Autoimuninė enteropatija: žarnyno sutrikimas ir bambino viduriavimas
L'enteropatia autoimmune è una patologia rara intestinale caratterizzata da diarrea acquosa intrattabile. Determina una perdita di peso e nei bambini è spesso associata a un'imunodeficienza
Autoimuninė enteropatija (EA) è una malattia estremamente rara
E' caratterizzata da diarrea grave e protratta associata a perdita di peso e malassorbimento intestinale secondario al danno che il system immunitario provoca sulla mucosa.
Si manifesta solitamente nei primi mesi di vita, e in modo molto variabile da paziente a paziente, interessa maggiormente il sesso maschile.
È la diagnosi più dažni (galutinis 29%) nei bambini con diarrea intrattabile.
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Esistono 5 sottotipi: l'enteropatia autoimunine primaria e quella sindromica sono quelle di interesse pediatrico
Le Cause di questa malattia non sono totalmente chiare.
Sembra essere causata da una disregolazione dell'immunità intestinale e, in particolare nei bambini, si presenta spesso in associazione a un'imunodeficienza.
In questi casi, si possono riscontrare auto-anticorpi circolanti contro le cellule epiteliali intestinali, anche se il loro ruolo non è stato ancora ben stabilito.
I sintomi sono molto variabili e possono comarire durante tutta l'infanzia.
I sintomi più comuni sono la diarrea acquosa intrattabile e la malnutrizione con arresto della crescita o importante perdita di peso, che non rispondono alle modifiche della dieta.
In molti casi, i sintomi intestinali sono associati all'immunodeficienza comune variabile (CVID), o fanno parte di sindromi sistemiche più complesse, come la sindrome legata all'X da imunodisregolazione-poliendocrinopatia-EXme) sindromo sindromo-enteropatie la autoimropatia-enteropatia (CVID) (APECED).
In queste ultime condizioni, oltre ai sintomi intestinali, sono presenti altri triki quali infezioni ricorrenti, malattie endokrininiai, dermatitai ir alre malattie autoimuni.
La Diagnosi viene formulata sulla combinazione di segni clinici, sintomi, esami del sangue e alterazioni istologiche
I criteri Diagnosi proposti nel 2007 da un GROUP di specialisti della Mayo Clinic (JAV) per la popolazione adulta, possono essere applicati anche ai bambini.
Klausimai suprantami kriterijai:
- La Presenza diarrea cronica della della maggiore di 6 settimane;
- Sintomi di malassorbimento;
- Lesioni caratteristiche della mucosa dell'intestino tenue osservate al microscopio ed esclusione di altre reason di atrofia dei villi intestinali.
La Presenza di Anticorpi diretti contro alcune cellule dell'intestino rafforza la diagnoze, ma non è apsvarstyti ir būtinus kriterijus.
Non esistono attualmente strategie di prevenzione per questa malattia.
Terapija yra visapusiška ir daugiadisciplininė, ypač turtinga ir maistinga, apimanti parenteralinę totalinę mitybą (NPT) ir steroidinių sistemų naudojimą.
I farmaciniai imunosupresoriai (Azatioprina, Metotrexato, Micofenolato Mofetile, Ciclosporina ir Tacrolimus), kurie nėra veiksmingi.
Recentemente, sono stati introdotti alcuni farmaci biologici (Infliximab, Rituximab e Abatacept) su rezultatu.
Molti bambini con IPEX sono sottoposti ir trapianto di cellule stminali ematopoietiche.
La prognosi solitamente dipende dalla gravità dei sintomi, dalla causa della malattia e dalla risposta al trattamento.
Nella maggior parte dei casi, la malattia alterna fasi di miglioramento a fasi di peggioramento.
Il tasso di mortalità è elevato e può rappresentare un'indicazione al trapianto di intestino.
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