Przewlekła rzekoma niedrożność jelit (CIPO) lub niedrożność jelit u dzieci (PIPO)

By Krystiana Antonina On Jan 20, 2023

Przewlekła niedrożność rzekomo-jelitowa (CIPO) jest rzadką chorobą. Obejmuje ruchliwość jelit i charakteryzuje się spowolnionym pasażem jelitowym oraz zmniejszoną zdolnością do przenoszenia pokarmu przez jelito

Przewlekła niedrożność rzekomo-jelitowa (CIPO) jest rzadką chorobą

Może dotyczyć dorosłych i dzieci, charakteryzujących się poważnymi zaburzeniami motoryki jelit ze zmianą zdolności motorycznej jelit, tj. ruchów mięśni jelit, które napędzają zawartość jelit i gazy do przodu (perystaltyka).

Zgodnie z najnowszymi międzynarodowymi wytycznymi, opracowanymi w 2018 r. przez Europejskie Towarzystwo Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci (ESPGHAN), należy wyróżnić postacie rozpoczynające się w wieku dziecięcym jako rzekomą niedrożność jelit u dzieci (ang. Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction, PIPO).

Definicja przewlekłej rzekomej niedrożności jelit (POIC) lub dziecięcej niedrożności jelit (PIPO) obejmuje grupę stanów o zmiennym przebiegu, w których układ pokarmowy nie jest w stanie przesunąć swojej treści, co skutkuje objawami niedrożności jelit, nawet w brak rzeczywistej mechanicznej przeszkody.

Rezultatem jest częściowa lub całkowita niezdolność do karmienia ustami.

RZADKIE CHOROBY? ABY DOWIEDZIEĆ SIĘ WIĘCEJ, ODWIEDŹ STOISKO UNIAMO – WŁOSKIEJ FEDERACJI CHORÓB RZADKICH NA TARGI AWARYJNE

Przyczyna niedrożności rzekomej jelit u dzieci nie jest znana

Istnieją formy spowodowane chorobami mięśni lub nerwów jelitowych (miopatie lub neuropatie lub choroby mitochondrialne).

Czasami choroba występuje w wyniku zaburzeń metabolicznych, endokrynologicznych, reumatologicznych, mięśniowych lub neurologicznych.

Obecna jest zmiana struktur nerwowo-mięśniowych jelita, która jest podstawą zmian ruchowych, aż do całkowitego braku perystaltyki włącznie.

Choroba może mieć charakter uogólniony, czyli obejmujący cały układ pokarmowy, lub miejscowy, z zajęciem najczęściej jelita cienkiego.

Czasami dotyczy to również mięśni innych narządów wewnętrznych, takich jak pęcherz moczowy.

Niedrożność rzekomo-jelitowa u dzieci objawia się objawami niedrożności jelit, nawet przy braku rzeczywistej niedrożności mechanicznej

Typowe objawy to:

Wzdęcia i rozdęcie brzucha;
Wymioty;
Zaparcia;
nietolerancja karmienia;
Opóźnienie wzrostu.

W rzeczywistości, oprócz ruchliwości, funkcje trawienne są często upośledzone, ze zmniejszoną zdolnością do wchłaniania różnych pokarmów, które jemy.

W przypadku zajęcia pęcherza pojawiają się objawy zatrzymania moczu, z trudnością lub niemożnością oddania moczu.

CHOROBY RZADKIE? ABY DOWIEDZIEĆ SIĘ WIĘCEJ ODWIEDŹ STOISKO UNIAMO – WŁOSKA FEDERACJA CHORÓB RZADKICH NA EMERGENCY EXPO

Rozpoznanie niedrożności rzekomej jelit u dzieci, zgodnie z aktualnymi międzynarodowymi wytycznymi, opiera się na obecności co najmniej dwóch z następujących kryteriów diagnostycznych:

Uszkodzenie układu nerwowo-mięśniowego jelita cienkiego, udokumentowane manometrią, scyntygrafią jelit lub badaniem histologicznym;
Nawracające lub uporczywe poszerzenie pętli jelita cienkiego z obecnością na radiogramie poziomów wodnistych (charakterystyczny objaw niedrożności jelit);
Obecność nieprawidłowości genetycznych lub metabolicznych o ustalonym związku z niedrożnością rzekomo-jelitową u dzieci;
Niemożność utrzymania prawidłowego stanu odżywienia i zadowalającego wzrostu przy żywieniu doustnym, z koniecznością zastosowania sztucznego żywienia dojelitowego lub pozajelitowego.

Niektóre testy pozwalają na potwierdzenie rozpoznania przewlekłej rzekomej niedrożności jelit (CIPO) lub dziecięcej niedrożności jelit (PIPO):

Zwykłe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej: umożliwia identyfikację typowych objawów niedrożności jelit, takich jak rozszerzone pętle i poziom wody;
RTG jamy brzusznej z kontrastem, czyli pasażu żołądkowo-jelitowego: przy użyciu środka kontrastowego pozwala wykluczyć występowanie malrotacji jelit lub innych niedrożności mechanicznych;
Scyntygrafia pasażu żołądkowo-jelitowego: umożliwia ocenę czasu pasażu i opróżniania różnych odcinków przewodu pokarmowego, zwykle spowolnionego w rzekomej niedrożności jelit u dzieci;
Manometria: umożliwia pomiar zdolności skurczowej jelita, dostarczając wskazówek dotyczących siły (pojemności mięśniowej) i koordynacji (pojemności neuronalnej) fal perystaltycznych; w przypadku podejrzenia rzekomej niedrożności jelit u dzieci badanie jelita cienkiego (manometria antro-dwunastnicza) odgrywa kluczową rolę diagnostyczną i prognostyczną, jednak wskazane jest również badanie innych dróg jelitowych (przełyk, okrężnica, okolica odbytu);
Biopsja jelita grubego: analiza histologiczna ściany jelita umożliwia wykrycie wszelkich nieprawidłowości strukturalnych, mięśniowych lub nerwowych; istnieje możliwość pobrania biopsji do celów diagnostycznych lub analizy materiału operacyjnego po zabiegu chirurgicznym (np. resekcja jelita lub założenie stomii);
USG nerek i dróg moczowych: pozwala na ocenę ewentualnego zajęcia dróg moczowych;
Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI): pozwalają na bardziej szczegółowe badanie struktur anatomicznych, a przy użyciu środka kontrastowego pozwalają na ocenę zaawansowania treści jelitowej i ewentualnej obecności niedrożności mechanicznych;
Badania krwi: nie ma diagnostycznych testów laboratoryjnych na niedrożność rzekomojelitową u dzieci; w formach spowodowanych innymi chorobami można wykryć określone nieprawidłowości;
Analiza genetyczna: istnieje bardzo niewiele form rzekomej niedrożności jelit u dzieci związanych ze znanymi mutacjami genetycznymi, jednak u pacjentów z innymi wadami wrodzonymi lub postaciami, które mogą być częścią zespołu, należy rozważyć poradnictwo genetyczne i ewentualną analizę molekularną;
Endoskopia przewodu pokarmowego: umożliwia odróżnienie niedrożności rzekomej jelit u dzieci od innych chorób, które mogą objawiać się podobnymi objawami (np. innymi przyczynami złego wchłaniania lub niedrożności mechanicznej).

Postępowanie terapeutyczne w przypadku rzekomej niedrożności jelit u dzieci obejmuje wielu specjalistów w multidyscyplinarnym zespole, w tym pediatrów, gastroenterologów z doświadczeniem w motoryce przewodu pokarmowego, chirurgów przewodu pokarmowego, urologów, specjalistów chorób metabolicznych i genetycznych, dietetyków i psychologów.

Głównym celem jest leczenie objawów obturacyjnych oraz utrzymanie dobrego stanu odżywienia i wzrostu.

Żywienie dojelitowe (jelitowe) i pozajelitowe (dożylne) odgrywa kluczową rolę w leczeniu tej choroby.

Nie ma specyficznych leków do leczenia niedrożności rzekomej jelit u dzieci, jednak niektóre terapie mogą być stosowane w celu złagodzenia objawów i leczenia powikłań, takie jak leki prokinetyczne (które przyspieszają wypróżnienia), leki przeciwwymiotne (które zmniejszają nudności i wymioty) oraz antybiotyki (które hamują rozwój bakterii jelitowych).

ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO

Chirurgia odgrywa kluczową rolę w leczeniu pacjentów z rzekomą niedrożnością jelit u dzieci

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Stomia pokarmowa (np. gastrostomia, dijunostomia, ileostomia, kolostomia) zapewnia bezpośredni dostęp do chorego przewodu pokarmowego.
Mogą być używane do żywienie dojelitowe lub podawania leku i jednocześnie stanowią drogę dekompresji z treści żołądkowo-jelitowej.
Przeszczep jelita jest jak dotąd jedyną definitywną metodą leczenia niedrożności rzekomej jelit u dzieci.

Jednak ze względu na duże ryzyko powikłań i niepowodzenia przeszczepu strategia ta jest zarezerwowana dla pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby, niewydolnością jelit i ciężkimi powikłaniami długotrwałego żywienia pozajelitowego.

Niedrożność rzekomojelitowa u dzieci jest chorobą złożoną, wymagającą indywidualnego postępowania, dostosowanego do potrzeb każdego pacjenta.

Ze względu na złożoność metod diagnostycznych i programów opieki wymagany jest multidyscyplinarny i wysokospecjalistyczny zespół.

Wymiana doświadczeń i wiedzy między ekspertami krajowymi i międzynarodowymi jest podstawą do poprawy codziennej opieki klinicznej i przyszłych perspektyw badawczych.