Cianosi, aritmie e scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da Cristiano antonino il Agosto 22, 2023

Escoperta pela primeira vez em 1866, a anomalia de Ebstein se apresenta como um spiazzamento da válvula tricúspide em direção ao baixo, antes que na posição usual entre átrio destro e ventrícolo destro

Segundo a gravidade da malformação, os pacientes que não estão afetados podem sofrer

aritmie cardiache, per la presenza di vie anomale di condutione;
sintomas de scompenso cardiaco congestizio destro como: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associado a difetto interatriale, la press più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

Eu nati com a anomalia de Ebstein, soffrono de insuficiência da válvula tricúspide que não se chiude corretamente e mau funcionamento do ventrículo destruído.

E' una cardiopatia congenita dalle cause sconosciute que se verifica quando não se forma normalmente a válvula tricúspide na fase de desenvolvimento do músculo cardíaco.

A válvula tricúspide, comunica o átrio destruidor com o ventrículo destruidor do coração; Em geral, o tricúspide se fecha completamente quando o ventrícolo destrói o coração e bombeia o sangue nos polêmicos.

Se a anomalia de Ebstein apresentar insuficiência valvular, o tricúspide não será completamente e parte do sangue conterá o ventrículo do destra, retornará ao átrio destruído; o átrio destro que se dilatará enquanto o ventrículo destro tenderá a rimpicciolirsi.

Pode ocorrer, em alguns casos, outras alterações como a fusão de um êmbolo com o par ventricular e pode associar-se a anomalias cardíacas posteriores como estenosi da válvula polmonar e difeti do conjunto interatrial.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, siano essi uomini o donne

Os sintomas variam de paciente a paciente.

Em outras formas, em geral, sintomas não presentes ou podem ser difíceis de respirar, atenuação, taquicardia.

Nas formas mais graves se houver arritmia, cianose da pele e da mucosa podem resultar na ossigenação insuficiente do sangue e, em casos mais graves, também na insuficiência cardíaca.

Ad essere risconrate com maior freqüência de saranno taquicardia sopraventricolar e presença de Síndrome de Wolff Parkinson White.

La diagnostici, se troppo grave, può chegar già durante le ecografie in gravidanza; Os sintomas também podem se manifestar ao nascer com cianose e dificuldade respiratória.

Gli esami da eseguire sono

Eletrocardiograma, grazie al qual será possível detectar eventual aritmie;
Radiografia torácica que permite observar o estado de dilatação do coração na forma mais grave;
A ecocardiografia permitirá que você tenha uma imagem detalhada do coração, removendo a insuficiência valvular e a dilatação do átrio destruído;
Estúdio eletrofisiológico que será útil para compreender a origem dos problemas do ritmo cardíaco;
ressonância magnética que permite avaliar com precisão o volume dos átrios e ventrículos da parede.

O tratamento farmacológico tem o escopo de tratar a compensação cardíaca ou aritmética.

Em caso de queda da terapia medicamentosa, procure um tratamento eletrofisiológico para a aritmética e a terapia cirúrgica para o tratamento cardíaco.

O tratamento cirúrgico da anomalia de Ebstein pode ser preservado

Valvuloplástica: em determinados casos, o chirurgo pode “ripar” a valvula tricúspide ao fino farla funcionar normalmente;
Substituição valvular: o cirurgião deve substituir a válvula tricúspide que não funciona com uma válvula tricúspide pré-elevada de um órgão doado ou de um animal;
Nos casos mais graves, quando o ventrículo do destra é muito mais pequeno da norma, pode ser necessário intervir com intervenções cirúrgicas completas; em determinados casos, a intervenção cirúrgica pode corrigir também os distúrbios do ritmo.

Durante o período neonatal, mesmo com insuficiência grave da válvula tricúspide, os pacientes são cianóticos porque a resistência dos polmonários é elevada, haverá aumento de rigidez e se você pode entrar em contato com uma passagem anômala de sangue no átrio destruído para aquele sinistro.

Toda a diminuição da resistência vascular polmonária, como ocorre normalmente após o período neonatal, pode ser eliminada do tricúspide e cianos.

Na primeira infância, você pode ajudar a melhorar rapidamente as condições cardiocirculatórias e os pacientes com pouca dor podem não manifestar mais sintomas por ano.