Hjertesvulster, en oversikt over benigne og ondartede neoplasmer

By Cristiano Antonino On Juli 25, 2023

Selv om det ikke sies mye om dem, er det også hjertesvulster: de er ekstremt sjeldne, med en forekomst på rundt 0.2 % sammenlignet med andre onkologiske tilfeller

Hjertesvulster er også delt inn i godartede og ondartede, som primære svulster; metastatiske svulster er alltid ondartede.

Primære hjertesvulster utvikles i hjertemuskelen, og er generelt godartede

De vises hos 1 av 2000 individer.

Metastatiske hjertesvulster vil utvikle seg i et annet organ og strekke seg til hjertet; disse svulstene har en tendens til å starte i lungene og er alltid ondartede.

Generelt forekommer imidlertid godartede hjertesvulster hyppigere enn ondartede.

Hjertemyxomer står for de aller fleste av disse

Myxomer er lokalisert i høyre og venstre atriehule, men forekommer hyppigere i venstre atrium og kalles atriemyxomer.

Myxomer diagnostiseres vanligvis rundt 50-årsalderen. For det meste er kvinner rammet, med en forekomst fire ganger høyere enn menn.

Denne typen godartede svulster vekker nysgjerrighet ikke bare på grunn av deres høye kliniske fare, men også fordi deres opprinnelse forble ukjent inntil for noen år siden.

Det ble oppdaget at de stammer fra modifiserte hjertestamceller som fører til dannelsen av myxoma.

Myxoma har form av en rundaktig eller villøs masse som har en tendens til å være gelatinøs med en fastsittende eller pedunkulert implantasjonsbase, okkuperer hulrommet i atriet der det er lokalisert og kalles atrial myxoma.

Atriemyksom betraktes generelt som en godartet neoplasma da den har et lavt nivå av lokal invasivitet og ikke presenterer metastaser.

Denne benigne tendensen kan føre til en undervurdering av den kliniske risikoen som kan være tilstede for pasienten.

Godartede svulster kan være like dødelige som ondartede hvis de forstyrrer hjertefunksjonen

På grunn av deres anatomiske posisjon kan atriemyxomer utløse ulike kliniske bilder til det punktet at de blir dødelige på grunn av måten de oppstår på og konsekvensene knyttet til blodstrømmen.

Det kan skje at massen kan gå uoppdaget og pasienten forblir asymptomatisk på grunn av massens lille størrelse; det vil bli oppdaget i slike tilfeller etter "sporadisk" ekkokardiografi.

Når størrelsen på massen øker, vil forstyrrelse av hjertets aktivitet begynne å oppstå.

Myxoma kan komme til å delvis okkludere mitralklaffen, det vil da være symptomer som ligner mitralklaffstenose som forårsaker respirasjonsvansker; i den diastoliske fasen kan den bli ført bort av blodstrømmen og kan, avhengig av størrelsen, blokkere den atrioventrikulære åpningen og forårsake blokkering av sirkulasjonen og dermed forårsake besvimelse.

I mer avanserte stadier kan det være fragmentering av massen eller det kan være tromber som overlapper svulsten, med hjertetrykket kan komme inn i sirkulasjonen og forårsake perifere okklusjoner.

Symptomer vil inkludere svakhet og utmattelse, tap av appetitt og vekttap, anemi og feber.

Diagnose vil bli stilt med transthorax ekkokardiografi, og med CT og MR vil det bli stilt optimale diagnoser ved ondartede svulster.

Med hjerteekkocolordoppler vil man se størrelsen på svulsten, lesjonene og deres innvirkning på blodstrømmen.

Det vil da være mulig å oppdage obstruksjonen som lesjonen vil forårsake for de atrioventrikulære klaffene ved å beregne transvalvulære gradienter og indirekte parametere som vil gi oss den informasjonen vi trenger for de kirurgiske prosedyrene og fremfor alt tidspunktet for operasjonen.

Behandlingen av myksom er hovedsakelig kirurgisk, og vil være avgjørende ved godartet svulst med myksom

Operasjonen vil bli utført under generell anestesi og ved bruk av ekstrakorporal sirkulasjon; hjertet vil stoppes midlertidig slik at kirurgen kan få tilgang til hjertehulen som inneholder massen.

Myxoma vil hovedsakelig forekomme i venstre atrium, så en venstre atriotomi vil bli brukt; Atriet vil bli skåret inn ved å åpne det, og massen vil bli fjernet, noe som sikrer at alt synlig vev fjernes.

Når massen er fjernet, vil atriet være lukket, luften i hjertehulene vil bli drevet ut og pasienten kobles fra den ekstrakorporale sirkulasjonsmaskinen når hjertet har gjenopptatt sin pumpeaktivitet uavhengig.

Prognosen er utmerket og risikoen for tilbakefall svært lav.

Når massen er fjernet, trenger ikke pasienten å gjennomgå noen behandling og vil kunne gå tilbake til sine vanlige daglige aktiviteter.