Hipertrofiska kardiomiopātija ir ģenētiska slimība, kas izraisa kreisā kambara sieniņu biezuma palielināšanos

Kādi veidi pastāv? Kādi simptomi ļauj to atpazīt speciālistam un kas to izraisa?

Kas ir hipertrofiskā kardiomiopātija un kādi veidi pastāv

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir ģenētiska slimība, kas izraisa kreisā kambara sieniņu biezuma palielināšanos.

Šis pieaugums ir saistīts ar palielinātu sirds muskuļu šūnu skaitu, ko sauc par miošūnām, un nesakārtotām attiecībām starp tām.

Ja patiesībā normālā sirdī miošūnas ir orientētas sakārtotās plaknēs, tad hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā šīs plaknes tiek izjauktas.

Šī patoloģija skar no 0.2 līdz 0.5 procentiem pieaugušo iedzīvotāju.

Tas var būt dažāda veida un smaguma pakāpes: no ļoti vieglām formām līdz situācijām ar ievērojamu sienas palielināšanos.

Faktiski hipertrofija var būt lokalizēta tikai vienā kreisā kambara segmentā vai ietvert to pilnībā.

Asimetriskas hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā, kurā dažas kambara sienas daļas ir biezākas par citām, var rasties hipertrofija.

• ietver augsto starpsienu
• rodas uz sānu sienas;
• ietver tikai gala daļas sabiezēšanu.

No otras puses, hipertrofija var izraisīt arī visa kambara sienas biezuma palielināšanos.

Papildus iepriekš uzskaitītajiem veidiem, kurus nosaka hipertrofijas atrašanās vieta, ir iespējams arī atšķirt neobstruktīvu un obstruktīvu hipertrofisku kardiomiopātiju: šajā gadījumā hipertrofija nosaka šķēršļus asins izvadīšanai no kreisā kambara. .

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Simptomatoloģija ir cieši saistīta ar hipertrofijas apjomu un atrašanās vietu.

Ir pacienti ar vieglas pakāpes hipertrofiju un līdz ar to asimptomātisku, citi, kuriem hipertrofija ir tik plaša, ka izraisa ievērojamus slodzes ierobežojumus, sākoties

• elpas trūkums
• stenokardijas tipa sāpes krūtīs;
• nogurums;
• aritmijas, dažos gadījumos tik smagas, ka var izraisīt ģīboni vai pat sirds kambaru fibrilāciju, kas var izraisīt pacienta nāvi.

Aritmiju cēlonis, kas ir viens no nopietnākajiem simptomiem, ir šūnu haotiskā orientācija ar fibrozes (saistaudu uzkrāšanās) klātbūtni starp miocītiem (muskuļu šķiedrām), kas izraisa normāla sirds ritma pārtraukšanu.

Kādi testi jāveic, lai noteiktu hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnozi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika ietver veicot

• sirds auskulācija, kas bieži liecina par troksni;
• elektrokardiogramma;
• ehokardiogramma.

Ja aizdomas par slimību kļūst precīzākas, tiek veikta MRI, lai novērtētu ne tikai hipertrofijas pakāpi, bet galvenokārt fibrozes pakāpi un klātbūtni, kas ir viens no galvenajiem bīstamo aritmiju cēloņiem.

Analīzi pabeidz:

• koronāro artēriju izpēte;
• ģenētiskā testēšana, kas ir noderīga pilnīgākai situācijas izpratnei.

Kādas ir hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanas metodes?

Simptomātiska pacienta klātbūtnē pirmā izvēle ir medicīniskā terapija, kuras pamatā ir:

• beta blokatori;
• kalcija antagonisti;
• vazodilatatori.

Normālos apstākļos medicīniskās terapijas izmantošana dod lieliskus rezultātus simptomu uzlabošanās un ilgtermiņa prognozes ziņā: literatūras dati liecina, ka 5 gadu dzīvildze ar labu terapiju ir 97.5%.

Pacientiem ar augstu aritmiju risku, ICD (Implantable Cardioverter) defibrilatora) vietā tiek implantēts.

Šī ierīce ietver zondes ievietošanu sirds labajā dobumā caur vēnu.

Ar elektrisko izlādi zonde spēj atiestatīt aritmiju, ja tā rodas, novēršot sirds kambaru fibrilācijas un līdz ar to pēkšņas nāves risku.

ICD ir ierīce, kas ir ļoti līdzīga parastajam elektrokardiostimulatoram; salīdzinot ar pēdējo, spēj atklāt arī ļaundabīgās aritmijas un tās novērst.

Hipertrofiskas obstruktīvas kardiomiopātijas ķirurģiska ārstēšana

Obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Asins plūsmas šķēršļi patiesībā ir atbildīgi par lielu daļu simptomu: šī iemesla dēļ gadījumos, kad medicīniskā terapija nav pietiekama, ir jānoņem tā hipertrofiskā muskuļa daļa, kas izraisa asinsrites traucējumus.

Tāpēc ir iespējams iejaukties divos veidos:

• starpsienas alkoholizācija: koronarogrāfijas testa laikā koronārās artērijas, kas ved asinis uz starpsienu, tiek “alkoholizētas” caur katetru: tajās tiek ievadīta viela (spirts), kas neatgriezeniski bojā pašu koronāro artēriju, izraisot tās aizvēršanos un tādējādi tās starpsienas daļas infarkts, kuru apkalpo koronārā artērija. Šī procedūra ir diezgan neprecīza: patiesībā ne vienmēr ir koronārā artērija, kas apkalpo tikai un vienīgi hipertrofētās starpsienas daļu. Lai gan pacients tiek pasargāts no ķirurģiskas traumas, slimība netiek efektīvi ārstēta un var rasties citas komplikācijas. Šī iemesla dēļ šī procedūra pēc sākotnējā entuziasma tiek izmantota arvien retāk;
• ķirurģiska ārstēšana: izvēles ārstēšana, tāpēc hipertrofiskas obstruktīvas kardiomiopātijas klātbūtnē ir operācija, kas ļauj ne tikai pilnībā noņemt starpsienas hipertrofisko daļu, bet arī ārstēt visas citas patoloģijas, kas bieži pavada šo situāciju, piemēram, kā, piemēram, noteiktas mitrālā vārstuļa disfunkcijas. Ķirurģiskā procedūra ir salīdzinoši vienkārša: caur nelielu atveri augšupejošā aortā, izejot cauri aortas vārstulim, tiek sasniegta hipertrofiskā starpsiena. Kad tiek atklāta starpsienas hipertrofētā zona, tā tiek noņemta, izmantojot skalpeli. Rezultāti ir lieliski ar ļoti zemu ķirurģisko risku (apmēram 1%).

Pacientiem ar hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju, kas ārstēti ar operāciju, ir tāds pats 10 gadu izdzīvošanas rādītājs kā pacientiem, kuri tiek ārstēti ar medicīnisko terapiju bez obstrukcijas; turpretim pacientiem ar obstrukciju, kas ārstēti tikai ar medicīnisko terapiju, ir augsts mirstības līmenis (Avots: Mayo Clinic).

Ķirurģiskās iejaukšanās rezultāti ir ārkārtīgi labvēlīgi.

Pacienti ar hipertrofisku obstruktīvu sirds slimību jāārstē, ja tie ir simptomātiski: obstrukcijas noņemšana pilnībā maina viņu paredzamo dzīves ilgumu.

Narkotiku ārstēšanas pētījumi

Pašlaik tiek veikti pētījumi par slimības farmakoloģisko ārstēšanu ar zālēm, kas inhibē miocītu veidošanos.

Rezultāti tomēr ir ļoti provizoriski, un vēl nav iespējams saprast šo ārstēšanas reālo apjomu un, galvenais, kādai pacientu kategorijai tos var ievadīt.

Lasiet arī

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Sirds slimība: priekškambaru starpsienas defekts

Dekalogs asinsspiediena mērīšanai: vispārīgas indikācijas un normālās vērtības

Sirds Holters, kam un kad tas ir vajadzīgs

Sirds ritma atjaunošanas procedūras: elektriskā kardioversija

Izmainīts sirdsdarbības ātrums: sirdsklauves

Sirds: kas ir sirdslēkme un kā mēs iejaucamies?

Vai jums ir sirdsklauves? Lūk, kas tie ir un ko tie norāda

Sirdsklauves: kas tās izraisa un ko darīt

Sirds apstāšanās: kas tas ir, kādi ir simptomi un kā iejaukties

Elektrokardiogramma (EKG): kam tā paredzēta, kad tā ir nepieciešama

Kādi ir WPW (Volfa-Parkinsona-Vaita) sindroma riski?

Sirds mazspēja un mākslīgais intelekts: pašmācības algoritms, lai noteiktu EKG neredzamas pazīmes

Sirds mazspēja: simptomi un iespējamā ārstēšana

Kas ir sirds mazspēja un kā to atpazīt?

Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts

Ātra atrašana un ārstēšana - insulta cēlonis var novērst vairāk: jaunas vadlīnijas

Priekškambaru mirdzēšana: simptomi, kas jāuzmanās

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms: kas tas ir un kā to ārstēt

Vai jums ir pēkšņas tahikardijas epizodes? Jūs varat ciest no Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma (WPW)

Kas ir Takotsubo kardiomiopātija (salauztas sirds sindroms)?

Sirds slimība: kas ir kardiomiopātija?

Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts

Sirds murmina: kas tas ir un kad jāuztraucas

Sadalītas sirds sindroms pieaug: mēs zinām Takotsubo kardiomiopātiju

Sirdslēkme, informācija pilsoņiem: kāda ir atšķirība ar sirdsdarbības apstāšanos?

Sirdslēkme, prognozēšana un profilakse, pateicoties tīklenes asinsvadiem un mākslīgajam intelektam

Pilna dinamiskā elektrokardiogramma pēc Holtera: kas tas ir?

Sirdslēkme: kas tas ir?

Sirds padziļināta analīze: sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (CARDIO — MRI)

Sirdsklauves: kas tās ir, kādi ir simptomi un uz kādām patoloģijām tās var liecināt

Sirds astma: kas tā ir un kas tā ir simptoms

Sirdslēkme: miokarda infarkta raksturojums, cēloņi un ārstēšana

Kas ir aortas regurgitācija? Pārskats

avots

GSD