Medfødt hjertesykdom: hva er aorta bicuspidia?

By Cristiano Antonino On Kan 19, 2023

Bicuspidia aortica er blant de hyppigst diagnostiserte medfødte hjertesykdommene; det vil forårsake ventildysfunksjon, assosiert med insuffisiens og stenose

Det vil øke risikoen for aortadilatasjon og disseksjon, infeksiøs endokarditt og hjertesvikt.

Det kan påvirke medlemmer av samme familie, selv om ingen gener knyttet til arv har blitt oppdaget.

Det vil derfor være nødvendig å foreta kardiologiske kontroller dersom det er tilfelle av aortabicuspidisme i familien.

Aortaklaffen, takket være åpnings- og lukkebevegelsene, gjør det mulig for blod å strømme fra venstre ventrikkel til aorta.

Som regel består aortaklaffen av tre cusps, og vil også kalles en trikuspidal aorta.

Som navnet antyder, vil aortaklaffen i bikuspidal aortaklaff bestå av to cusps.

Den bikuspidal aortaklaffen vil dannes i den embryonale fasen av klaffedannelsen

De to cusps vil ikke skille seg, men vil smelte sammen for å danne en enkelt, større cusp.

Bicuspidia vil bli betegnet som ukomplisert når det ikke vil være blokkering av venstre ventrikkelutstrømning, vil ikke forårsake aorta-insuffisiens og vil ha normale bulb- og ascenderende aortadimensjoner.

Det vil imidlertid også være komplikasjoner forbundet med aorta bicuspidia: det vil være utvidelse av den ascenderende aorta og aortaroten; aortaklaffstenose, som vil se at klaffen ikke åpner seg riktig i den systoliske fasen; aortaklaffinsuffisiens, som vil se at ventilen ikke lukkes riktig i den diastoliske fasen; det vil være en økt risiko for infeksiøs endokarditt, som hvis den ikke oppdages i tide, har en svært høy dødelighetsrisiko.

For de med aorta bicuspidia vil det i de fleste tilfeller ikke være noen symptomer

Diagnosen vil bli stilt gjennom rutinemessige kardiologiske kontroller.

Etter hvert som komplikasjoner oppstår, vil symptomer også bli tydelige, som brystsmerter, kortpustethet, hjertebank, bevissthetstap og til og med hjertesvikt.

Diagnosen aorta bicuspidia vil bli stilt etter funn av bilyd.

Hvis bicuspidia oppstår i ukomplisert form, vil auskultasjon av hjertet avsløre en slags klikkelyd.

Hvis det er aorta bicuspidier assosiert med stenose, vil bilyden oppleves som mye grovere; hvis stenosen er alvorlig, vil den spre seg til hals og til alle områder av kroppen hvor hjerteauskultasjon er mulig.

Aorta bicuspidia med insuffisiens vil være assosiert med tilstedeværelsen av en diastolisk bilyd, hørbar ved Erbs punkt eller fokus (punkt hvor auskultasjon av aortakomponenten i den andre hjertetonen og hjertebilyd forårsaket av aortaklaffendringer kan utføres) hvis insuffisienten er alvorlig, de perifere arterielle pulsene er brede og rykende og forholdet mellom systoliske og diastoliske trykkverdier vil bli endret.

Den beste diagnostiske teknikken, i tilfelle av aorta bicuspidisme, er elektrokardiogrammet; et elektrokardiogram vil gjøre det mulig å vurdere antall cusps som aortaklaffen er sammensatt av og analysere funksjonen, utelukke tilstedeværelsen av andre hjertefeil, undersøke størrelsen og funksjonen til hjertekamrene og måle aortaens kaliber i de utforskbare segmentene.

Ekkokardiogrammet vil gjøre det mulig å overvåke utviklingen av den bikuspidal aortaklaffen og mulige komplikasjoner.

Et transøsofagealt elektrokardiogram kan være nyttig for å få en bedre definisjon av patologien på grunn av bedre bildedefinisjon.

Hjerte kjernemagnetisk resonansavbildning og CT-angiografi vil bli brukt når ekkokardiogrammet anses som utilstrekkelig, spesielt når man studerer aortadimensjoner.

Hjerte kjernemagnetisk resonans, vil tillate en mye mer nøyaktig analyse og vil tillate at størrelsen og funksjonen til venstre ventrikkel kan overvåkes.

Ukomplisert aorta bicuspidia vil ikke kreve noen behandling, men kliniske tester vil være nødvendig

Bakteriell endokardittprofylakse vil være nødvendig før behandlinger som kan forårsake forbigående bakteriemi, et eksempel er tannekstraksjoner.

Hvis du har aorta bicuspidia komplisert av alvorlig dilatasjon av aorta ascendens, stenose eller alvorlig aorta insuffisiens, vil operasjon være nødvendig.

For de med ukomplisert bicuspidia kan egnethet for sportslig aktivitet innvilges, men kun etter kliniske kontroller.

På den annen side vil de som lider av aortastenose som også påvirker blodsirkulasjonen betydelig, eller som har moderat insuffisiens, ikke være i stand til å utøve konkurranseidrett.