Ce este cardiomiopatia hipertrofică și cum este tratată

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune genetică care determină o creștere a grosimii peretelui ventriculului stâng.

Ce tipuri există? Ce simptome îi permit să fie recunoscut de specialist și ce cauzează?

Ce este cardiomiopatia hipertrofică și ce tipuri există

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală genetică, care duce la creșterea grosimii peretelui ventriculului stâng.

Această creștere se datorează unui număr crescut de celule musculare cardiace, numite miocelule, și unei relații dezordonate între ele.

În timp ce, de fapt, într-o inimă normală miocelulele sunt orientate în planuri ordonate, în cazul cardiomiopatiei hipertrofice aceleași planuri sunt subvertite.

Această patologie afectează între 0.2 și 0.5% din populația adultă.

Se poate prezenta in diferite tipuri si severitate: de la forme foarte usoare pana la situatii cu marirea semnificativa a peretelui.

De fapt, hipertrofia poate fi localizată într-un singur segment al ventriculului stâng sau poate implica în întregime.

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice asimetrice, o afecțiune în care unele părți ale peretelui ventriculului sunt mai groase decât altele, hipertrofia poate

implică septul înalt
apar pe peretele lateral;
implică îngroșarea doar a părții vârfului.

Pe de altă parte, hipertrofia poate duce și la o creștere a grosimii întregului perete ventricular.

Pe lângă tipurile enumerate mai sus, care sunt determinate de localizarea hipertrofiei, este posibil să se facă distincția între cardiomiopatia hipertrofică neobstructivă și cea obstructivă: în acest caz, hipertrofia determină un impediment în calea ieșirii sângelui din ventriculul stâng. .

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Simptomatologia este strâns legată de amploarea și localizarea hipertrofiei.

Există pacienţi cu grade uşoare de hipertrofie şi, prin urmare, asimptomatici, alţii la care hipertrofia este atât de extinsă încât determină o limitare semnificativă a efortului odată cu debutul

dificultăți de respirație
dureri toracice de tip anginos;
oboseală;
aritmii, în unele cazuri atât de severe încât să ducă la declanșarea sincopei sau chiar a fibrilației ventriculare, situație care poate duce la decesul pacientului.

Cauza aritmiilor, printre cele mai grave simptome, este orientarea haotică a celulelor, cu prezența fibrozei (acumularea de țesut conjunctiv) între miocite (fibrele musculare), ducând la o întrerupere a ritmului cardiac normal.

Ce teste să faci pentru a ajunge la un diagnostic de cardiomiopatie hipertrofică

Diagnosticarea cardiomiopatiei hipertrofice presupune efectuarea

auscultarea inimii, care prezintă adesea un murmur;
electrocardiogramă;
ecocardiografie.

Dacă suspiciunea de boală devine mai concretă, se efectuează un RMN pentru a evalua nu numai amploarea hipertrofiei, ci mai ales gradul și prezența fibrozei, una dintre principalele cauze ale aritmiilor periculoase.

Analiza este completată de:

studiul arterelor coronare;
testarea genetică, utilă pentru o înțelegere mai completă a situației.

Care sunt tratamentele pentru cardiomiopatia hipertrofică?

În prezența unui pacient simptomatic, prima alegere este terapia medicală, bazată în principal pe utilizarea:

beta-blocante;
antagonişti de calciu;
vasodilatatoare.

În condiții normale, utilizarea terapiei medicale dă rezultate excelente în ceea ce privește ameliorarea simptomelor și prognosticul pe termen lung: datele din literatura de specialitate ne spun că posibilitatea de supraviețuire la 5 ani cu o terapie bună este de 97.5%.

În cazul pacienților cu risc crescut de aritmii, un ICD (Implantable Cardioverter Defibrilator) se implantează în schimb.

Acest dispozitiv presupune introducerea unei sonde în cavitatea dreaptă a inimii, printr-o venă.

Cu o descărcare electrică, sonda este capabilă să resetați aritmia, dacă aceasta apare, evitând pericolul de fibrilație ventriculară și, prin urmare, de moarte subită.

ICD este un dispozitiv care este foarte asemănător cu un stimulator cardiac normal; comparativ cu acesta din urmă, este capabil să detecteze și aritmiile maligne și să le elimine.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei obstructive hipertrofice

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive este necesară intervenția chirurgicală.

Obstrucția fluxului sanguin este, de fapt, responsabilă pentru o mare parte a simptomelor: din acest motiv, acolo unde terapia medicală nu este suficientă, trebuie îndepărtată partea din mușchiul hipertrofic care provoacă obstrucția fluxului sanguin.

Prin urmare, se poate interveni în 2 moduri:

alcoolizare septală: în timpul unui test coronarografic, arterele coronare care transportă sângele la sept sunt „alcoolizate” printr-un cateter: în ele se injectează o substanță (alcool) care dăunează ireversibil arterei coronare însăși, ducând la închiderea acesteia și astfel la un infarct al porțiunii de sept pe care o deservește artera coronară. Această procedură este destul de imprecisă: de fapt, nu există întotdeauna o arteră coronară care deservește numai și exclusiv porțiunea de sept hipertrofiat. Deși pacientul este scutit de trauma chirurgicală, boala nu este tratată eficient și pot apărea alte complicații. Din acest motiv, acest procedeu, după entuziasmul inițial, este din ce în ce mai puțin folosit;
tratament chirurgical: tratamentul de elecție, prin urmare, în prezența cardiomiopatiei obstructive hipertrofice este intervenția chirurgicală, care face posibilă nu numai îndepărtarea completă a părții hipertrofice a septului, ci și tratarea oricăror alte patologii care însoțesc adesea această situație, cum ar fi ca, de exemplu, anumite disfuncţii ale valvei mitrale. Procedura chirurgicală este relativ simplă: printr-o mică deschidere în aorta ascendentă se ajunge la septul hipertrofic prin trecerea prin valva aortică. Odată ce zona hipertrofiată a septului este dezvăluită, aceasta este îndepărtată cu ajutorul unui bisturiu. Rezultatele sunt excelente cu un risc chirurgical foarte mic (aproximativ 1%).

Pacienții cu cardiomiopatie obstructivă hipertrofică tratați cu intervenție chirurgicală au aceeași rată de supraviețuire la 10 ani ca și pacienții tratați cu terapie medicală fără obstrucție; în schimb, pacienții cu obstrucție tratați numai cu terapie medicală au o rată de mortalitate ridicată (Sursa: Clinica Mayo).

Rezultatele chirurgicale sunt extrem de favorabile.

Pacienții cu boală cardiacă obstructivă hipertrofică trebuie tratați dacă sunt simptomatici: îndepărtarea obstrucției le modifică complet speranța de viață.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Studii de tratament medicamentos

În prezent, sunt în curs de desfășurare studii privind tratamentul farmacologic, cu medicamente care inhibă producția de miocite, al bolii.

Rezultatele sunt însă foarte preliminare și nu este încă posibil să înțelegem scopul real al acestor tratamente și, mai ales, cărei categorii de pacienți pot fi administrate.