinių pavojingų aritmijų priežasčių, laipsnį ir buvimą.

Analizę užbaigia:

vainikinių arterijų tyrimas;
genetinis tyrimas, naudingas norint geriau suprasti situaciją.

Kokie yra hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo būdai?

Esant simptominiam pacientui, pirmasis pasirinkimas yra medicininė terapija, iš esmės pagrįsta:

beta blokatoriai;
kalcio antagonistai;
vazodilatatoriai.

Įprastomis sąlygomis medicininės terapijos taikymas duoda puikių rezultatų gerinant simptomus ir ilgalaikę prognozę: literatūros duomenys byloja, kad 5 metų išgyvenamumo galimybė taikant gerą gydymą yra 97.5%.

Pacientams, kuriems yra didelė aritmijų rizika, ICD (implantuojamas kardioverteris) defibriliatorius) vietoj jo implantuojamas.

Šis prietaisas apima zondo įvedimą į dešinę širdies ertmę per veną.

Esant elektros išlydžiui, zondas gali iš naujo nustatyti aritmiją, jei ji įvyksta, taip išvengiant skilvelių virpėjimo ir staigios mirties pavojaus.

ICD yra prietaisas, labai panašus į įprastą širdies stimuliatorių; lyginant su pastarąja, taip pat geba aptikti piktybines aritmijas ir jas pašalinti.

Chirurginis hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos gydymas

Esant obstrukcinei hipertrofinei kardiomiopatijai, būtina chirurginė intervencija.

Kraujo tekėjimo kliūtis iš tikrųjų yra atsakinga už didelę dalį simptomų: dėl šios priežasties, kai medicininio gydymo nepakanka, reikia pašalinti hipertrofinio raumens dalį, kuri sukelia kraujotaką.

Todėl įsikišti galima dviem būdais:

pertvaros alkoholizacija: koronarografinio tyrimo metu vainikinės arterijos, pernešančios kraują į pertvarą, yra „alkoholizuojamos“ per kateterį: į jas suleidžiama medžiaga (alkoholis), kuri negrįžtamai pažeidžia pačią vainikinę arteriją, dėl kurios ji užsidaro ir taip pertvaros dalies, kurią aptarnauja vainikinė arterija, infarktas. Ši procedūra yra gana netiksli: iš tikrųjų ne visada yra vainikinė arterija, kuri aptarnauja tik ir išimtinai hipertrofuotos pertvaros dalį. Nors pacientas išvengia chirurginės traumos, liga nėra veiksmingai gydoma ir gali kilti kitų komplikacijų. Dėl šios priežasties ši procedūra po pirminio entuziazmo naudojama vis rečiau;
chirurginis gydymas: pasirenkamas gydymas, todėl, esant hipertrofinei obstrukcinei kardiomiopatijai, yra chirurgija, kuri leidžia ne tik visiškai pašalinti hipertrofinę pertvaros dalį, bet ir gydyti bet kokias kitas patologijas, kurios dažnai lydi šią situaciją, pvz. kaip, pavyzdžiui, tam tikri mitralinio vožtuvo funkcijos sutrikimai. Chirurginė procedūra gana paprasta: per nedidelę angą kylančiojoje aortoje, praeinant pro aortos vožtuvą, pasiekiama hipertrofinė pertvara. Kai atskleidžiama hipertrofuota pertvaros sritis, ji pašalinama skalpeliu. Rezultatai yra puikūs su labai maža chirurgijos rizika (apie 1%).

Pacientų, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, gydomų chirurginiu būdu, išgyvenamumas yra toks pat 10 metų, kaip ir pacientų, gydomų medicinine terapija be kliūčių; priešingai, pacientų, sergančių obstrukcija, gydomų tik medicinine terapija, mirtingumas yra didelis (Šaltinis: Mayo Clinic).

Chirurginės operacijos rezultatai yra labai palankūs.

Pacientai, sergantys hipertrofine obstrukcine širdies liga, turi būti gydomi, jei jiems pasireiškia simptomai: obstrukcijos pašalinimas visiškai pakeičia jų gyvenimo trukmę.

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Mariani Fratelli Expo 720 × 90 logotipas

Vaistų gydymo tyrimai

Šiuo metu atliekami ligos farmakologinio gydymo vaistais, slopinančiais miocitų gamybą, tyrimai.

Tačiau rezultatai yra labai preliminarūs ir dar neįmanoma suprasti tikrosios šių gydymo būdų apimties ir, svarbiausia, kuriai pacientų kategorijai jie gali būti skirti.