Bērna ādas zilgana krāsa: varētu būt trīskāršā atrēzija

By Krištianu Antonīno On Decembris 15, 2022

Trikuspidālā atrēzija ir iedzimts sirds defekts, kas izpaužas ar mazuļa ādas zilganu krāsu. To var diagnosticēt grūtniecības laikā vai drīz pēc dzemdībām

Trikuspidālā atrēzija ir iedzimts sirds defekts, kas rodas augļa dzīves laikā trikuspidālā vārstuļa nespējas attīstības dēļ.

Parasti ar skābekli nabadzīgās asinis pa dobajām vēnām atgriežas labajā ātrijā, nokļūst labajā kambarī, kas to sūknē caur plaušu artērijām uz plaušām, kur tās tiek piesātinātas ar skābekli.

Pēc tam ar skābekli bagātas asinis atgriežas no plaušām kreisajā ātrijā, nokļūst kreisajā kambarī un tiek iesūknētas aortā, lai sasniegtu visu ķermeni.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINĀJIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT STIKLĀ ĀRKĀRTAS EXPO

Trikuspidālās atrēzijas gadījumā vārsts tomēr nav izveidojies

Tā vietā ir šķiedru audi, kas tos aizver, neļaujot skābekli nabadzīgām asinīm pāriet no labā ātrija uz labo kambari.

Labais ventrikuls bieži ir mazs (hipoplastisks) samazinātas asins plūsmas dēļ jau augļa attīstības laikā.

Trīskāršajās atrēzijās, kas nav dzīvībai bīstamas, ir vismaz viens defekts sienā (starpsienā), kas atdala divus priekškambarus, vai starpsienā, kas atdala divus sirds kambarus (parasti abus).

Tas ļauj nesaturētajām asinīm sajaukties ar skābekli bagātinātām asinīm.

Botallo ductus arteriosus ir artērija, kas augļa dzīvē nodrošina asiņu pāreju no plaušu artērijām uz aortu.

Tas parasti aizveras pirmajās dzīves stundās.

Ja tas paliek atvērts pēc piedzimšanas, tas ļauj asinīm no aortas nokļūt plaušu artērijās un pēc tam uz plaušām, kur tās tiek piesātinātas ar skābekli.

Tāpēc tas var uzlabot situāciju zīdaiņiem ar trikuspidālo atrēziju

Trikuspidālā atrēzija veido nelielu procentuālo daļu no visiem iedzimtajiem sirds defektiem un skar aptuveni 5 no 100,000 XNUMX dzīvi dzimušajiem.

Tas notiek ar tādu pašu biežumu abos dzimumos.

Apmēram 20 procentos gadījumu tas ir saistīts ar citām sirds malformācijām, piemēram, plaušu stenozi, kreisās augšējās dobās vēnas noturību vai lielo artēriju transponēšanu.

Nav skaidrs, vai ir ģenētiska nosliece uz slimības attīstību, taču noteikti ir ģimenes ar paaugstinātu šī sirds defekta biežumu.

Faktori, kas palielina risku, ir: infekcijas grūtniecības laikā, piemēram, masaliņas, radinieki ar iedzimtu sirdskaiti, vēls bērna ieņemšanas vecums, aptaukošanās, slikta mātes glikēmijas kontrole, alkohola, smēķēšanas vai narkotiku lietošana grūtniecības laikā.

Trikuspidālā atrēzija izpaužas ar cianozi (bērna ādas zilgana krāsa), jo nesajauktas asinis ar skābekli saturošām asinīm no kreisā kambara līdz visam ķermenim.

Daži bērni ir vidēji ciāniski un var izdzīvot pietiekami ilgi; citiem nepieciešama agrīna operācija, jo netiek apmierināts ķermeņa pieprasījums pēc skābekļa.

Protams, simptomi katram pacientam atšķiras atkarībā no situācijas nopietnības.

Visizplatītākā ir cianoze, pastiprināta elpošana, kas arī ir apgrūtināta, un paātrināta sirdsdarbība (tahikardija).

Var rasties arī citi simptomi, piemēram, sirds trokšņi, apakšējo ekstremitāšu pietūkums, šķidruma uzkrāšanās vēderplēves dobumā (ascīts) un šķidruma aizture.

Trikuspidālo atrēziju grūtniecības laikā var diagnosticēt ar augļa ehokardiogrāfiju

Dzimšanas brīdī cianozes klātbūtne nekavējoties rada aizdomas par iedzimtu sirds slimību.

Tas gandrīz vienmēr ir saistīts ar sirds trokšņiem, kas brīdina neonatologu.

Pēc tam tiek izmantoti instrumentālie izmeklējumi, piemēram: elektrokardiogramma, ehokardiogramma, sirds kateterizācija un MRI.

Bērns sākotnēji tiek stabilizēts intensīvās terapijas nodaļā. Dažos gadījumos ir indicēti prostaglandīni, kas uztur ductus arteriosus atvērtu, tādējādi nodrošinot plūsmu uz plaušu artērijām.

Ja konstatē, ka interatriālā komunikācija ir maza, sirds kateterizāciju var norādīt diagnostikas nolūkos vai interatriālā defekta palielināšanai (Raskinda procedūra).

Šīs procedūras ļauj stabilizēt pacienta stāvokli un dod iespēju izlemt par piemērotāko ķirurģisko terapiju

Plaušu plūsmas modulācijas iejaukšanās;
Samazināta plaušu plūsma (plaušu hipoplūsma): Blalock-Taussig šunts. Veido asins plūsmu uz plaušām. Tas ir savienojums starp subklāviālo artēriju un labo plaušu artēriju, ievietojot Gore-Tex cauruli, kas ir piemērota zīdaiņa svaram. Pēc šīs iejaukšanās saglabājas mērena cianoze;
Palielināta plaušu plūsma (plaušu pārplūšana): plaušu artērijas joslas. To veic, dodoties samazināt plaušu artērijas stumbra diametru;
Glenn iejaukšanās: tiek veikta apmēram 4-6 mēnešu vecumā. Tā ir pirmā iejaukšanās pacientiem ar adekvātu plaušu plūsmu, kuriem nav nepieciešamas jaundzimušo paliatīvās procedūras (Blalock-Taussig šunts vai pulmonārā saite). Tas sastāv no savienojuma starp augšējo dobo vēnu un labo plaušu artēriju. Tādā veidā asinis no galvas un rokām nonāk plaušu cirkulācijā, lai tiktu piesātinātas ar skābekli. Plūsma no apakšējā dobuma joprojām atgriežas labajā ātrijā un sajaucas ar asinīm no kreisā ātrija, kā rezultātā mazulis joprojām būs vairāk vai mazāk ciānisks. Šī operācija ir nepieciešama kā starpposms pretī galīgai paliācijai;
Fontana operācija: parasti veic pēc divu gadu vecuma. Savienojums starp apakšējo dobo vēnu un labo plaušu artēriju tiek izveidots, ievietojot Gore-Tex vadu, atstājot savienojumu starp augšējo dobo vēnu un labo plaušu artēriju (Glena operācija). Ar šiem savienojumiem visas asinis no dobajām vēnām tiek novadītas uz plaušām, piesātinot tās ar skābekli, tādējādi novēršot cianozi un izslēdzot labo kambari no plaušu cirkulācijas.

Visas procedūras tiek veiktas vispārējā anestēzijā.

Tam seko ICU aprūpes un novērošanas periods.

Pēc izrakstīšanas no intensīvās terapijas nodaļas bērnu pārved uz stacionāro nodaļu un tur vēl dažas dienas, lai veiktu pēcpārbaudes.

Pēc tam bērns tiek izrakstīts ar medicīnisko terapiju, vajadzību pēc periodiskām kardioloģiskām pārbaudēm un dažiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem.

Pirms Glena un Fontana operācijas ir nepieciešama sirds kateterizācija sirds un plaušu funkcionālai novērtēšanai.

Bērns līdz Fontana operācijai paliks ciānveidīgs, augot lēnāk nekā vidēji, jo samazinās skābekļa pieejamība.

Pēc Fontana operācijas, palielinot asins piesātinājumu ar skābekli, bērni atsāk augt un dažos gadījumos var sasniegt normālu augšanu.

Pēc operācijām bērnam ir nepieciešamas kardioloģiskās pārbaudes visa mūža garumā, lai veiktu terapeitiskos pielāgojumus un sirds funkcijas pārbaudes (apmēram ik pēc 3-6 mēnešiem).

Pastāv ievērojams sirdsdarbības traucējumu, aritmiju un citu komplikāciju attīstības risks, ko nosaka viena kambara cirkulācijas ilgums.

Grūtniecība un nepieciešamība pēc citām operācijām vēlākā dzīves posmā var pakļaut cilvēku lielākam riskam un vispirms ir nepieciešama rūpīga kardioloģiskā izmeklēšana.

Viena kambara funkcija laika gaitā var pasliktināties, tāpēc pieaugušā vecumā ir nepieciešama sirds transplantācija.

Būtiska ir regulāra novērošana specializētā iedzimtu sirds slimību centrā, kas rūpējas gan par bērniem, gan pieaugušajiem, kuri ir uzauguši ar iedzimtu sirdskaiti.