Wrodzona wada serca: co to jest dwupłatkowa aorta?

By Krystiana Antonina On 19 maja 2023 r.

Bicuspidia aortica należy do najczęściej diagnozowanych wrodzonych wad serca; spowoduje dysfunkcję zastawki, związaną z niewydolnością i zwężeniem

Zwiększy to ryzyko poszerzenia i rozwarstwienia aorty, infekcyjnego zapalenia wsierdzia i niewydolności serca.

Może dotyczyć członków tej samej rodziny, chociaż nie odkryto żadnych genów związanych z dziedzicznością.

Konieczne będzie zatem przeprowadzenie kontroli kardiologicznej, jeśli w rodzinie występuje przypadek zastawki aortalnej.

Zastawka aortalna dzięki swoim ruchom otwierania i zamykania umożliwia przepływ krwi z lewej komory do aorty.

Z reguły zastawka aortalna składa się z trzech guzków i będzie również nazywana aortą trójdzielną.

Jak sama nazwa wskazuje, zastawka aortalna w dwupłatkowej zastawce aortalnej będzie składać się z dwóch płatków.

Dwupłatkowa zastawka aortalna utworzy się w embrionalnej fazie tworzenia zastawki

Dwa guzki nie rozdzielą się, ale połączą, tworząc jeden, większy guzek.

Bicuspidia będzie określana jako niepowikłana, gdy nie będzie blokady odpływu z lewej komory, nie będzie powodowała niewydolności aorty i będzie miała prawidłowe wymiary opuszki i aorty wstępującej.

Wystąpią jednak również powikłania związane z przedtrzonowcem aorty: nastąpi poszerzenie aorty wstępującej i korzenia aorty; zwężenie zastawki aortalnej, w wyniku którego zastawka nie otwiera się prawidłowo w fazie skurczowej; niedomykalność zastawki aortalnej, która powoduje, że zastawka nie zamyka się prawidłowo w fazie rozkurczowej; będzie zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia, które jeśli nie zostanie rozpoznane na czas, wiąże się z bardzo wysokim ryzykiem śmiertelności.

U osób z dwupłatkiem aorty w większości przypadków nie wystąpią żadne objawy

Diagnoza zostanie postawiona na podstawie rutynowych badań kardiologicznych.

Gdy pojawią się powikłania, objawy staną się również widoczne, takie jak ból w klatce piersiowej, duszność, kołatanie serca, utrata przytomności, a nawet niewydolność serca.

Rozpoznanie dwupłatkowej aorty zostanie postawione po stwierdzeniu szmerów w sercu.

Jeśli bicuspidia występuje w postaci nieskomplikowanej, osłuchiwanie serca ujawni coś w rodzaju kliknięcia.

Jeśli występuje dwupłatkowa aorta związana ze zwężeniem, szmer będzie odbierany jako znacznie bardziej szorstki; jeśli zwężenie jest poważne, rozprzestrzeni się na szyja oraz do wszystkich obszarów ciała, w których możliwe jest osłuchiwanie serca.

Niedoczynność zastawki aortalnej z niedomykalnością będzie związana z obecnością szmeru rozkurczowego, słyszalnego w punkcie Erba lub ognisku (miejscu, w którym można wykonać osłuchiwanie składowej aortalnej drugiego tonu serca i szmerów sercowych spowodowanych zmianami zastawki aortalnej), jeśli niedomykalność jest ciężki, tętno w tętnicach obwodowych jest szerokie i gwałtowne, a stosunek wartości ciśnienia skurczowego do rozkurczowego zostanie zmieniony.

Najlepszą techniką diagnostyczną w przypadku zastawki aortalnej jest elektrokardiogram; elektrokardiogram pozwoli ocenić liczbę guzków, z których zbudowana jest zastawka aortalna i przeanalizować jej funkcję, wykluczyć obecność innych wad serca, zbadać wielkość i funkcję komór serca oraz zmierzyć kaliber aorty w możliwe do eksploracji segmenty.

Echokardiogram pozwoli na monitorowanie ewolucji dwupłatkowej zastawki aortalnej i możliwych powikłań.

Elektrokardiogram przezprzełykowy może być przydatny w celu lepszego zdefiniowania patologii dzięki lepszej rozdzielczości obrazu.

Obrazowanie rezonansu magnetycznego serca i angiografia CT będą stosowane, gdy echokardiogram zostanie uznany za niewystarczający, zwłaszcza podczas badania wymiarów aorty.

Jądrowy rezonans magnetyczny serca pozwoli na znacznie dokładniejszą analizę i umożliwi monitorowanie wielkości i funkcji lewej komory.

Niepowikłane przedtrzonowce aorty nie będą wymagały żadnego leczenia, ale konieczne będą badania kliniczne

Profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia będzie konieczna przed zabiegami mogącymi wywołać przejściową bakteriemię, jak np. ekstrakcje zębów.

Jeśli masz dwudzielnicę aorty powikłaną znacznym poszerzeniem aorty wstępującej, zwężeniem lub ciężką niewydolnością aorty, konieczna będzie operacja.

Osobom z niepowikłaną dwupłatką można przyznać zdolność do uprawiania sportu, ale tylko po badaniach klinicznych.

Z drugiej strony osoby cierpiące na zwężenie zastawki aortalnej, które również znacząco upośledzają krążenie krwi lub z umiarkowaną niewydolnością, nie będą mogły uprawiać sportu wyczynowo.