Cardiopatia genética: a síndrome de Brugada

da Cristiano antonino il Down 13, 2023

La Sindrome di Brugada é uma malácia que colpisce mais e giovani maschi em uma idade adulta. O difeto genético é um carico de proteina que controla o ingresso de sodio na celula cardiaca

La mancanza di sodio altera il funzionamento eletrico cardiaco dando vita ad aritmie che insorgono durante il sonno

O diagnóstico foi feito com a avaliação do eletrocardiograma e por meio da administração de medicamentos que induzem alterações específicas do eletrocardiograma e com o teste genético.

Venne descritta per la prima volta nel 1992 from fratelli Brugada che notarono subito un rischio major di morte cardiaca improvvisa in assenza di a cardiopatia strutturale.

É uma patologia genética que envolve a estrutura presente na superfície da célula do corpo, causando um mau funcionamento e resultando em desequilíbrio e irregolaridade na atividade elétrica, aumentando o risco de insorgenza de aritmie fatali; podeno inoltre manifestarsi aritmie, ritmo acelerado sincope, svenimenti e mancamenti, até al fatale arresto cardiaco.

A genética na síndrome de Brugada

A alteração dos ionitos correspondentes na síndrome de Brugada, tem uma origem genética com transmissão autossômica dominante: a primeira mutação da síndrome, é uma alteração no gene que codifica pela proteína que constitui o canal de sódio.

Uma mutação genética determinada se apresenta nel 30% circa dei pazienti colpiti, mas com lo sviluppo della pesquisa genética, si stanno descrivendo novas mutações a carico di este e outros genitores.

Il cuore, nei pazienti affetti of Sindrome di Brugada, non vede la presentza di malformazioni ma rest affetto de patologie that causeno fibrillations and aritmie del ventrilo.

La diagnostici, si ottiene escludendo le patologie a carico del muscolo cardiaco, riconducibili a this sindrome.

Outros exames úteis para o levantamento da síndrome de Brugada são e testes elétricos

Se você estiver administrando cálcio por via endovenosa em uma situação controlada por instrumentos clínicos apropriados.

L'esame si svolge in ambulatorio di fronte ad un'equipe composta da cardiologo, anestetista e un infermiere.

Características desta doença, é uma extrema variabilidade de apresentações clínicas e eletrocardiográficas.

Infatti, l'eletrocardiogramma del paciente affetto può variare anche nell'arco di a estessa giornata, passando da momenti in cui il tracciato nel complesso normale ad altri in cui può ser patológico.

De acordo com o monitor eletrocardiográfico, prossiga com a execução de uma infusão de 10 minutos e uma manutenção sucessiva de 10 minutos.

Se o resultado do teste for positivo, não serão necessárias outras certificações e a degenza pode ser prolongada.

Se você usar um medicamento que reduza a função do canal, então você receberá um efeito anti-inflamatório, acentuando o equilíbrio com os correspondentes ripolarizantes.

Come eseguire la diagnostici

E' fondamentale sottoporsi a visita cardiologica ed elettrocardiogramma.

Quest'ultimo, nei soggetti affetti da Sindrome di Brugada, non è costante e per questo motivo la diagnosi della patologia potrebbe essere più difficoltosa.

Se você tiver um sospeto de rastreamento, andrebbe esguito um ECG com holter para seguir o andamento dell'eletrocardiogramma nel corso delle 24 ore.

O ecocardiograma permite que você tenha uma visão mais clara do que qualquer outro tipo de exame, em quanto risce e examina a estrutura em um complexo com atenção especial a válvulas, ventrículos, hipertrofia e estresse dos pares.

Para chegar a uma definição da síndrome, é necessário que você manifeste também um dos seguintes sintomas: Fibrilazione ventricolare documentata, Tachicardia ventricolare polimorfa, familiar com pazienti affetti e morte improvisada em età inferior ai 45 anni, inducibilità di tachicardia ventricolare con la stimolazione programmata allo studio elettrofisiologico, Sincope, Respiro agonico notturno.

Prima di stabilire una diagnosi di Brugada, vanno excluse thatlle cause that canno determinee un símile aspetto nell'elettrocardiografico: le miocarditi, la displasia aritmogena del ventrilo destro, l'assunzione cronica di alcuni farmaci o simplicemente intensa attività sportiva.

A alteração eletrocardiográfica, na síndrome de Brugada, é secundária a um equilíbrio entre as correntes iônicas que entram e saem das células cardíacas, em geral causadas por uma função do canal que conduz a corrente entrante do sódio.

O aspecto eletrocardiográfico, evidenciado pela presença de uma corrente uscente de potássio, representava ao vivo o trato do derrame do ventrículo destro e não era controlado pelo sódio.

La distribuzione dello squilibrio tra les correnti ripolarizzanti e despolarizzanti, causa rischio aritmico per via della marcata diversità onella polarizzazione delle aree miocardiche vicine.

Isso torna mais fácil a manifestação de arritmias ventriculares polimorfas que podem se concentrar em fibrilação ventricular e parada cardíaca.

Não todos os soggetti con sindrome di Brugada vanno in contro ad arresto cardiaco e di consegue morte improvvisa

Viene effettuata visit elettrofisiologica al fine di teste l'aritmia ventricolare in thati pacienti with familiarità per morte cardiaca improvvisa.

Se você precisa ser positivo para o pericolose arítmica ventricular, consulte o posicionamento de um desfibrilador impiantável; posizionamento che è l'unica terapia considerada eficaz.

Também em pacientes 'asintomáticos', depois de serem diagnosticados com problemas elétricos, você deve usar um desfibrilador impiantável.

Se o posicionamento do desfibrilador impiantável estiver inacessível ou verificar a aritmética rica, siga uma terapia farmacológica com chinidina, bloqueando a corrente uscente de potássio, a corrente de sódio, para livrar-se da heterogeneidade da polarização e reduzir o risco aritmético .