Medfødt hjertesykdom: koarktasjon av aorta

By Cristiano Antonino On August 6, 2023

Koarktasjon av aorta er en medfødt hjertesykdom karakterisert ved innsnevring eller innsnevring av aorta

Aorta er den største og viktigste arterien i menneskekroppen, den har sitt utspring i hjertets venstre ventrikkel og består av flere forgreninger; gjennom disse forgreningene vil hver enkelt del av kroppen bli forsynt med oksygenrikt blod.

Den kan deles inn i to store seksjoner; thoraxaorta, som igjen kan deles inn i aorta ascendens, aortabue og nedadgående aorta, og abdominal aorta.

Koarktasjon av aorta kan være et resultat av genetiske syndromer, men også som en isolert form

Menn er mest berørt.

Aorta-koarktasjonen, i hjertet til de berørte, vil se en innsnevring, noen ganger til og med veldig markert, umiddelbart etter punktet hvor arteriene som fører blod til hodet og de øvre lemmer forgrener seg.

Det er ennå ikke klart hvordan aorta-koarktasjonen utvikler seg og viser seg, det antas at det kan skyldes en uregelmessig innsetting mellom ductus arteriosus og nedadgående thoraxaorta.

Prenatal diagnose av aorta-koarktasjon øker overlevelsen og reduserer dødeligheten.

Men det må sies at diagnosen aorta-koarktasjon under fosterlivet er umulig å utelukke a priori, da i det normale fosterhjertet kan høyre seksjoner være bredere enn de venstre.

Koarktasjon av aorta kan deles inn i tre kategorier

– preduktal koarktasjon, vil oppstå når innsnevringen er proksimal til ductus arteriosus av Botallo, strømmen i aorta vil avhenge av den patenterte kanalen. Det er den mest alvorlige formen. Denne formen under fosterlivet fører til manglende utvikling av aorta-arterien som dermed blir hypoplastisk. Dette forekommer hos omtrent 5 % av barn med Turners syndrom;

- ductal coarctation, som oppstår når den er lokalisert på nivå med arteriell duct og oppstår ved fødselen når denne kanalen lukkes;

– postduktal koarktasjon vil oppstå når innsnevringen er distal for ductus arteriosus av Botallo, det er den vanligste formen for ungdomsår eller voksen alder.

Det er former for aorta-koarktasjon som kan manifestere seg i neonatalperioden og former som vil manifestere seg senere i tid.

For tidlige symptomer er knyttet til graden av obstruksjon, og hjertesirkulasjonen vil avhenge av vedlikeholdet av den patenterte Botallo-kanalen.

Det vil manifestere seg i nyfødtperioden hvis det viser seg i sine mest alvorlige former, selv om det kanskje ikke er noen symptomer ved fødselen; symptomer som vil begynne å vises fra den andre uken av livet.

Blant de vanligste symptomene i neonatale former vil vi ha: irritabilitet, manglende appetitt, dårlig vekst, økt respirasjonsfrekvens, tung pust og blek eller gråaktig hud.

I de senere formene vil symptomene være knyttet til sirkulasjonsproblemer og hjertehypertrofi; det vil også være hodepine, økt blodtrykk, brystsmerter, utmattelse, tretthet, svimmelhet, besvimelse og neseblod.

Du kan ha smerter og frysninger i underekstremitetene.

I begge tilfeller vil det være fravær av femoral puls, dvs. pulsering på lyskenivå.

Diagnose vil være basert på: fravær eller knapphet på puls i bena, økt trykk i overekstremitetene, så du vil ha høyere blodtrykk i øvre del av kroppen enn i nedre del, bilyd.

Du må utføre: elektrokardiogram, røntgen av thorax, magnetisk resonans, brysttak og hjertekateterisering

Behandlingen av aorta-koarktasjon hos den nyfødte er generelt kirurgisk, den innsnevrede delen vil bli fjernet gjennom et snitt i venstre hemithorax.

Risikoen forbundet med kirurgi er lav, men det kan skje at det er gjentakelser av obstruksjonen som vil bli behandlet med et ballongkateter satt inn gjennom benet.

Etter behandling av aorta-koarktasjon kan det oppstå episoder med arteriell hypertensjon hos pasienter, noe som kan skjule tilbakefall av hindringer

Hos barn, etter behandling av koarktasjon, vil normale daglige aktiviteter gjenopptas etter noen uker.

Det vil også være viktig å utføre elektrokardiogram, stresstest og blodtrykksmåling omtrent hver 24. time.

Etter 6 måneder kan det foretas en vurdering for egnetheten av idrettsegnethet for de som utøver det.