Malattie rare: la Colangite sclerosante primitiva
Colangite sclerosante primitiva: il fegato ha varie funzioni indispensabili per la nostra salute. Una dintre acestea este la producție de bile, un lichid verdastro și viscos, care vine riversato nell'intestino e serve alla digestione și all'sorbo delle substance nutritive
La bile viene trasportata dalle cellule del fegato all'intestino mediante una rete di canali chiamati vie biliari e da un “sacchetto” numit to colecisti che è collegata alle vie biliari subito al di fuori del fegato e che ha la funzione di concentrare la bile.
La colangite sclerosante primitiva este o rara boala infiammatoria cronica si progressiva che coinvolge le vie biliari all'interno e all'esterno del fegato
Le cause di questa infiammazione sunt a tutt'oggi scarsamente conosciute.
L'infiammazione porta al restringimento delle vie biliari (stenosi) e, di conseguenza al ristagno e all'accumulo della bile nel fegato (colestasi).
In età pediatrica, rispetto alla popolazione adulta, este più frecvente il coinvolgimento delle vie biliari situate all'interno del fegato (vie biliari intraepatiche) si una maggiore corelazione cu l'epatite autoimmune (AIH).
In un'elevata procente de pacienti (superiore all'80%) la colangite sclerosante primitiva este asociata cu o malattia infiammatoria cronica intestinale, in special alla rettocolite ulcerosa.
Le cause della colangite sclerosante primitiva sunt sia genetiche sia ambientali: de fapt este più frecvente in alcune aree geografiche, come ad example nel Nord Europa.
Sono state riconosciute anumite condiții de risc care il deficit de vitamina D și selenio.
În plus, la colangite sclerosante primitiva este mai frecventă în sesso maschile și nei familiari di primo grado di pacienti malati
La maggior parte dei pacienti nu are nici un moment al diagnosticului.
La debolezza, il prurito cutaneo, l'ittero, l'inappetenza con perdita di peso e il dolore addominale pot essere i primi sintomi di prezentare.
În continuare, l'andamento della colangite sclerosante primitiva è molto variabile ma nella maggior parte dei casi la malattia progredisce gradualmente verso la cirrosi e l'insufficienza epatica.
Alla visita medica si poate evidentia ittero e ingrossamento del fegato e della milza.
Gli esami del sânge demonstrato un aumento delle transaminasi și altri indici di disfunzione del fegato.
Tra gli esami instrumentali, utili alla diagnostic e al monitoraggio di malattia, ci sono l'ecografia dell'addome e la Colangio-Pancreatografia con Risonanza Magnetica (CPRM).
La biopsia fegato, în schimb, permite valutarea la microscopie a modificărilor tipice ale bolii și diagnosticarea unui eveniment epatit autoimun asociat.
Tratamentul colangitei sclerosante primitive este mirat, în principal, al controlului simptomelor de colestasi și al prevenirii complicațiilor, cu obiectivul de modificare a andamentului clinic și, prin urmare, prognosticul.
Terapia cu Acido Ursodesossicolico și alte doze este considerată prima linie de tratament.
L'utilizzo di farmacii immunosoppressori è indicato in caso di epatite e/o di colangite sclerosante IgG4- corelata.
Le continui terapie vengono impiegate per il controllo delle infezioni (colangiti acute) e del prurito come la colestiramina.
Pentru a evita carența de vitamine liposolubili vine la vitamina A și la vitamina D, aceste vitamine sunt suplimentare.
La Colangio-Pancreatografia Retrograda Endoscopica (CPRE) è riservata ai pacientilor che presentano delle stenosi dell'albero biliare sia a scopo terapeutico (dilatazione e/o inserimento di stent), sia per escludere complicanze.
L'unico tratament risolutivo este, ad oggi, il trapianto di fegato, anche se sussiste il risc che la malattia ricada nell'organo trapiantato.
Nu este în prezent strategie de prevenire a colangitei sclerosante primitive
La prognosi dipende dal grado și dalla viteza de avansare al danno delle vie biliari, che poate duce la insuficiență epatica și la necesitatea trapiantolui fegato.
În acesti pacienți, la simultanea prezență de rettocolite ulcerosa crește riscul de carcinom coloretale. Il colangiocarcinom, il cancro dei dotti biliari, poate fi o altă complicație a colangite sclerosante primitiva.
Sono quindi necesare periodici controlli dei marker tumorali nel sangue e screening di sorveglianza da parte di o team multidisciplinare esperto.
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